Skip to main content

Ny operativ intervention ved adenokarcinom i rhinopharynx

Louise Buchreitz Herlow & Birgitte Charabi

23. feb. 2015
4 min.

Cancer i rhinopharynx er med omkring 50 nye tilfælde årligt en forholdsvis sjælden sygdom i Danmark, dog er den hyppig hos den grønlandske population. Standardbehandlingen er strålebehandling, naxogin og eventuelt kemoterapi i henhold til DAHANCAs generelle retningslinjer. Ved ikkestrålefølsomme tumorer er primærkirurgisk intervention indiceret, hvilket man ikke har behersket i Danmark før for nylig.

I Sydkina er prævalensen af rhinopharynxcancer høj og associeret med Epstein-Barr-virusinfektion, og alene i Hongkong diagnosticeres der ca. 1.000 nye tilfælde årligt. Her er der siden 1989 udført kirurgisk resektion via maxillary swing-adgang ved resttumor eller recidiv af rhinopharynxcancer efter primær kemoradioterapi. Der er på Queen Mary Hospital alene foretaget operativ intervention hos 246 patienter i perioden 1989-2008. Femårssygdomsfri overlevelse var 56% for hele gruppen [1].

SYGEHISTORIE

En 32-årig dansk mand blev henvist til udredning pga. fund af en udfyldning i rhinopharynx, nasalstenose og næseblødning. En biopsi fra tumoren i rhinopharynx viste adenoidt cystisk karcinom. Der blev udført både MR-skanning og CT, der viste tumormål på 3,5 × 3,5 × 2,5 cm. Patienten fik foretaget halsdissektion, hvor en histologisk undersøgelse viste benign hypertrofi. Herefter påbegyndtes der strålebehandling af tumorområdet.

Pga. usikker histologi ved revision af det histologiske præparat fra rhinopharynx blev der foretaget en ny biopsi fra rhinopharynx. Denne viste papillært adenokarcinom. Strålebehandlingen blev derfor afbrudt, og der blev fundet indikation for kirurgisk intervention. Dette foregik i Hongkong med maxillary swing-adgang (Figur 1), hvor mellemansigtet svinges lateralt. Operationen var makroskopisk og mikroskopisk radikal, men frie rande på 5 mm kunne ikke opnås pga. den svært tilgængelige lokalisation. Patienten fik postoperativ strålebehandling efter DAHANCAs retningslinjer. Den endelige histologiske diagnose var polymorft lavgradsadenokarcinom.

DISKUSSION

Symptomer på tumorer i rhinopharynx er ensidig nasalstenose, ensidig sekretorisk otitis, abducensparese og næseblødning. Lymfeknudemetastaser kan også være debutsymptom.

Maligne tumorer i rhinopharynx inddeles i epiteliale tumorer, tumorer fra bløddelsvævet, hæmatologiske og lymfoide tumorer, knogle- og brusktumorer samt sekundære tumorer (metastaser). De maligne epiteliale tumorer underinddeles yderligere i nasofaryngeale karcinomer (herunder nonkeratiniserende karcinomer (lymfoepiteliomer), keratiniserende planocellulære karcinomer og basaloide planocellulære karcinomer), nasofaryngeale papillære adenokarcinomer og karcinomer af spytkirteltype [2].

I Danmark diagnosticeres der ca. 50 nye tilfælde af rhinopharynxcancer årligt, heraf er det nasofaryngeale karcinom det hyppigste, og det er oftest associeret med Epstein-Barr-virus.

Karcinomer af spytkirteltype er meget sjældne i rhinopharynx. Listet efter hyppighed drejer det sig om adenoidt cystisk karcinom, mukoepidermoidt karcinom og adenokarcinom NOS [2]. Derudover forekommer sjældne tumorer som epitelialt-myoepitelialt karcinom, myoepitelialt karcinom, acinic cell carcinoma og polymorft lavgradsadenokarcinom [2].

Behandling af rhinopharynxcancer i Danmark er, ifølge DAHANCAs retningslinjer, kemoradioterapi pga. den kirurgisk svært tilgængelige lokalisation [3].

Ved polymorft lavgradsadenokarcinom er primærbehandlingen uanset lokalisation i hoved-hals-området altid kirurgi, da tumoren responderer dårligt på strålebehandling. Postoperativ strålebehandling anbefales dog efter DAHANCAs retningslinjer ved
ikkeradikal operation. Halsdissektion udføres kun, hvis der er involvering af lymfeknuder [4, 5].

Prognosen er relativt god, da polymorft lavgradsadenokarcinom er lokalt invasivt voksende, men meget sjældent metastaserer [4, 5].

KONKLUSION

Rhinopharynxcancer behandles i Danmark med kemoradioterapi efter DAHANCAs retningslinjer. Hvis der var tale om sjælden histologi, der ikke er strålefølsom, eller recidiv af tidligere strålebehandlet rhinopharynxcancer, kunne der for blot et år siden kun tilbydes operativ intervention i Hongkong efter accept fra Sundhedsstyrelsen.

Indtil september 2012 er maxillary swing-teknikken kun blevet udført hos i alt fem danske patienter i Hongkong. Nu tilbydes operationen på Rigshospitalet som en helt ny og unik mulighed. Foreløbig er ni patienter, heraf en patient henvist fra Sverige, blevet opereret med godt resultat (syv patienter blev radialopereret).

Korrespondance: Louise Buchreitz Herlow, Ubberødvej 19, 2970 Hørsholm. E-mail: louiseherlow@gmail.com

Antaget: 16. december 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 23. februar 2015

Interessekonflikter:

Summary

New operative intervention in adenocarcinoma of the rhinopharynx

Polymorphous low-grade adenocarcinoma is a rare tumour of the rhinopharynx. This is a case report of a 32-year-old Danish man who was treated by primary surgical excision in Hong Kong via the maxillary swing approach and post-operative irradiation therapy in Denmark. Since September 2012 this surgical moda­l­ity has been offered at Rigshospitalet in Copenhagen.

Referencer

LITTERATUR

  1. Wei WI, Wai Chan JY, Wai Man R. Surgical salvage of persistent or recurrent nasopharyngeal carcinoma with maxillary swing approach – critical appraisal after 2 decades. Head Neck 2011;33:969-75.

  2. Barnes L, Eveson JW, Reichart P et al, red. Pathology and genetics of head and neck tumours. Lyon: IARCPress, 2005:82-98.

  3. Karcinom i næse og bihuler. Nationale retningslinjer for udredning, behandling og rehabilitering. Dansk selskab for Hoved- og Hals Onkologi (DSOHH) og Den Danske Hoved-hals Cancer Gruppe (DAHANCA). Version 1.1:26 marts 2009.

  4. Wei YC, Huang CC, Chien CY et al. Polymorphous low-grade adenocarcinoma of the nasopharynx: a case report and brief review. J Clin Path 2008;61:1124-6.

  5. Lengyel E, Somogyi A, Godeny M et al. Polymorphous low-grade adenocarcinoma of the nasopharynx. Strahlenther Onkol 2000;176:40-2.