Nyfødte bør afnavles mindst fem centimeter fra navlen

Omfalocele er en sjældent forekommende tilstand med en prævalens på omkring 1-3 ud af 10.000 fødsler. Ætiologien er omdiskuteret, men i de seneste embryologiske studier indikerer resultaterne, at defekten skyldes en mangelfuld lukning af fosterets blommesæk i gestationsugerne 7-12 [1]. Resultatet er midtlinjeherniering af maveindholdet ind i en sæk, der består af et indre lag peritoneum og et ydre lag amnion. Umbilicus fæster heri. Omfalocele varierer i størrelse fra meget små (< 2,5 centimeter i diameter) med beskeden mængde tyndtarm til meget store (> 5 centimeter diameter), hvor det meste af tarmen og flere organer er involveret [2]. Op mod halvdelen af tilfældene er syndromrelaterede. De hyppigste er trisomi 13 og 18 samt Beckwith-Wiedemanns syndrom. Defekten er associeret til adskillige andre udviklingsanomalier.

Diagnosen stilles ofte intrauterint ved ultralyd, og behandlingen er kirurgisk lukning.

Ved omfalocele som alenestående lidelse er overlevelsen > 90%.

Sygehistorie

En dreng fødtes uproblematisk vaginalt på et regionssygehus. Gestationsalderen var 34 + 5, fødselsvægten var 2.580 gram, og apgarscore var 10-1. I fødselsjournalen havde jordemoderen gjort en anmærkning om et lille rødt område på navlesnippen og en mindre fødselsbule på hovedet.

To dage gammel blev drengen overflyttet til børneafdelingen pga. manglende meconiumafgang, tiltagende opgylpning og begyndende ikterus. Abdomen fandtes udspilet med tarmrejsning, men var blødt og uømt. En røntgenoversigt over abdomen viste, at nederste del af colon og rectum var uden luft.

Tre dage gammel blev drengen overflyttet til Odense Universitetshospital, idet han havde mekanisk ileus, og man havde en stærk mistanke om mb. Hirschsprung som tilgrundliggende årsag. På denne indikation blev der foretaget akut eksplorativ laparotomi.

Under indledning til operationen fandt man umbilicus stor og bred. Det blev noteret, at navlestrengsklemmen var sat meget tæt på umbilicus. Ved afklipning af klemmen fandt man, at den var sat oven i et mindre, uerkendt omfalocele. Celet indeholdt normal tyndtarmsslynge klemt af med nekrose, og der var ikke mistanke om persisterende ductus omphaloentericus (Meckels divertikel) eller intraperitoneal forurening. Man foretog en lille resektion af det nekrotiske stykke tyndtarm og en side to side -anastomose. Fasciedefekten var tre centimeter lang og kunne lukkes primært.

Da drengen var 12 dage gammel, var der endnu ikke tegn på tarmfunktion, hvorfor der blev foretaget en røntgenundersøgelse af abdomen. Denne viste luftfyldte tarme oralt for anastomosen, og man kunne ikke udelukke stenose.

Drengen blev efterfølgende reopereret for anastomosestenose med en ileocækal anastomose og efter et roligt postoperativt forløb tilbageflyttet til hjemstedssygehuset 18 dage gammel .

Diskussion

Et omfalocele er sædvanligvis let erkendeligt. En normal navlestreng har en længde på 45-75 cm og en diameter på 1-2 centimeter. En forstørret basis skal alarmere fødselspersonalet om evt. omfalocele. Hvis umbilicus er dækket af normal hud, er der formentlig tale om et mindre umbilicalhernie, et normalt fund især hos præmature børn eller børn med lav fødselsvægt. Meget små omfaloceler kan dog vise sig blot som en bule på navlesnoren og være vanskelige at skelne fra herniet, hvorfor de i dele af litteraturen netop betegnes som hernier.

I sjældne tilfælde kan et meget lille omfalocele være uerkendt på fødselstidspunktet. I sådanne tilfælde kan man risikere at afklemme eller overskære en del af barnets tarm under ligeringen af navlesnoren.

Der foreligger ikke danske retningslinjer for, hvor langt fra hudniveau navlesnoren skal afklemmes [3]. I litteraturen findes der ikke belæg for, at afklemningen skal være så tæt på hudniveau som muligt. Tværtimod anbefales det [3], at man holder en afstand på minimum fem centimeter og aldrig afklemmer på den koniske del.

Behandlingen af omfalocele er kirurgisk. Det er vigtigt, at behandlingen igangsættes umiddelbart efter fødslen for at mindske risikoen for ruptur og infektion. Afklaring af øvrige anomalier, hvoraf de kardiopulmonale er af størst betydning [4], skal ske inden det kirurgiske indgreb. Omfalocele lukkes primært i de fleste tilfælde, men ved større defekter lukkes bugvæggen gradvist over en periode på dage eller uger med beskyttelse af viscera ved hjælp af dækkende mèche . Kvinder, der venter børn med erkendt omfalocele intrauterint, bør tilrådes at føde på et sygehus med en tilknyttet børnekirurgisk afdeling [5].

Konklusion

Nyfødte bør afnavles mindst fem centimeter fra hudbeklædt navle.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Anders Kirkegaard, Kirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, 5000 Odense C. E-mail: anderskirkegaard@hotmail.com

Antaget: 15. november 2010

Først på nettet: 4. april 2011

Interessekonflikter: ingen