Øget risiko for komplikationer ved akut debut af intestinal malrotation

INTRODUKTION

Instestinal malrotation er en sjælden misdannelse, der ikke refererer til en enkelt medfødt anomali, men til et spektrum af udviklingsanomalier i den normale rotation af tarmgebetet. Manglende genkendelse af sygdommen i tide kan føre til udvikling af livstruende volvulus. Malrotation af mellemtarmen sker, når den normale embryologiske rotation og fiksation af tarmen ikke finder sted. Tarmene er udviklet normalt, men abnormt lejret i bughulen. Intestinal malrotation skyldes, at rotationen af mellemtarmen ikke forløber korrekt fra 10. til 12. gestationsuge.

Formålet med dette studie var at klarlægge den kliniske præsentation af intestinal malrotation samt behandlingen og resultaterne heraf.

MATERIALE OG METODER

Retrospektiv undersøgelse af alle patienter, der var diagnosticeret med intestinal malrotation på Odense Universitetshospital i perioden fra 1/1/1990 til 1/4/2012.

RESULTATER

I alt blev der identificeret 54 patienter med intestinal malrotation, hvoraf der var 47 børn (0-15 år) og syv voksne (ældre end 15 år). Incidensen i materialet var cirka en pr. 15.000 fødsler. Patienterne blev inddelt i akutte (symptomer i mindre end 14 dage), subakutte (symptomer i 2-4 uger) og kroniske (symptomer i mere end fire uger). Hos børnene var 33 akutte og 14 kroniske. I den voksne gruppe havde tre en akut debut og fire en kronisk debut. Der var ingen subakutte patienter.

De akutte symptomer omfattede kraftige mavesmerter, galdefarvet opkast, hæmatemese og afgang af blod i afføring. Til de kroniske symptomer hørte tilbagevendende mavesmerter med kvalme/opkast, diarré, forstoppelse, vægttab eller gastroøsofageal refluks. I alt 55% af børnene blev diagnosticeret i løbet af den første levemåned, og i alt 83% i løbet af deres første leveår.

De radiologiske undersøgelsesmetoder afhang af patientens alder. Tyndtarmspassage og computertomografi blev brugt til diagnostik hos de voksne, mens tyndtarmspassage og oversigt over abdomen var hyppigt anvendt hos børnene.

Alle patienter blev opereret for malrotationen. Der var flere komplikationer hos børnene, men der var ingen statistisk signifikant forskel i mortalitetsraten mellem de to grupper. Komplikationer forekom i begge aldersgrupper, men kun hos patienter, der var opereret akut. Komplikationer omfattede sårinfektion, ileus pga. adhærencer, korttarmssyndrom og død på grund af volvulus.

KONKLUSION

Intestinal malrotation kan debutere i en akut og en kronisk form hos både børn og voksne. Hos børn var der en klar overvægt af den akutte form, mens der hos voksne var flest med kronisk præsentation. Tyndtarmspassage var mest effektivt til diagnosticering af malrotation hos børn. Komplikationer og dødsfald blev kun set hos patienter med akut præsentation. Kendskab til symptomer og udredning af intestinal malrotation er vigtigt for et godt behandlingsresultat.

KORRESPONDANCE: Sidsel Vang Wallberg, Græsmarken 24, 5260 Odense S,
E-mail: sidselvw@gmail.com

INTERESSEKONFLIKTER: .

DANISH MEDICAL JOURNAL: Dette er et resume af en originalartikel publiceret på danmedj.dk som Dan Med J 2013;60(12):A4744.