One-and-a-half syndrome som tegn på læsion i hjernestammen

En 77-årig kvinde, diagnosticeret med hyperkolesterolæmi, tilsås i neurologisk akutmodtagelse grundet akut indsættende svimmelhed og dobbeltsyn.

Ved den neurologiske undersøgelse fandtes venstre øje med horisontal blikparese (»one«) og adduktionsdefekt af højre øje med højresidig blikretningsnystagmus (»a half«). Patienten havde også forværring i gangfunktionen, men ingen andre neurologiske udfald. Dette fænomen kaldes one-and-a-half syndrome og er et tegn på læsion i pons.

MR af cerebrum (A. Diffusion-weighted imaging-sekvens; B. Apparent diffusion coefficient-sekvens) viste akut infarkt i venstre side af pons. CT-angiografien påviste en trombe i højre a. vertebralis (C).

Konjugerede horisontale øjenbevægelser (D) styres af den pontine paramediane retikulære formation (PPRF), som projicerer til den ipsilaterale abducenskerne. Herfra sendes signal til m. rectus lateralis samt via fasciculus longitudinalis medialis (MLF) til kontralaterale n. oculomotorius. Ved skade i pons, som både involverer PPRF/abducenskernen samt ipsilaterale MLF, opstår syndromet.

Den hyppigste årsag til one-and-a-half syndrome er ponsinfarkt grundet trombe i a. basilaris’ paramediane grene. Hos yngre er multipel sklerose en vigtig differentialdiagnose. Sjældnere årsager er tumor, infektion, traume og inflammatoriske årsager.