Papilødem

Papilødem, på engelsk optic disc oedema, er den uspecifikke betegnelse for opsvulmning af synsnervehovedet. Papilødem forekommer i forbindelse med en bred vifte af patologiske tilstande, hvor der, afhængigt af årsagen, kræves varierende tiltag, der strækker sig fra observation til akut intervention. Herudover findes der en række ofte kongenitte papiludseender, der ligner papilødem, disse benævnes pseudopapilødem.

Enhver kliniker vil før eller siden stille sig selv, eller sin kollega, spørgsmålet: »Er der papilødem?«. Dette spørgsmål er vigtigt, da papilødem kan være dels en direkte indikator på forhøjet intrakranielt tryk, dvs. en potentielt livstruende tilstand, og dels indikator på en anden systemisk eller oftalmologisk lidelse, som kræver videre udredning og/eller behandling. Formålet med denne artikel er at gennemgå de vigtigste typer af papilødem og at foreslå en praktisk tilgangsvinkel, når man som læge ser eller har mistanke om et papilødem i den daglige klinik.

Papilødem fremkommer, når den normale aksoplasmatiske transport i synsnerven i retningen øje-hjerne forhindres, hvorved de enkelte aksoner i papillen svulmer op (Figur 1) [1]. Betegnelsen papilødem er således misvisende, og et egentligt interstitielt ødem som følge af væskelækage er kun sjældent til stede, hvilket underbygges af eksperimentelle dyrestudier [1-3].

Papilødem kan være forårsaget af forhøjet intrakranielt tryk, stasepapiller eller være relateret til en synsnervesygdom, opticusneuropati.

STASEPAPILLER

Stasepapiller, på engelsk papilloedema, er betegnelsen for papilødem som følge af forhøjet intrakranielt tryk, uanset årsag. I de tidlige stadier er stasepapiller ofte asymptomatiske, hvilket i sig selv er med til at adskille dem fra papilødem som følge af f.eks. opticus neuritis, men som kan vanskeliggøre differentiering i forhold til pseudopapilødem (se senere). Størstedelen af patienterne med stasepapiller vil opleve transitoriske visuelle obskurationer, navnlig ved stillingsskift, i form af sekunder varende sortnen for øjnene, hvilket ikke skal forveksles med amaurosis fugax som følge af a. carotis-stenose, hvor synstabet oftest er unilateralt og af minutters varighed [4]. Det hyppigste nonvisuelle symptom på intrakraniel trykforhøjelse er hovedpine [5], som karakteristisk er holokraniel og kontinuerlig, eventuel med udstråling til nakken. Kvalme og opkastninger samt lysfølsomhed er hyppige symptomer ved udtalt intrakraniel trykforhøjelse. Et vigtigt symptom, som patienten dog sjældent rapporterer spontant om, er pulsatil tinnitus, som formentlig skyldes det forstyrrede flow gennem de venøse sini og effekten af øget venetryk på nervus vestibulocochlearis. Horisontalt dobbeltsyn kan forekomme som følge af strækpåvirkning af nervus abducens, enten uni- eller bilateralt. Syns- og/eller synsfeltstab er en sjælden og sent forekommende gene, idet kun udtalte defekter giver symptomer.

Ved oftalmoskopi findes en hævet, ofte hyperæmisk papil, som er dårligt afgrænset i forhold til
omgivelserne, hvor ødemet skygger for blodkar på papilkanten, og hvor venerne ofte er dilaterede og tortuøse (Figur 2). Der kan ses peripapillære hæmoragier og ekssudater samt såkaldte cotton wool spots, dvs. retinale nervefiberlagsinfarkter. Tab af den spontane centralvenepulsation forekommer tidligt i forløbet, hvorfor en synlig venøs pulsation indikerer et normalt intrakranielt tryk [6-8]. Stasepapiller ses i reglen bilateralt, men kan være asymmetriske. En synsfeltsundersøgelse vil i det tidlige forløb vise en forstørrelse af den blinde plet, og medmindre der initialt er makulopati i form af f.eks. koroidale folder, makulære hæmoragier eller makulært ødem, vil tab af synsfunktion som regel først indtræde sent i forløbet, hvor kronisk papilødem kan føre til progredierende gliose og opticusatrofi i værste fald med komplet blindhed til følge. Behandling ved stasepapiller afhænger af ætiologien.

OPTICUSNEUROPATI

Sygdom i synsnerven, opticusneuropati, er oftest forårsaget af inflammation eller er vaskulært betinget.

Den hyppigste form for inflammatorisk opticusneuropati er den demyeliniserende opticusneuritis, som kan være idiopatisk, postinfektiøs eller relateret til multipel sklerose [9]. Sjældnere ses opticus neuritis relateret til andre autoimmune systemsygdomme som systemisk lupus erythematosus, sarkoidose eller syfilis. Er inflammationen tæt på papillen, opstår der papilødem, og da benævnes tilstanden anterior opticus neuritis eller papillitis. Inflammation længere tilbage i synsnerven betegnes posterior eller retrobulbær opticus neuritis. Patienterne har ensidig og subakut indsættende synsnedsættelse samt moderate smerter, der forværres ved øjenbevægelser. Objektivt ses der en relativt afferent pupildefekt, hvor det konsensuelle pupilrespons på det afficerede øje er bedre end det direkte respons. Almindeligvis er papilødemet ved den anteriore opticusneuritis diskret og i reglen er både macula og perifere retina uden hæmoragier eller ekssudater. Børn får sjældent opticusneuritis, men når de gør, er tilstanden oftere bilateral. Både hos børn og voksne er synsprognosen uden behandling god, og langt de fleste genvinder normalt eller næsten normalt syn efter uger til måneder.

Vaskulært betinget papilødem er forholdsvis almindeligt hos ældre mennesker. Anterior iskæmisk opticusneuropati (AION) er den hyppigste årsag til pludseligt synstab hos mennesker over 50 år og skyldes afbrydelse af papillens blodforsyning. Den findes i to former, en nonarteritisk og en arteritisk [10].

Nonarteritisk AION forekommer hos patienter, som oftest er over 50 år og fra naturens hånd har tætte, crowdede papiller, såkaldte discs-at-risk, hvilket formentlig prædisponerer for vaskulære okklusioner af de små blodkar, som forsyner papillen [11]. Nonarteritisk AION er ikke relateret til ipsilateral carotis-stenose, men ses hyppigere hos patienter med arteriosklerose og/eller diabetes og hypertension. Tilstanden begynder med akut indsættende, ensidigt og smertefrit synstab. Der er relativ afferent pupildefekt, og papillen er ofte kun hævet i et segment. Der kan ses retinale iskæmiske forandringer såsom cotton wool spots og peripapillære hæmoragier. I løbet af uger forsvinder ødemet og erstattes af papilatrofi. Den typiske synsfeltsdefekt er altitudinel eller arkuat. Op imod 50% af patienterne bevarer et visus på 6/18 eller bedre [12]. Recidiv i samme øje forekommer sjældent, men ca. 15% af patienterne får affektion af det andet øje inden for fem år [13, 14]. Der er ingen veletableret behandlingsform.

Arteritisk AION skyldes den autoimmune vaskulit arteritis temporalis. Tilstanden ses oftest hos ældre patienter, typisk i 70’erne eller 80’erne. Synstabet er akut og som regel svært og irreversibelt med synsstyrke reduceret til manglende lysopfattelse, lysopfattelse eller håndbevægelser [15]. Der kan være ledsagesymptomer som hovedpine, skalpømhed og tyggeclaudicatio samt almensymptomer som træthed, vægttab og feber. Papilødemet er ofte blegt, og der kan ses andre tegn på diffus okulær iskæmi som f.eks. cotton wool spots. Forhøjet sænkningsreaktion og C-reaktivt protein-niveau understøtter mistanken om diagnosen, som ultimativt bekræftes ved en arteria temporalis-biopsi, der viser granulomatøs inflammation med kæmpeceller. Tilstanden behandles allerede på klinisk mistanke med højdosis systemisk steroid, idet risikoen for synstab på det andet øje inden for dage eller uger er meget høj.

Vaskulært betinget papilødem ses også ved retinal centralveneokklusion, som er karakteriseret ved subakut, ensidigt og smertefrit synstab samt snoede og dilaterede vener, papillære og retinale hæmoragier og eventuelt makulært ødem. Behandlingen af centralveneokklusion afhænger af sværhedsgraden og eventuelle komplikationer. I gunstige tilfælde afventes spontan bedring, i tilfælde af sekundært makulaødem behandles der ofte med vækstfaktorhæmmer injiceret direkte i øjet.

Herudover kan svær systemisk hypertension også resultere i papilødem, antageligt pga. forhøjet intrakranielt tryk. Her vil den øvrige nethinde være præget af sygdommen med arteriovenøse krydsningsfænomener, retinale hæmoragier og ekssudater samt cotton wool spots. Papilødemet og de retinale forandringer er som regel fuldt reversible, hvis det lykkes at sænke blodtrykket.

Diabetisk papillopati [16] er formentlig en atypisk form for AION, som typisk afficerer yngre patienter med diabetes mellitus type 1 og er bilateral i 50% af tilfældene. Synstabet ved diabetisk papillopati er ganske svagt eller ikkeeksisterende, og tilstanden
er sædvanligvis selvlimiterende inden for nogle
måneder.

Toksisk opticusneuropati med papilødem er en sjælden tilstand, som kan ses ved overindtag af f.eks. metanol (træsprit) eller hos patienter, der er i behandling med amiodaron [17]. Tilstanden er smertefri, der er som regel bilateralt synstab, og prognosen er generelt dårlig.

Lokalinvasive neoplasier som synsnerveskedemeningeomer og opticusgliomer kan forårsage papilødem, idet synsnerven komprimeres og forårsager aksoplasmatisk tilbageløb [18]. Synstabet sker gradvist.

Systemiske neoplasier såsom leukæmi og lymfomer, og metastatiske neoplasier fra f.eks. lunge- eller brystcancer kan medføre papilødem, både ved direkte invasion af synsnerven og ved øget intrakranielt tryk. Papilødem ses ikke ved hereditære, traumatiske eller glaukomatøse opticusneuropatier.

Ved mistanke om papilødem, er det vigtigt, og en god differentialdiagnostisk hjælp, altid at oftalmoskopere begge øjne (Tabel 1).

PSEUDOPAPILØDEM

Pseudopapilødem er betegnelsen for et papiludseende, som ved oftalmoskopi kan forveksles med papilødem. Et hyppigt eksempel er papildruser, som er små forkalkede konkrementer, der findes i synsnervehovedet hos op mod 2% af befolkningen [19], i mange tilfælde med en autosomal dominant arvegang. I barndommen ligger druserne ofte begravet under papiloverfladen, hvorved denne kan eleveres og minde om begyndende papilødem. Ultralydundersøgelser vil afsløre, at det drejer sig om papildruser. Papildruser er som regel en benign tilstand, men op mod 70% har synsfeltsdefekter, og papilblødninger og AION kan forekomme i sjældne tilfælde med irreversibelt synstab til følge. Ved oftalmoskopi gennem en lille papil kan myeliniserede nervefibre forveksles med papilødem [20]. Eftersom myelinen er uigennemsigtig for lys, vil det retinale område, der dækkes af myeliniseringen, være nonfunktionelt, og patienten vil have en forstørret blind plet i synsfeltet. Tilstanden er herudover helt benign. Hypermetrope øjne har trængte karforhold centralt i papillerne, hvilket kan give indryk af hævelse. Tilsvarende er små, tætte papiller ofte hyperæmiske og eleveret centralt, hvilket kan ligne papilødem. I visse tilfælde insererer synsnerven skråt på bulbus, hvorved papillen fremstår som en såkaldt tilted disc. En papil, der således er tiltet i inferior retning vil fremstå eleveret superiort, hvilket kan give indtryk af et begyndende papilødem. Tilted discs ses ofte bilateralt og kan give bitemporale synsfeltudfald, som igen kan rejse en ubegrundet mistanke om hypofysetumor med chiasmatryk [21]. Endelig kan persisterende (benigne) bindevævsmembraner, der har været til stede på papillen fra fødslen, forveksles med et papilødem.

UDREDNING

Hurtig udredning af papilødem er vigtig, dels for at udelukke/konstatere stasepapiller, der kan være forårsaget af en akut livstruende sygdom, dels for at initiere relevant behandling af årsagen til papilødemet, idet ubehandlet papilødem kan medføre synstab. I tilfælde af papilødem er det hensigtsmæssigt at følge en udredningsalgoritme (Figur 3).

KONKLUSION

Papilødem er betegnelsen for et opsvulmet synsnervehoved, uanset årsag. Diagnosen stilles ved en grundig oftalmoskopi, evt. suppleret med vurdering af papilfoto, men anamnestiske oplysninger kombineret med øvrige fund er altafgørende for at finde den tilgrundliggende årsag. Stasepapiller ses som regel bilateralt og er sjældent forbundet med synstab, hvorimod papilødemet ved opticusneuropati hyppigst er unilateralt og ledsaget af synstab.

Korrespondance: Steffen Hamann, Øjenafdelingen, Glostrup Hospital, Nordre Ringvej 57, 2600 Glostrup. E-mail: steffen.hamann@regionh.dk

Antaget: 19. februar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. maj 2014

Interessekonflikter: