Skip to main content

Papuloerytroderma

Reservelæge Henrik Thormann Odense Universitetshospital, Dermato-venerologisk Afdeling I

4. nov. 2005
4 min.


Sygdommen papuloerytroderma (eng.: Ofuji's papuloerythroderma ) er en relativ nyopdaget hudsygdom, første gang beskrevet af Ofuji i 1984 [1]. Medianalderen for sygdomsdebut er 72 år, og incidensen er 1,5 pr. mio. pr. år [2]. Diagnosen baseres på det karakteristiske kliniske billede, støttet af parakliniske fund. Sygdommen er en selvstændig sygdomsenhed i et broget billede af primære og sekundære erytrodermiske tilstande. Da sygdommen ikke tidligere er beskrevet på dansk, skal der her refereres et tilfælde.

Sygehistorie

En 87-årig kvinde blev indlagt med ulidelig, søvnforstyrrende universel hudkløe. Patienten var tidligere hudrask, men havde kronisk obstruktiv lungelidelse. Kløen var begyndt fem måneder tidligere og var primært blevet opfattet som urticaria og søgt behandlet med antihistamin. Efterfølgende blev patienten henvist til en praktiserende dermatolog, der behandlede med lokalsteroid samt 16 PUVA-behandlinger (methoxsalen + UVA-lys) uden effekt.

Ved en objektiv undersøgelse fandtes huden universelt højrød med udsparinger i hudfolderne på thorax' sideflader og abdomen samt i bøjefurerne på ekstremiteterne (såkaldte deck chair signs ) (Figur 1 ). I randzonerne sås mere brostensagtige, brunrøde papler. Hånd- og fodsåler fremstod med en lidt lysere rødme end resten af kroppen, og der var tendens til hyperkeratose. Der fandtes moderate dermatitforandringer i ansigtet og hårbunden. Der var glandelsvulst i aksillerne og i ingvinae. Endvidere var patienten dyspnøisk og havde krurale ødemer. Paraklinisk sås der let leukocytose 11,3 × 109 /l, med eosinofili i differentialtællingen. B-eosinofilocytter var 1,47 × 109 /l. Hudbiopsi fra ryggen viste en let inflammation, en beskeden perivaskulær lymfocytinfiltration og ingen eosinofile granulocytter. Røntgen af thorax viste ectasia cordis. En ekkokardiografi viste ikke tegn på hæmodynamisk betydende hjertesygdom.

Patienten blev initialt behandlet med potente lokalsteroider. Behandling med tabl. prednisolon 30 mg dagl. blev påbegyndt på indlæggelsens tredje dag. Kløen og erytrodermien aftog hurtigt ved denne behandling, hvorefter patienten blev udskrevet på sekstendedagen.

Diskussion

Ætiologien bag papuloerytroderma er ukendt. Sygdommen udgør et selvstændigt sygdomsbillede med en karakteristisk klinisk fremtræden. Det diskuteres til stadighed, om sygdommen fremkommer på baggrund af underliggende hudsygdom hos ældre, hvilket et retrospektivt studie med 17 patienter dog ikke tydede på [2]. Andre formodninger har gået på, om sygdommen skal ses som forløber for mycosis fungoides (= kutant T-celle-lymfom) [2-4], evt. som en selvstændig type T-celle-lymfom forskellig fra Sézarys syndrom og mycosis fungoides [5].

Diagnosen stilles ud fra det kliniske billede, hvor der initialt ses papler, der klassisk er lokaliseret til flexorsiderne af ekstremiteterne. Disse konfluerer senere til et erytrodermilignende billede med karakteristiske udsparinger i hudfolderne.

Alle patienterne har svær hudkløe, og mange har reaktiv lymfadenopati i aksiller eller ingvinae [3]. De kliniske fund kan understøttes af parakliniske karakteristika, hvor de væsentligste er: eosinofili (84%), forhøjet S-IgE (65%) og en histologi med perivaskulære lymfocytinfiltrater i den øvre del af dermis [3]. Behandlingen omfatter systemisk PUVA, antihistaminer, lokalsteroid, systemisk steroid og kortbølget ultraviolet lys (UVB). Der er stor recidivtilbøjelighed, og mange af patienterne må følges ambulant i mange år. I behandlingsrefraktære tilfælde bør hudstansebiopsier gentages for at udelukke kutant lymfom [4].


Henrik Thormann, Dermato-venerologisk Afdeling I, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C. E-mai: thormann@dadlnet.dk

Antaget: 11. december 2003

Interessekonflikter: Ingen angivet



Summary

Summary Papuloerythroderma Ugeskr Læger 2004;166:2164-2165 Ofuji's papuloerythroderma is a rare skin disease with a characteristic clinical appearance. A case report of a 87-year-old woman is presented. The clinical picture was dominated by terrible itching, papules, erythroderma with sparing of skin folds (deck chair sign) and eosinophilia. The histology of a skin biopsy showed perivascular lymphocytic infiltrate in the upper dermis. The patient was treated with topical and systemic steroids with good effect.

Referencer

  1. Ofuji S, Furukawa F, Miyachi Y et al. Papuloerythroderma. Dermatologica 1984;169:125-30.
  2. Bech-Thomsen N, Thomsen K. Ofuji's papuloerythroderma: a study of 17 cases. Clin Exp Dermatol 1998;23:79-83.
  3. Schepers C, Malvehy J, Azon-Masoliver A et al. Papuloerythroderma of Ofuji: a report of 2 cases including the first European case associated with visceral carcinoma. Dermatology 1996;193:131-5.
  4. Hur J, Seong Jy, Choi TS et al. Mycosis fungoides presenting as Ofuji's papuloerythroderma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:393-6.
  5. De Vries HJ, Koopmans AK, Starink TM et al. Ofuji's papuloerythroderma associated with Hodgkin's lymphoma. Br J Dermatol 2002;147:186-7.