Skip to main content

Penil kalcifylaksi

Læge Mette Wanscher Kjærskov, læge Lisbeth Rosholm Comstedt, overlæge Anette Bygum & overlæge Knud Yderstræde Odense Universitetshospital, Plastikkirurgisk Afdeling Z, Dermato-venerologisk Afdeling I og Endokrinologisk Afdeling M

20. maj 2009
5 min.


En 64-årig dialysebehandlet diabetiker udviklede over seks måneder smertefulde sår og nekroser på glans penis. På mistanke om aterosklerotisk betinget gangræn fik patienten foretaget partiel penisresektion. Histologisk fandt man forandringer, der var forenelige med kalcifylaksi. Denne vaskulopati med kalcifikation og intima fibrose i de små blodkar ses oftest hos patienter med terminal nyreinsufficiens. Tilstanden viser sig ved smertefulde livedoide og infiltrerede plaques samt behandlingsrefraktære ulcerationer. Penil involvering er sjælden, men formentlig underdiagnostiseret.

Kalcifylaksi er en frygtet tilstand, der især ses ved terminal nyreinsufficiens med sekundær hyperparatyroidisme. Tilstanden er histopatologisk karakteriseret ved mediakalcifikation og intima fibrose i små arterier og arterioler, der medfører trombosering. Klinisk viser sygdommen sig ved smertefuld iskæmisk purpura og senere nekrotiske ulcerationer, der typisk er lokaliseret på abdomen, glutealregioner eller på ekstremiteter. Involvering af penis er en sjælden og formentlig overset komplikation.

Sygehistorie

En 64-årig mand blev henvist til Dermatologisk Afdeling på mistanke om balanitis. Patienten var diabetiker og havde siden 2005 været i peritoneal dialyse pga. diabetisk nefropati. Almentilstanden var desuden præget af svær aterosklerose, og patienten var i warfarinbehandling på grund af kronisk atrieflimren. Ved første konsultation i december 2007 havde patienten haft smerter i glans penis igennem ca. et halvt år. Objektivt fandtes hvide candidasuspekte belægninger på glans penis og i sulcus coronarius, hvorfor patienten påbegyndte behandling med fluconazoltabletter og miconazolcreme. Trods denne behandling progredierede forandringerne med nekrose af glans penis og røde inflammerede sårrande. På mistanke om erosiv lichen ruber blev der januar 2008 påbegyndt behandling med clobetasolpropionatcreme. Stansebiopsi fra sårrand var uden tegn til lichen ruber, plasmacelle balanitis, primær vaskulitis, præmaligne eller maligne forandringer. Idet patienten ikke havde været seksuelt aktiv i 12 år, var der ingen mistanke til seksuelt overført sygdom.

Februar 2008 fandtes tiltagende nekrose, som nu inddrog hele glans penis (Figur 1 ). På mistanke om aterosklerotisk betinget gangræn blev der fundet indikation for partiel resektion af penis. Histologi fra resektatet viste kalcifylaksi uden tegn til maligne eller præmaligne forandringer.

Samtidig præsenterede patienten et håndfladestort rødviolet, indureret område på venstre femur, der klinisk gav mistanke til kalcifylaksi. Stansebiopsi herfra viste udbredte kalcifikationer i subcutis men ikke i relation til blodkarrene. Den histopatologiske diagnose var kalcifikationer. På diagnosetidspunktet fandtes serumcalcium-ioniseret på 1,25 mmol/l (1,17-1,33 mmol/l), serumfosfat på 2,15 mmol/l (0,71-1,23 mmol/l) og parathyroideahormon (PTH) på 36,9 pmol/l (1,6-6,9 pmol/l). Dialysefrekvensen blev øget, og behandling med calciumcarbonat samt alfacalcidol blev seponeret. Sevelamer blev iværksat som alternativ fosfatbinder. Der blev ikke foretaget billeddiagnostiske undersøgelser.

Da patienten 14 dage efter den delvise penisresektion blev set til opfølgende ambulant sårkontrol var der - på penisstumpen - fremkommet nye nekroser. Patienten blev tre uger postoperativt udskrevet fra Nefrologisk Afdeling, men blev kort tid efter fundet død i eget hjem. Der blev ikke udført sektion.

Diskussion

Diagnosen kalcifylaksi bør mistænkes hos patienter med terminal nyreinsufficiens, der præsenterer sig med netagtige purpuralignende forandringer og/eller induration af huden. Tilstanden kan udvikles rapidt med infektion, sårdannelse og gangræn på baggrund af media kalcifikation og intima fibrose i de subkutane blodkar. Eventuelle sår udviser dårlig heling trods intensiv sårpleje. Paraklinisk kan der findes forhøjet calcium og fosfat samt ofte forhøjet PTH, men disse fund er ikke obligate for udviklingen af kalcifylaksi [1, 2]. Penil kalcifylaksi er en sjælden tilstand med ca. 40 tilfælde rapporteret i litteraturen, og tilstanden er så vidt vides ikke tidligere beskrevet i dansk litteratur [1, 3]. Tilstanden er associeret med mere udbredt kalcifylaksi, således at 2/3 af patienterne vil have ekstragenitale affektioner [3]. Etårs mortaliteten for kalcifylaksi ligger generelt på 60-80% og synes ikke at være lavere ved penil affektion [3, 4]. Den aktuelle patient var meget smerteforpint og responderede ikke på konservativ sårbehandling. Idet man ikke primært opfattede hudforandringerne på penis som led i kalcifylaksi, valgte man partiel penisresektion. Større kirurgiske indgreb i behandlingen af det kalcifylaksibetingede penile gangræn er ikke forbundet med øget patientoverlevelse [3, 5]. Partiel eller total penisresektion kan dog være indiceret ved svær infektion eller intraktable smerter [3, 5]. Autoamputation er beskrevet [3]. Ved mistanke om kalcifylaksi bør diagnosen verificeres ved en kirurgisk biopsi eller billeddiagnostik, således at medicinsk behandling i form af intensiveret dialyse, kalciumfrie fosfatbindere samt calcimimetikum kan iværksættes. Paratyroidektomi er en mulighed, men bør reserveres patienter med vedvarende forhøjet PTH [2].

I lyset af en stadig voksende dialysekrævende patientpopulation, bør større opmærksomhed rettes mod kalcifylaksi med det sigte at forebygge udviklingen af denne tilstand ved at optimere behandlingen af kalcium-fosfat-stofskiftet.


Mette Wanscher Kjærskov, Plastikkirurgisk Afsnit, Vejle Sygehus/Sygehus Lillebælt, DK-7100 Vejle.

E-mail: Kobberboel@hotmail.com

Antaget: 22. oktober 2008

Interessekonflikter: Ingen


  1. Jhaveri FA, Woosley JT, Fried FA. Penile calciphylaxis: rare necrotic lesions in chronic renal failure patients. J Urol 1998;160:764-7.
  2. Guldbakke KK, Khachemoune A. Calciphylaxis. Int J Dermatol 2007;46: 231-8.
  3. Karpman E, Sakti D, Kurzrock EA. Penile calciphylaxis. Analysis of risk factors and mortality. J Urol 2003;169:2206-9.
  4. Weenig RH, Sewell LD, Davis MD et al. Calciphylaxis: natural history, risk factor analysis, and outcome. J Am Acad Dermatol 2007;56:569-79.
  5. Ohta A, Ohomori S, Mizukami Tomoko et al. Penile necrosis by calciphylaxis in a diabetic patient with chronic renal failure. Intern Med 2007;46:985-90.


Summary

Summary Penile calciphylaxis Ugeskr Læger 2009;171(22):1864-1865 A 64-year-old diabetic man on peritoneal dialysis developed painful necrotic ulcers of the glans penis over a period of six months. On suspicion of atherosclerotic necrosis, a partial resection of his penis was performed. Histological examination showed calciphylaxis. This vasculopathy with calcification and intimal fibrosis in small blood vessels is mostly seen in patients with end-stage renal disease. The condition is characterized by painful livedoid and infiltrated plaques and ulcers. Involvement of the penis is rare, but probably underdiagnosed.

Referencer

  1. Jhaveri FA, Woosley JT, Fried FA. Penile calciphylaxis: rare necrotic lesions in chronic renal failure patients. J Urol 1998;160:764-7.
  2. Guldbakke KK, Khachemoune A. Calciphylaxis. Int J Dermatol 2007;46:231-8.
  3. Karpman E, Sakti D, Kurzrock EA. Penile calciphylaxis. Analysis of risk factors and mortality. J Urol 2003;169:2206-9.
  4. Weenig RH, Sewell LD, Davis MD et al. Calciphylaxis: natural history, risk factor analysis, and outcome. J Am Acad Dermatol 2007;56:569-79.
  5. Ohta A, Ohomori S, Mizukami Tomoko et al. Penile necrosis by calciphylaxis in a diabetic patient with chronic renal failure. Intern Med 2007;46:985-90.