Periorbitale ekkymoser som et klinisk tegn på amyloidose

En 53-årig mand, tidligere nyretransplanteret, udviklede svigt af sin nyregraft samt tilkomst af blodudtrædninger og udslæt i ansigtet. Objektivt fandtes periorbitale ekkymoser (»raccoon eyes«) samt stedvise papuløse elementer i ansigt og mundhule. Mistanken blev henledt på amyloidose, og biopsi fra et element på tungen var forenelig hermed. Proteomanalysen indikerede λ-letkæde-amyloidose, og der blev i blodet påvist M-komponent af λ-IgG-type. Patienten fik foretaget knoglemarvsundersøgelse, og diagnoserne letkæde-amyloidose samt myelomatose blev stadfæstet. Patienten blev opstartet i daratumumab-bortezomib-dexamethason-regime og fik efterfølgende foretaget autolog knoglemarvstransplantation.

Letkæde-amyloidose er en sjælden, men alvorlig tilstand med aflejring af letkæde-amyloid-protein i kroppens væv og organer med dysfunktion til følge [1, 2]. Aflejring i hudens blodkar kan give ophav til ekkymoser, og »raccoon eyes« er et klassisk symptom [3, 4]. Det er vigtigt at have tilstanden in mente, når en patient har periorbitale ekkymoser, da tilstanden er alvorlig og oftest først opdages sent på grund af diffuse symptomer [1, 4].