Periorbitalt ødem ved dermatomyositis

En 78-årig mand kendt med anti-transcription intermediary factor (TIF)-1-γ-positiv dermatomyositis (DM) henvendte sig på grund af recidiv af periorbitale ødemer en uge efter nedtrapning af prednisolon fra 10 til 5 mg. Methotrexat havde været pauseret i syv uger på grund af gentagne infektioner. Patienten frembød ikke andre tegn på DM i huden, og kreatinkinase (CK)-niveau og muskelkraftundersøgelse var normale. Ved sygdomsdebut trekvart år forinden præsenterede han sig med udtalte periorbitale ødemer, vaskulopatiske forandringer i neglevoldene samt myositis: proksimal muskelsvækkelse i ekstremiteterne, forhøjet CK-niveau, elektrofysiologiske tegn på myopati og en muskelbiopsi med uspecifikke forandringer. Idet DM med anti-TIF-1-γ-antistoffer er stærkt associeret med cancer, blev patienten screenet herfor, og man fandt en ikkeinvasiv, papillær, urotelial blæretumor, som blev fjernet in toto [1].

DM er karakteriseret ved muskelsvaghed sammen med hudmanifestationer, heriblandt heliotrop cyanose ofte med periorbitalt ødem, Gottrons papler samt erytem på ansigt, hals, bryst eller over led [2]. I nogle tilfælde er periorbitalt ødem det dominerende initiale symptom og bør føre til mistanke om DM [3, 4]. I dette tilfælde skyldtes recidivet formentlig nedjustering i prednisolon, men cancerrecidiv var in mente.