Pirfenidon ser ud til at hjælpe ved flere forskellige typer af fibroserende lungesygdom

Interstitielle lungesygdomme er en heterogen gruppe af sygdomme karakteriseret ved varierende grad af inflammation og arvævsdannelse i alveolerne. Indførelsen af de antifibrotiske midler pirfenidon og nintedanib har for nogle år siden forbedret den ellers dårlige prognose ved prototypen på fibrotisk lungesygdom: den idiopatiske pulmonale fibrose, mens der fortsat ikke findes anerkendt behandling ved andre typer af lungefibrose. Det nye studie, RELIEF, er gennemført på 17 tyske fibrosecentre og undersøger effekten af pirfenidon ved fire typer af lungefibrose: fibrose associeret til reumatologisk sygdom, kronisk allergisk alveolitis, asbestrelateret lungefibrose og nonspecifik interstitiel pneumoni. I alt blev 127 patienter randomiseret til enten pirfenidon eller placebo. Den primære effektparameter var faldet i forceret vitalkapacitet (FVC) udtrykt som procent af forventet værdi. Forfatterne konkluderer, at i løbet af den 48 uger lange studieperiode var pirfenidonbehandling associeret til signifikant langsommere reduktion i FVC med en forskel til placebo på ca. 3% af forventet værdi.

Professor Elisabeth Bendstrup, Lungemedicinsk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, kommenterer: »Studiet bekræfter resultater fra andre studier med antifibrotisk behandling af patienter med progressiv fibrotisk interstitiel lungesygdom med nintedanib: INBUILD-studiet, og med pirfenidon til uklassificerbar interstitiel lungesygdom. Samstemmende viser alle studierne, at antifibrotisk behandling kan bremse progression af fibrotisk lungesygdom uanset ætiologi og årsag. I RELIEF-studiet måtte patienterne fortsætte deres antiinflammatoriske behandling, men på trods heraf fandt forfatterne en gavnlig behandlingseffekt. Antifibrotisk behandling er aktuelt den eneste evidensbaserede behandling, men antiinflammatorisk behandling har fortsat en plads trods manglende evidens. Man bør fortsat sikre korrekt diagnose af fibrosetypen trods et ensartet behandlingstilbud ved blandt andet at fjerne relevant eksponering hos patienter med allergisk alveolitis eller ved at behandle ekstrapulmonale symptomer hos patienter med reumatologisk lungefibrose. Uanset RELIEF-resultaterne er der stadig behov for nye behandlinger, der forhåbentlig på sigt helt kan stabilisere eller endda helbrede patienterne«.

Behr J, Prasse A, Kreuter M et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med 2021;9: 476-86.

INTERESSEKONFLIKTER: ingen