Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en idiopatisk inflammatorisk hudsygdom, der først blev beskrevet i starten af 1800-tallet, hvor tilstanden blev opfattet som en psoriasisvariant. Sygdommen blev navngivet af Besnier i 1889, og det er i dag en selvstændig sygdomsenhed med forskellige fremtrædelsesformer. Her præsenteres to sygehistorier, som illustrerer det karakteristiske sygdomsbillede.

Sygehistorier

I. En 56-årig mand fik i juni 2002 et rødt, skællende udslæt opadtil på ryggen. Udslættet bredte sig ud på truncus og ekstremiteterne. Der var ingen ekstrakutane organfokale klager. Behandlingsforsøg med lokalsteroid var uden effekt, og udslættet spredte sig til ansigtet og hårbunden. Resultatet af en stansebiopsi var ikke diagnostisk, og patienten blev indlagt på en dermatologisk afdeling til nærmere udredning. Ved indlæggelsen var han erytrodermisk med orangerød hudfarve og ø-agtige udsparinger i flankeregionerne og på skinnebenene (Figur 1 ). Der var keratodermi palmoplantart, og flere steder på huden var der karakteristiske follikulære papler. Der palperedes lymfadenopati i aksiller og inguinae. Under indlæggelsen blev der foretaget glandelexcision, knoglemarvsundersøgelse og CT af thorax og abdomen uden patologiske fund. Der var ingen signifikante biokemiske abnormiteter, og en hiv-test var negativ. Klinisk og histologisk var tilstanden forenelig med PRP, hvorfor patienten i august 2002 påbegyndte behandling med acitretin. Han var fortsat sygemeldt og erytrodermisk i marts 2003, hvorfor acitretin blev seponeret, og behandling med methotrexat blev påbegyndt.

II. En 46-årig kvinde blev i 1981 strumektomeret og siden eltroxin-substitueret. I januar 1998 fik hun et solitært møntstort element på ryggen, elementet bredte sig centrifugalt. Udslættet blev tolket som psoriasis og behandlet med Bucky (bløde røntgenstråler). Grundet manglende behandlingseffekt blev patienten indlagt akut på en dermatologisk afdeling med universel erytrodermi i maj 1998. Hun havde punktate røde papler på armene og gulerodsfarvede, konfluerende plaques med fin randafskalning på truncus og benene med enkelte udsparinger. I hårbunden sås diffus skælsætning, og der var glaserede hyperkeratotiske håndflader og fodsåler. Klinisk og histologisk var tilstanden forenelig med PRP, og i juni 1998 påbegyndtes behandling med acitretin. Behandlingen havde god effekt, og i oktober 1998 kunne behandlingen afsluttes og patienten gå til fortsat kontrol hos en praktiserende dermatolog.

Diskussion

PRP er en relativt sjælden hudsygdom, hvis forekomst har ligelig kønsfordeling og aldersfordeling med to incidenstoppe i første og femte-sjette dekade. Årsagen til dyskeratiniseringen er ukendt, men et mindretal er familiært forekommende [1], og enkelte er beskrevet i relation til hiv [2] eller malignitet [3].

Den klassisk adulte form udgør hovedparten af PRP-tilfældene. De begynder typisk i ansigtet eller i hårbunden, på halsen og øvre truncus i form af orangerøde, skællende plaques. Primærefflorescenserne er perifollikulære papler, som konfluerer og spreder sig centrifugalt og kaudalt med universel erytrodermi efter 2-3 måneder. Udslættet har en karakteristisk orangerød farve, som også beskrives som teglstensrødt, lakse- eller gulerodsfarvet, og der er ø-agtige udsparinger af normal hud og gullig glaseret keratodermi i håndfladerne og på fodsålerne. Neglepladerne er ofte tykke med subungual hyperkeratose og eventuelt onykolyse. Ca. en femtedel af patienterne klager over kløe eller brændende fornemmelse i huden, ligesom fuldt udviklet erytrodermi kan give kuldskærhed, dehydrering og kardial belastning.

Sygdommen findes også i juvenile (sjældent kongenitte) varianter, der kan ligne billedet hos voksne eller have mere lokaliserede forandringer i form af cirkumskribte follikulære hyperkeratoser og erytematøse plaques på albuer og knæ evt. med hyperkeratoser over knoglefremspring. Den palmoplantare keratoderma kan være udtalt med sklerodermilignende hudlæsioner og kontrakturer [1].

Histopatologisk ses der follikulære hyperkeratoser og fokal parakeratose, men diagnosen kan være vanskelig at verificere mikroskopisk. Differentialdiagnoser er psoriasis, eksem, erytrokeratodermi, palmoplantar keratodermi eller særlige varianter af ichthyosis. Sygdommen er svær at behandle og må betragtes som en af de sjældne steroidresistente dermatoser. Ofte forsøger man med retinoider eller methotrexat, der kan bremse den epidermale hyperproliferation [4]. Supplerende kan man benytte calcipotriolsalve eller smalspektret UVB-lysbehandling. Omkring 80% af de klassiske PRP-tilfælde går spontant i remission inden for tre år efter sygdomsdebuten [5], behandlingen er således pallierende snarere end remissionsfremkaldende. Sygdommens relative sjældenhed og specielle behandling nødvendiggør opfølgning hos en dermatolog.

Mikkel Høiberg, Rosenørnsvej 43 st. tv., DK-5230 Odense M. E-mail: mikkelhoiberg@hotmail.com

Antaget: 26. april 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet