Plastisk bronkitis

Plastisk bronkitis (PB) er en sjælden, men potentielt alvorlig tilstand, som er karakteriseret ved abnorme lymfekar i thorax, hvorigennem lymfe lækker ud i bronkierne og størkner [1]. Symptomerne inkluderer ekspektorat af bronkiale afstøbninger (casts), der kan være blodtingerede, samt evt. hoste, feber, dyspnø og i nogle tilfælde luftvejsobstruktion med akut respiratorisk svigt til følge [2]. Behandlingsmulighederne har indtil for nylig været begrænsede.

Vi beskriver her et langvarigt sygdomsforløb samt indførelsen af et nyt, eksperimentelt indgreb [3] udført i samarbejde med kolleger fra Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), USA.

SYGEHISTORIE

I 2013 henvendte en 22-årig mand sig med hæmoptyse. Han havde tidligere haft recidiverende pneumonier i barndommen og var diagnosticeret med nonallergisk astma. Efter første episode med ophostning af casts (Figur 1A) gennemgik han de efterfølgende syv år ekstensive undersøgelser pga. recidiverende hæmoptyse. Patientens ekg og hjerte-CT var normale. Mistanke om reumatoid artritis, cystisk fibrose, lungeemboli, pulmonal arteriel hypertension og koagulopatier blev afkræftet. Ved bronkoskopi og bronkoalveolær lavage påvistes alene uspecifik inflammation. En CT-angiografi viste dilaterede bronkialarterier, og der blev foretaget selektiv bronkial arteriografi med embolisering af højre bronkialarterie. Grundet recidiv af hæmoptyse undergik patienten embolisering af højre og venstre bronkialarterier tre gange. En efterfølgende patologisk vurdering af ekspektoratet viste proteinholdigt materiale, som indeholdt lymfocytter, der var forenelige med at stamme fra lymfesystemet.

En T2-vægtet MR-skanning med væskefølsomme sekvenser viste udtalte lymfekarforandringer i thorax, og en konventionel lymfografi viste kontrast i lungehili. På mistanke om diagnosen PB blev patienten indlagt til embolisering af de formodede abnorme lymfekar, der drænerede til bronkierne. Under generel anæstesi og gennemlysning blev de femorale lymfeknuder kanyleret. Med intranodal dynamisk kontrast-MR-lymfangiografi (IN-DCMRL) blev de abnorme lymfekars anatomi og drænage visualiseret (Figur 1B).

Via transabdominal kanylering direkte i cisterna chyli førtes en mikrowire ud i lymfekar i venstre lunges øvre pol. Efter udskiftning til mikrokateter og under simultan bronkoskopi injiceredes metylenblåt, hvorved submukøse, dilaterede lymfebaner blev visualiseret, og udløb til venstre hovedbronkie blev bekræftet. Endnu et mikrokateter blev placeret i et lymfekar nederst i venstre lunge, hvorefter der blev gennemført embolisering af de abnorme lymfekar ved injektion af lim og ethylestere af ioderede fedtsyrer via begge mikrokatetre (Figur 1C). Den samlede tid for undersøgelser og indgreb var syv timer. Under indgrebet modtog patienten antibiotikaprofylakse.

Patienten blev ekstuberet umiddelbart efter indgrebet og overført til intensiv afdeling til observation for evt. systemisk inflammatorisk respons-syndrom og ascitesudvikling samt smertedækning. Han blev udskrevet i velbefindende på fjerde postoperative dag efter et ukompliceret forløb og fulgte en fedtreduceret diæt i 14 dage. En kontrol-UL-skanning viste ingen tegn til ascites, og patienten var symptomfri umiddelbart efter indgrebet.

DISKUSSION

Vi beskriver den første interventionelle behandling af PB i Danmark. PB er en sjælden lidelse, som dog også formodes at være underdiagnosticeret [4] – formentligt pga. uspecifikke symptomer som illustreret i denne case, hvor diagnosticering blev forsinket netop pga. dette. Incidens og prævalens er fortsat ukendt, men på CHOP, USA, som er et af de få centre, hvor man udfører disse lymfeprocedurer, er der udført i alt 150 indgreb for PB siden 2013.

Den præcise patofysiologi er ligeledes ikke helt belyst. I nogle tilfælde er der beskrevet en genetisk komponent, andre gange opstår PB efter luftvejsinfektioner eller astma. En større gruppe udgøres dog af patienter med medfødt univentrikulær hjertesygdom. Disse patienter behandles kirurgisk med ændring af blodkredsløbet, og det deraf følgende højere centrale venetryk formodes at hæmme lymfedrænagen og dermed øge risikoen for at udvikle PB.

Behandling er udfordrende, og evidensen for virkningen af medicinske tiltag er lille grundet små studier. Potentielle farmakologiske tiltag inkluderer inhaleret kortikosteroid, vævsplasminogenaktivator og mukolytika. Hertil kommer bronkoskopisk fjernelse af casts. Ved manglende effekt kan man anvende behandling som beskrevet her med IN-DCMRL og selektiv embolisering af abnorme lymfekar [5]. Kardinalsymptomet er ekspektoration af bronkiale casts, hvilket bør give anledning til at overveje PB som differentialdiagnose.

Korrespondance Jørn Carlsen. E-mail: joern.carlsen@regionh.dk

Antaget 1. august 2022

Publiceret på ugeskriftet.dk 12. september 2022

Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Taksigelser Yoav Dori, Children’s Hospital of Philadelphia, takkes for oplæring i, udredning og behandling af plastisk bronkitis. Erin Pinto, Children’s Hospital of Philadelphia, takkes for sygeplejefaglig undervisning i postoperativ behandling. Niels Vejlstrup, Kardiologisk Afdeling, Rigshospitalet, og Sheyanth Mohanakumar, Radiologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, har bidraget med MR-assistance. Susanne Frevert, Radiologisk Afdeling, Rigshospitalet, har bidraget i den interventionelle behandling, og Annette S. Jensen, Kardiologisk Afdeling, Rigshospitalet, har koordineret den præoperative interdepartmentelle organisering.

Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V03220222