Kasuistik
Platypnø-ortodeoksi er en sjælden årsag til svær dyspnø
Visualisering af persisterende foramen ovale med betydelig højre-venstre-shunt ved transøsofageal ekkokardiografi med saltvandskontrast.
18. nov. 2013
5 min.
Platypnø-ortodeoksi (P-O) er et relativt ukendt syndrom, der er karakteriseret ved dyspnø (platypnø) og arteriel desaturation ved overgangen fra liggende til stående stilling (ortodeoksi). Dette foregår via shuntning af deoxygeneret blod fra højre til venstre atrium, oftest gennem et persisterende foramen ovale. Der findes flere tilstande med højre-venstre-shunt, men modsat disse er blodtrykket i højre atrium ikke forhøjet ved P-O [1], hvilket er usædvanligt for kardiale shuntmekanismer.
Her beskrives et forløb, hvor en kvinde trods omfattende udredning gik udiagnosticeret og ubehandlet gennem flere år med progredierende symptomer.
SYGEHISTORIE
En 74-årig kvinde med osteoporose og systemisk arteriel hypertension blev indlagt i 2008 pga. vigende almentilstand. Ugen forinden var hun blevet indlagt på mistanke om myokardieinfarkt, hvor man ved en koronarangiografi fandt normale forhold, men bemærkede en tendens til desaturation ned til 81% uden ilttilskud. Patienten havde aldrig røget, havde ingen kendt lungesygdom og havde på daværende tidspunkt ingen subjektiv fornemmelse af dyspnø. Ved en røntgenundersøgelse af thorax fandt man ingen infiltrater, mens en lungefunktionsundersøgelse var inkomplet på grund af patientens manglende kooperation. Biokemien var upåfaldende inkl. niveauerne af hæmoglobin, S- angiotensinkonverterende enzym, S-calcium-ion og alfa-1-antitrypsin. Det eneste positive fund, som sidenhen forblev stationært, var M-komponent forenelig med monoklonal gammopati af ukendt betydning. Lungeventilationsperfusionsscintigrafi udelukkede lungeemboli, men man bemærkede en ophobning af kontraststof i nyrer, tyktarm og glandula thyroidea. Partiklerne var således passeret til det systemiske kredsløb, hvilket kunne forklares ved en evt. højre-venstre-shunt, der androg ca. 10% af hjertets minutvolumen. Af denne grund foretog man
transøsofagal ekkokardiografi (TEE) med saltvandskontrast i hvile og under Valsalvas manøvre. Man fandt normale forhold fraset en lille persisterende foramen ovale med lettere shuntning, hvilket dog ikke skønnedes at kunne forårsage patientens dårlige iltmætning. Ved high resolution-CT af thorax udelukkedes interstitiel lungesygdom. Ved en fornyet indlæggelse tre år senere fandt man fortsat betydelig desaturation i hvile uafhængigt af ilttilskud. Ved en fornyet TEE med saltvandskontrast konstaterede man progression af persisterende foramen ovale-flow til nu at udgøre en betydelig højre-venstre-shunt.
Patienten havde pga. osteoporosen tidligere haft sammenfald af columna i Th 8 og Th 12, hvilket nu var forværret med sammenfald af Th 10 medførende skoliose og højdereduktion. Mistanken rettede sig mod P-O med baggrund i anatomisk skævvridning af hjertets lejring sekundært til skoliosen.
Man kontrollerede den arterielle saturation med og uden ilttilskud med patienten i liggende, siddende og stående position og fandt ingen effekt af ilt, men derimod meget varierende saturationer (60-91%) afhængig af positionen og dermed hjertets lejring. Ved en efterfølgende dobbeltsidig hjertekaterisation fandt man normale højresidige trykforhold.
Man fandt P-O-diagnosen sandsynlig og henviste til lukning af defekten, hvilket blev foretaget ukompliceret perkutant med Amplatzer PFO device. Ved den efterfølgende ambulante kontrol seks måneder senere var patientens livskvalitet markant forbedret, og man målte stabile saturationer på 94% uafhængigt af lejringen.
DISKUSSION
P-O blev første gang beskrevet i 1949, og i 2009 var der kun beskrevet 100 tilfælde, men tilstanden antages at være underdiagnosticeret [2] formentlig pga. den udfordrende diagnostik. Der findes flere diagnostiske metoder til påvisning af den hyppigste intrakardiale årsag (persisterende foramen ovale), hvoraf tilttest-TEE med saltvandskontrast antages at være den mest sensitive noninvasive metode. Det er dog påvist i nyere studier, at man med transtorakal ekkokardiografi med kontrast får samme præcision og måske kan detektere tilfælde af persisterende foramen ovale, der er overset ved brug af TEE [3]. Den præcise sammenhæng mellem platypnø og ortodeoksi er ukendt [1]. En af forklaringerne på, at der hos patienter med persisterende foramen ovale udvikles P-O med højre-venstre-shunt trods normalt blodtryk i højre atrium, menes at være ændret flowretning af deoxygeneret blod fra vena cava mod atrieseptumdefekten. Dette ses ofte som følge af dilateret aorta ascendens, der fører til rotation af hjertet mod uret, hvorved atrieseptum kommer til at ligge i vena cavas flowretning, når patienten er i oprejst stilling [1].
Patienten i sygehistorien havde sammenfald af columna og kyfoskoliose med deraf følgende skævvridning af hjertets lejring og tilsvarende effekt på cava inferior-indløbet samt progredierende desaturation uden effekt af ilttilskud og fravær af svær lungesygdom. I dette tilfælde var der ingen tvivl om shuntforhold bedømt ud fra en farve-Dopplerskanning. Da der oftest er tale om præferentiel shuntning fra vena cava inferior mod atrieseptumdefekten, formodes det at være hensigtsmæssigt at give evt. kontrast via en underekstremitetsvene. Efter lukning af defekten svandt patientens symptomer, og saturationen normaliseredes. Diagnosen blev således sikret terapeutisk.
Diagnosen kan være svær at stille, men bør haves in mente ved uforklaret desaturation hos patienter med mulige lejeændringer af cor.
Korrespondance: Christian Oliver Fallesen, Hjertemedicinsk Afdeling B,
Odense Universitetshospital, Søndre Boulevard 29, 5000 Odense.
E-mail: cofallesen@yahoo.dk
Antaget: 23. april 2013
Publiceret på ugeskriftet.dk: 18. november 2013
Interessekonflikter:
Summary
Platypnoea-orthodeoxia: a rare cause of severe dyspnoea
Platypnoea-orthodeoxia is a relatively unknown syndrome characterized by dyspnoea and arterial desaturation during the transition from a lying to an uprighth position by right to left shunting of blood without increased blood pressure in the right atrium. The condition is assumed to be underdiagnosed because of challenging diagnostics. This case describes a woman who, despite extensive investigation, remained undiagnosed for years. The diagnosis should be kept in mind when treating unexplained desaturation.
Referencer
LITTERATUR
Kubler P, Gibbs H, Garrahy P. Platypnoea-orthodeoxia syndrome. Heart 2000;83:
221-3.Desouza K, Saraswat S, DeSouza SA et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome: a diagnostic challange. South Med J 2009;102:1046-8.
Davison P, Clift P, Steeds R. The role of echocardiography in diagnosis, monitoring closure and post-procedural assessment of patent foramen ovale. Eur J Echocardiography 2010;11:i27-i34doi.