Posterior reversibel encefalopatisk syndrom hos en gravid

Præeklampsi defineres som hypertension og proteinuri i graviditeten og har en prævalens på 3-10%. Tilstanden kan udvikle sig med kramper og kaldes så eklampsi.

Posterior reversibel encefalopatisk syndrom (PRES) karakteriseres ved en kombination af symptomer og radiologiske fund. Symptomatologien varierer, men oftest er der hovedpine, synsforstyrrelser, kvalme, sløret bevidsthed og krampetilfælde [1]. Tilstanden bekræftes ved MR-skanning af hjernen, hvor de karakteristiske læsioner ses i form af ødem i hvid substans i de posteriore dele af de cerebrale hemisfærer. I graviditeten er tilstanden associeret til præeklampsi. Syndromet er ligeledes set ved andre kliniske tilstande som nyresvigt, autoimmune sygdomme, immunsuppressiv behandling, kemoterapi og sepsis [1].

SYGEHISTORIER

I. En 26-årig kvinde af indisk herkomst, gravida 1, para 0, blev indlagt ved gestationsalder 33 + 2 dage med generaliserede kramper. Graviditeten var forløbet ukompliceret fraset insulinkrævende gestationel diabetes.
I de foregående dage havde hun haft hovedpine og almen utilpashed. Ægtefællen beskrev, at hun havde fået venstresidig facialisparese og kramper i venstre arm. Ved indlæggelsen var kramperne generaliserede, hun var bevidstløs (Glasgow comaskala-score 5) og havde miotiske pupiller. Blodtrykket var 160/105 mmHg, hun havde 3+ for protein i urinen og deklive ødemer. Der var forhøjede niveauer af serumurat og laktatdehydrogenase. De øvrige biokemiske værdier, inklusive blodsukkerniveau, var normale. En kardiotokografi (CTG) blev klassificeret som værende normal.

Da der var tvivl om, hvorvidt der var tale om en intrakranial proces eller eklampsi, og pga. præmaturitet, blev der påbegyndt behandling med magnesiumsulfat (MgSO₄) og betamethason. En CT af cerebrum viste multiple fokale processer med ødem, hvilket blev tolket som værende metastaser eller abscesser, og man påbegyndte behandling med cefuroxim. Patienten blev overflyttet til et tertiært hospital mhp. at få foretaget MR-skanning. Kort tid efter ankomsten foretog man i generel anæstesi et ukompliceret sectio med fødsel af et rask barn. En MR-skanning viste vasogent ødem og punktformede blødninger, hvilket tydede på diagnosen PRES. Patienten blev ekstuberet 24 timer senere og havde let parese af venstre arm. Hun blev behandlet med labetalol og udskrevet efter ti dage.

II. En 35-årig kaukasid kvinde, gravida 2, para 1 (tidligere ukompliceret graviditet) blev indlagt ved gestationsalder 33 + 6 dage pga. forhøjet blodtryk (165/100 mmHg), 3+ for protein i urinen og svære deklive ødemer. Ved indlæggelsen var hun asymptomatisk, og der blev påbegyndt behandling med labetalol og methyldopa. Man fandt normale biokemiske værdier fraset let forhøjede kreatinin- og uratniveauer. CTG blev klassificeret som værende normal.

Fem timer senere udviklede patienten blindhed og hovedpine og fremstod konfus. Man påbegyndte behandling med MgSO₄. To timer efter symptomdebut foretog man i generel anæstesi et ukompliceret sectio med fødsel af et rask barn, efter stabilisering af et blodtryk på 180/110 mmHg. En postoperativ CT af cerebrum viste infarkter og gav mistanke om sinustrombose (Figur 1A). Patienten blev overflyttet til et tertiært center under fortsat sedation med henblik på MR-skanning. Denne afkræftede sinustrombose, men bekræftede cerebralt ødem, hvilket tydede på PRES (Figur 1B og C). Patienten havde ingen synsudfald, da hun vågnede. MgSO₄ blev seponeret efter 24 timer, og man påbegyndte behandling med tablet labetalol og nifedipin. Ved udskrivelse efter 16 dage havde patienten let hukommelses- og koncentrationsbesvær.

To måneder efter udskrivelse fik begge patienter foretaget kontrol-MR-skanning, der viste komplet regression af PRES. Ved ambulant opfølgning havde ingen af patienterne sequelae, og der blev ikke foretaget yderligere opfølgning.

DISKUSSION

Hos begge patienterne i sygehistorierne blev diagnose og behandling forsinket, da de initialt blev CT-skannet, hvilket er en velbeskrevet årsag til forsinkelse [2]. Kun vha. MR-skanning kan man skelne PRES fra differentialdiagnoserne, der oftest giver bekymring om intrakranial katastrofe.

Behandling af graviditetsbetinget PRES er ligesom ved svær præeklampsi/eklampsi, dvs. blodtrykskontrol og påbegyndelse af MgSO₄-behandling for at mindske cerebralt ødem [3]. Antihypertensiv behandling bør foregå under tæt monitorering af primært mor og sekundært barn [3]. Efter stabilisering forløses barnet ved kejsersnit i generel anæstesi, da regional anæstesi kan medføre cerebral herniering [4].

Incidensen af PRES er ukendt, eftersom MR-skanning ikke anvendes rutinemæssigt. Et amerikansk retrospektivt kohortestudie viste, at 62,5% af kvinder med eklampsi og 10,5% af kvinder med præeklampsi havde PRES, der var bekræftet ved MR-skanning [5]. Således er PRES formentlig underdiagnosticeret.

Korrespondance: Ilda Amirian. E-mail: iamirian@gmail.com

Antaget: 19. juni 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. september 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk