Posttraumatisk syringomyeli

Introduktion: Hulrumsdannelse i rygmarven kaldes syringomyeli. Hulrumsdannelsen lokaliseret til centralkanalen kaldes hydromyeli. Traumatisk rygmarvsskade kan føre til udviklingen af syringomyeli.

Materiale og metoder: Undersøgelsen omfattede tyve patienter, som fik traumatisk rygmarvsskade i perioden fra 1959 til 1990 i Østdanmark (inkl. Grønland), og som senere udviklede symptomgivende syringomyeli.

Resultater: I gennemsnit gik der tolv år fra traumetidspunktet til diagnosetidspunktet. Fra det første symptom på syringomyeli til diagnosen gik der i gennemsnit tre år. Tretten patienter gennemgik operation. Operationen havde bedst effekt på smerter, ingen eller mindre effekt på evnen til at udføre daglige færdigheder, motorisk funktion, spasticitet og sensibilitet. Nogen oplevede trods operation en gradvis forværring.

Konklusion: Hovedformålet med operation er og vil nok stadig være at standse en yderligere progression af symptomerne. Det anbefales, at alle rygmarvsskadede MR-scannes tre måneder efter traumet, uanset hvilket restitutionsniveau den rygmarvsskadede har nået. Påvises der intramedullær cyste eller syrinx, eller får patienten nye symptomer, bør der foretages en MR-scanning hver tredje måned. Påvises der hverken cyste, syrinx eller nye symptomer, anbefales der MR-scanningskontrol hver sjette måned i de følgende to år. Herefter anbefales der MR-scanningskontrol med to eller flere års mellemrum. Målet er tidligere diagnostik og evt. behandling af rygmarvsskadede, hvorved resultaterne forhåbentlig kan blive bedre end hidtil.

Syringomyeli og hydromyeli er betegnelser for hulrumsdannelse i rygmarven. Tilstanden har været kendt i over 160 år [1], og operativ behandling blev foretaget allerede i 1891 [2].

Hydromyeli er en cystisk udvidelse af rygmarvens centralkanal og kan ses som følge af herniering af lillehjernen ned i øvre del af spinalkanalen (Arnold Chiari-malformation).

Hvis den cystiske udvidelse er decentralt placeret i rygmarven, kaldes det syringomyeli [3], hvilket kan ses som følge af intraspinale tumorer, arachnoiditis efter infektioner, strålenekroser og vaskulære malformationer.

En anden velkendt årsag til udvikling af syringomyeli er følger efter traumatisk rygmarvsskade. I 1943 blev den første rapport om posttraumatisk syringomyeli (PTS) offentliggjort [4], men det er først med den mere udbredte introduktion af MR-scannere i 1980'erne, at der er sket en markant øget diagnosticering af PTS.

Der er opnået en vis enighed om at definere PTS som en cystisk udvidelse i rygmarven, der strækker sig over mindst to ryghvirvellegemers højde og som bedømt ved MR har samme signalintensitet som væske, dvs. lav på T1-vægtede og høj på T2-vægtede billeder [5-7] (Fig. 1 ). Den cystiske udvidelse er oftest lokaliseret decentralt ud for frakturstedet, men kan kommunikere med centralkanalen proksimalt eller distalt herfor.

Symptomer på udvikling af syringomyeli kan være meget forskelligartede hos personer, der i forvejen ofte har neurologiske udfald, som følge af en traumatisk rygmarvsskade. Ofte er der tale om nytilkomne smerter, som ikke altid er lokaliseret til bestemte dermatomer eller nerverødder. Desuden ses nytilkomne føleforstyrrelser (evt. dissocierede), tiltagende muskellammelser, øget spasticitet, nye blære- eller tarmproblemer samt tendens til øget sved på forskellige dele af kroppen.

Diagnosen kan være svær at stille, og symptomer på syringomyeli er ofte blevet mistolket. En af grundene hertil er utvivlsomt den store variation, der ses mht. debut af symptomer på PTS i forhold til traumetidspunktet. Der er rapporteret om tilfælde med syringomyeli, som er diagnosticeret fra tre måneder til 33 år efter rygmarvsskaden [6, 8, 9].

Incidensen af PTS blev før introduktionen af MR opgivet at være mellem 1% og 3,5% [6]. Der er en klar tendens til, at den rapporterede incidens er steget gennem de seneste 30 år, ikke mindst efter indførelsen af MR-scannere og den samtidig stigende opmærksomhed og viden om PTS. Der rapporteres således nu om PTS-incidenser, som inkluderer både symptomatisk og asymptomatisk PTS, på 20-50% [5, 10, 11].

Behandlingen af posttraumatisk syringomyeli har været og er stadig et kontroversielt emne. Den mest benyttede operationsteknik har været at dræne syringomyelien til subaraknoidalrummet, peritoneum eller til pleura [6]. Effekten af disse operative indgreb har ikke ubetinget været opmuntrende. Kun sjældent ses en bedring af patientens neurologiske udfald, som kan aflæses i de almindelige færdigheder. Der er dog bred enighed om, at tidlig behandling af PTS er vigtig for at standse en udvikling, som kan medføre yderligere forværring af forudbestående neurologiske udfald.

Formålet med denne undersøgelse har været at beskrive det kliniske forløb, operationerne og resultaterne heraf hos patienter med PTS i Østdanmark.

Materiale og metoder

I Østdanmark (inkl. Grønland) har vi gennemgået de 20 patienter, som i perioden fra 1959 til 1990 pådrog sig en traumatisk rygmarvsskade, og som senere udviklede symptomatisk PTS.

Af de 20 diagnosticerede PTS er én kommet til skade i 1959, tre i 1960'erne, seks i 1970'erne, ni i 1980'erne og én i 1990.

Sytten (85%) var mænd. Traumeårsagerne var: ti trafikulykker, fem faldulykker, tre udspring på lavt vand, en fastklemning og en skudlæsion.

Ti patienter havde pådraget sig rygmarvsskade i cervikalregionen, heraf syv patienter som følge af frakturer, to havde cervikal frakturluksation og en havde traumatisk cervikal discusprolaps med umiddelbar tetraplegi til følge. En af patienterne havde fraktur i to cervikalhvirvler, og en havde desuden fraktur i en brysthvirvel.

Ni havde pådraget sig torakal fraktur, hvoraf fem var på to eller flere højder, og to havde pådraget sig torakal frakturluksation. En havde pådraget sig fraktur af første lumbalhvirvel.

Kort efter traumetidspunktet var otte patienter tetraplegiske, tolv var paraplegiske.

PTS er billeddiagnostisk påvist ved hjælp af myelografi, postmyelografisk CT eller MR-scanning.

Den længste syringomyeli strakte sig fra C1 til Th12, den korteste over to segmenter cervikalt. Hulrumsdannelse i rygmarven, der strækker sig over mindre end to hvirvelniveauer, kaldes per definition cyster og er derfor ikke medtaget i opgørelsen.

Resultater

Gennemsnitsalderen på traumetidspunktet var 28,3 år (16-60 år). Gennemsnitsalderen ved først e symptom på PTS var 37,4 år (18-67 år). Dvs. at intervallet mellem traumetidspunkt og første symptom var 9,1 år i gennemsnit, men med en stor variation på fra to måneder til 22 år.

Gennemsnitsalderen ved diagnosetidspunktet var 40,4 år (26,5-67,5 år). Intervallet mellem første symptom og diagnosetidspunktet var i gennemsnit 3,1 år. Også her ses der en stor variation, fra 45 dage til 26,5 år.

Tretten af de tyve patienter med PTS havde gennemgået operation for syringomyeli. Den mest anvendte operationstype har været anlæggelse af syringoperitonealt dræn, som blev anvendt i otte tilfælde. To patienter havde fået lavet myelotomi, og tre havde fået foretaget dekompression af medulla ved laminektomi, og en fik samtidig foretaget rekonstruktion af subaraknoidalrummet.

Det har været muligt at lave opfølgning på 12 af de opererede PTS-patienter. Opfølgningen er lavet mellem et år og ti år efter den sidste operation. To patienter er døde, og en er flyttet til en anden del af landet.

Der er anvendt et postoperativt interwievspørgeskema med de i Tabel 1 nævnte parametre.

Seks af de 13 opererede patienter blev reopereret, hvoraf en patient blev reopereret ti gange pga. svær postural hyperdrænage-symptomer. Tre patienter gennemgik reoperation pga. drænmigration. En havde cerebrospinalvæskefistel, og en havde en overfladisk sårinfektion.

Opfølgningsdata er vist i Tabel 1. Det fremgår, at effekten har været størst på smerter, hvor knap halvdelen har opnået en bedring, mens en fjerdedel til en tredjedel beretter om forværring med hensyn til evnen til at udføre daglige færdigheder, motorisk funktion, spasticitet og følesans. Der ses ingen ændring mht. blære- og tarmfunktion.

Effekten af de forskellige operationer på størrelsen af syringomyelien er vanskelig at afgøre, idet kun syv af de opererede patienter er blevet undersøgt præoperativt med MR-scanning. De øvrige er enten blevet undersøgt med myelografi alene eller med myelografi og postmyelografisk CT.

To patienter havde ved postoperativ MR-scanning fået påvist sammenklappet syringomyeli. Den ene havde god effekt af operationen, mens den anden slet ingen effekt havde.

En patient havde initialt en mindskning af syringomyelien bedømt ved MR-scanning, men senere atter en øgning.

En patient i opgørelsen udviklede parese og føleforstyrrelser i hænderne og nåede at blive opereret for bilateralt karpaltunnelsyndrom, før den rette diagnose blev stillet. Først da patienten fik anlagt syringoperitonalt dræn, forsvandt symptomerne i hænderne.

Diskussion

De operative resultater ved behandling af PTS er ikke opmuntrende, hvis målet er en bedring af patientens neurologiske deficit. Det er imidlertid vigtigt at pointere, at det primære formål med operation er at stoppe en yderligere progression, som kan medføre øget invaliditet. Dette gælder såvel ved inkomplette para- og tetraplegier som ved komplette para- og tetraplegier, hvor en ascenderende syringomyelidannelse kan føre til yderligere funktionstab.

Således kan operationen godt være »en succes«, selv om den ikke medfører nogen bedring i patientens tilstand, men »kun« medfører, at yderligere progression standses.

En del af de her præsenterede PTS-patienter ville i den akutte fase i dag være håndteret operativt anderledes. Helt frem til begyndelsen af 1990'erne var behandlingen af specielt torakale frakturer fladt sengeleje i op til 12 uger. I dag behandles frakturer med fejlstilling operativt inden for de første døgn. Denne ændring i kirurgisk holdning var først og fremmest affødt af et ønske om så tidlig mobilisering som mulig. Det vil muligvis tillige medføre et fald i antallet af fremtidige PTS, idet nogen mener, at der er en direkte sammenhæng mellem udvikling af PTS og spinalkanalens diameter [7].

I vores materiale gik der i gennemsnit ni år fra rygmarvsskaden til første symptom på PTS, og atter tre år før diagnosen blev stillet. Selv om de kliniske manifestationer på PTS kan være vanskelige at erkende, bør man overveje muligheden, når nye symptomer debuterer hos en rygmarvsskadet person i tidligere stationær fase. Dette gælder også, hvis spasmer i benene hos en rygmarvsskadet pludselig forsvinder, eller hvis en blæreparese ændrer sig fra at være spastisk til at blive slap.

Den operative behandling af PTS har ændret karakter i de senere år. Som anført er det vigtigt at behandle fejlstillinger af ryggen i den akutte fase, men modsat tidligere er brugen af dræn ikke så udbredt længere [6, 12-14]. Man tilstræber derimod mere at reetablere normale væskedynamiske forhold ud for læsionen, hvor medulla ofte er forankret til spinalkanalen pga. udbredt arvævsdannelse (araknoiditforandringer). Disse skal løsnes, og samtidig tildannes et pseudomeningocele, enten ved at lade dura stå åben eller ved indsyning af en durasubstitut.

Konklusion

PTS er en potentielt svært invaliderende tilstand, som kan have et lunefuldt forløb, hvor symptomerne på PTS ofte er blevet for sent opdaget eller fejlfortolkede. Den operative behandling tilsigter at stoppe en yderligere progression af symptomerne. En bedring af symptomerne kan ikke garanteres.

På basis af egne erfaringer og en litteraturgennemgang vil vi tilråde, at alle patienter med traumatisk rygmarvsskade får foretaget MR-scanning tre måneder efter traumet, uanset i hvilken grad de remitterer. Hvis der påvises en cyste, PTS, hvis relevante nye symptomer debuterer, eller eksisterende symptomer progredierer, bør der udføres MR-kontrol hver tredje måned. Hvis der ikke påvises cyste, PTS, eller der ikke opstår nye symptomer, anbefales MR-scanningskontrol hver sjette måned i to år, hvorefter man kan overgå til MR-scanningskontrol hver andet år eller med længere intervaller.

Klinisk followup bør foregå ambulant på et rygmarvsskadecenter, der har erfaring i at monitorere de kliniske oplysninger hos denne patientgruppe og tage stilling til behovet for yderligere MR-scanningskontrol.

Summary

Posttraumatic syringomyelia.

Ugeskr Læger 2003;165: 2879-82.

Introduction: A longitudinal cavity in the medulla spinalis is known as a syringomyelia. If the cavity is a widening of the central canal, it is known as hydromyelia. Traumatic spinal cord injury may lead to the development of syringomyelia.

Material and methods: During the period 1959-1990 twenty patients with spinal cord injury in East Denmark (including Greenland) developed later symptomatic posttraumatic syringomyelia.

Results: The mean time from trauma to diagnosis was 12 years. Mean time from first symptom to time of diagnosis was three years. Thirteen patients were operated with syringoperitoneal drain, myelotomy or decompression of the spinal cord and dural reconstruction. The best effect of the operations was on pain; little or no effect was found on activities of daily living, motor function, spasticity, sensibility, and bladder and bowel function.

Discussion: The main objective of performing operation is to stop further development of disabling symptoms. We recommend that patients with spinal cord injury have an MRI performed three months after injury independent of recovery. If a cyst or syrinx is present or relevant clinical symptoms emerge, MRI should be performed every three months. If no cyst or syrinx or changes in neurological status develop, MRI should be performed every six months. If no changes are seen in two years, MRI should be performed every two or more years.

Ole Amtoft Nielsen, Neurokirurgisk Afdeling H, Amtssygehuset i Glostrup, DK-2600 Glostrup. E-mail: olam@glostruphosp.kbhamt.dk

Antaget den 8. januar 2003.

H:S Righospitalet, Neurocentret, Neurokirurgisk Afdeling NK og Klinik for Para- og Tetraplegi.