Præoperativ risikovurdering af patienter med medfødt hjertesygdom ved nonkardiel kirurgi

Internationalt benævnes medfødt hjertesygdom congenital heart disease (CHD) og hos voksne adult-CHD (ACHD), tidligere benævnt grown-up congenital heart disease, men denne betegnelse frafaldt man i de nyligt reviderede guidelines fra European Society of Cardiology [1]. CHD/ACHD-forkortelserne vil derfor blive anvendt fremadrettet i denne artikel og i Danmark i øvrigt. CHD er den hyppigste form for medfødt misdannelse og den største årsag til mortalitet hos nyfødte. I Danmark fødes 0,8-1,0% med en hjertemisdannelse, hvilket svarer til ca. 500/år [2, 3]. Hjertelæsionerne varierer i sværhedsgrad og hos ca. en tredjedel af patienterne findes der associerede ekstrakardielle misdannelser, som ofte kræver nonkardiel kirurgisk intervention. Opgørelser viser, at 40% af børn med CHD bliver opereret for nonkardielle lidelser inden de fylder fem år, og at patienter med ACHD hyppigt undergår kirurgi [4]. Fremover må hospitaler generelt forvente et øget behov for håndtering af patienter med CHD.

PRÆVALENS OG ÆNDRINGER I KOMPLEKSITET OG ALDERSPROFIL

Gennem de seneste årtier har forbedrede diagnostiske metoder, kardiologiske interventionsteknikker, hjertekirurgi og perioperativ intensiv terapi ført til, at op mod 90% af børn med CHD overlever til voksenalderen [2, 5, 6]. Udviklingen skyldes hovedsageligt en mortalitetsreduktion blandt de yngste og blandt patienter med komplekse medfødte hjertefejl [7].

I Danmark er der over en tiårsperiode (2007-2017) set en stigning i prævalensen af patienter med CHD fra 24.400 til 39.100, hvilket svarer til en tilvækst på 60%. Ser man isoleret på tilvæksten blandt patienter > 18 år (ACHD) er antallet i perioden steget med 107% mod kun 21% hos patienter < 18 år. Isoleres tallene mht. kompleksitet, finder man, at stigningen i antallet af patienter med ACHD drives af en stor tilvækst i gruppen af patienter med moderat til svær medfødte hjertefejl, som i perioden steg med 112% [3]. Der er således tale om et double hit, hvor antallet af patienter med CHD stiger i takt med øget kompleksitet. Internationalt ses lignede tal [8], og der tales om en regulær ACHD-epidemi [9].

Patientudviklingen flytter i stigende grad mortalitet af CHD fra børnene til de voksne [5, 7, 10]. Over halvdelen af alle CHD-relaterede dødsfald i dag sker i ACHD-gruppen med perioperativt relaterede dødsfald, som er den tredjehyppigste dødsårsag kun overgået af hjertesvigt og arytmi [11].

Konsekvensen af det stærkt stigende antal patienter med CHD bliver øget behov for perioperativ håndtering af nonkardielle procedurer, elektiv og akut – og på alle niveauer i sygehusvæsenet [12].

ØGET PERIOPERATIV RISIKO

Maxwell et al fandt i 2013 en øget mortalitet i gruppen af patienter med ACHD sammenlignet med en kohorte uden CHD (4,1% vs. 3,6%). Ikke alle medfødte hjertefejl bidrager til den øgede perioperative mortalitet. I ACHD-gruppen med kompleks CHD (univentrikellæsioner o.l.) fandtes en samlet mortalitet på 7,3%, hvorimod der ikke var en overdødelighed blandt patienter med simple medfødte hjertefejl f.eks. atrieseptumdefekt [13].

Et amerikansk studie, hvor man inkluderende 51.008 børn (hjertekirurgi ekskluderet), understøtter denne observation. Børn med CHD blev inddelt i tre grupper (minor, major og severe) alt efter kompleksitet af deres hjertesygdom, og de blev propensity matched med børn uden CHD (alder, fysiologisk status, operativ kompleksitet og akut/elektiv kirurgi). I minor-gruppen fandt man ingen øget perioperativ risiko, mens der i major- og severe-grupperne var en 30-dagesmortalitet på hhv. 3,9% og 8,3% [14].

PRÆOPERATIV VURDERING OG GENERELLE ANÆSTESIOLOGISKE OVERVEJELSER

Den grundlæggende præmis for et optimeret perioperativ forløb hos patienter med CHD er at identificere risikopatienter. Herefter er korrekt visitation, tværfagligt samarbejde og planlægning af det perioperative forløb af afgørende betydning.

I forbindelse med visitation kan patienter med CHD inddeles i tre grupper (Figur 1): 1) Fuldt korrigerede patienter har fået kirurgisk eller kateterbaseret behandling af deres medfødte hjertefejl. De vil oftest have et serielt og anatomisk »normalt« kredsløb, men ikke nødvendigvis et fysiologisk normalt kredsløb. 2) Ukorrigerede patienter har en ubehandlet medfødt hjertefejl. Disse patienter med CHD vil ofte være præget af konsekvenserne af deres ukorrigerede hjertemisdannelse, og den sekundære anatomisk remodellering. I Danmark ses disse patienter relativt sjældent. 3) Pallierede patienter har hjertefejl, hvor det kirurgisk ikke har været muligt at etablere et bærende biventrikulært kredsløb.

Den altovervejende perioperative risiko hos patienter med kompleks CHD er oftest relateret til det fysiologiske respons på anæstesimidler og mekanisk ventilation og i mindre grad den kirurgiske procedure. Denne forståelse er vigtig at kommunikere til alle i behandlerteamet, så den perioperative risiko står mål med operationsindikationen. Sideløbende skal det tværfaglige samarbejde sikre, at alle ønskede undersøgelser samles, koordineres og udføres sikkert i samme anæstesi, og at et evt. behov for postoperativt ophold på en intensivafdeling afdækkes før indgrebet.

Selvom nogle få specifikke CHD-læsioner altid må betragtes som højrisiko ved anæstesi, er der blandt de øvrige læsioner stor variation i risikoprofilen (Figur 1). En grundig og individuel præanæstesiologisk gennemgang er derfor vigtig, uagtet hvilken risikogruppe patienten tilhører (Tabel 1).

Bidragende faktorer til øget perioperativ risiko kan inddeles i to grupper: 1) En gruppe, der er tilgængelig for klinisk optimerende tiltag, f.eks. af kardiopulmonal status eller anden komorbiditet. 2) En anden gruppe, der ikke kan påvirkes, f.eks. type af primære hjertefejl, type af kirurgisk korrektion og residuale defekter. Implicit heri ligger en potentiel perioperativ risikoreduktion gennem omhyggelig præoperativ optimering. De hyppigste modificerbare senkomplikationer i forbindelse med CHD fremgår af Tabel 2.

RISIKOSTRATIFICERINGSMODELLER

Pga. den øgede perioperative mortalitet, tiltagende kompleksitet og stigende prævalens af patienter med CHD vil en valid model til identifikation af højrisikopatienter potentielt få stor klinisk betydning.

Siden 2002 har man i forskellig kontekst forsøgt at udvikle risikostratificeringsmodeller. Fælles for de fleste er, at man i risikovurderingen tager udgangspunkt i den anatomiske hjertefejl og ikke vurderer funktionsniveau. Selv ved en specifik anatomisk hjertefejl kan fysisk funktionsniveau, specielt over tid, udvise stor variation med stor betydning for outcome. Der er derfor en tendens til, at modeller, der kun er baseret på anatomi, viser en »falsk« lav risikoscore. I flere modeller har man prøvet at kombinere anatomi og funktionsniveau. Senest i 2019 publicerede the American College of Cardiology og the American Heart Association den mest omfattende klassifikationsmodel af patienter med ACHD, nemlig ACHD-anatomyphysiology (AP)-scoren [20]. De første studier af præcision og validitet af ACHD-AP-scoren ser lovende ud [21], men kompleksiteten gør den mindre klinisk anvendelig.

Det amerikanske selskab for kirurger, the American College of Surgeons, har udviklet en mere simpel CHD-stratificeringsmodel til deres database. I denne kombineres patientens anatomi med de aktuelle fysiologiske ressourcer, og den har været anvendt i flere publikationer [14]. En oversættelse og tilpasning af den kan udgøre et operationelt værktøj, der i hverdagen kan anvendes bredt til stratificering af patienter i risikogrupper før nonkardiel kirurgi (Figur 1).

SÆRLIGE HØJRISIKOPATIENTER

På tværs af flere undersøgelser har man identificeret flere læsioner og specifikke følgetilstande, der udgør en særlig stor perioperativ risiko. Det drejer sig om univentrikelfysiologi, svær pulmonal hypertension, læsioner med kompleks anatomi, cyanose og hjertesvigt/kardiomyopati [22, 23].

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) kan forekomme akut eller kronisk. Akut PAH medfører ofte svær kredsløbspåvirkning, idet højre ventrikel svigter pga. uvant højt tryk. Tilstanden er udtryk for pulmonal arteriel hyperreaktivitet og er som sådan potentielt reversibel og responderer derfor ofte på terapeutiske tiltag. Kronisk PAH hos patienter med CHD er ofte en følge af ukorrigeret – eller sent korrigeret – venstre-højre-shunt. I disse tilfælde vil øget lungegennemblødning og vaskulær remodellering medføre gradvis kronisk øget lunge-kar-modstand (PVR), som er mere resistent over for terapeutiske interventioner. I tilfælde hvor blodtrykket i pulmonalkredsløbet overstiger det systemiske blodtryk, vil uiltet blod shunte højre-venstre, og patienterne bliver tiltagende cyanotiske (Eisenmengers syndrom), hvilket er en tilstand, der medfører en flerfold stigning i mortalitetsrisikoen.

Univentrikelkredsløb (Fontan-kredsløb) er resultatet af en tretrins kirurgisk palliationsrækkefølge og er en common pathway ved flere komplekse hjertefejl. Fælles for alle er, at de anatomisk eller fysiologisk ikke kan drive et biventrikulært kredsløb. Målet med operationsrækken frem mod Fontan-kredsløbet er at separere det pulmonale og det systemiske kredsløb for derved at opnå et nonhypoksisk serielt kredsløb. Dette sker på bekostning af et subpulmonalt pumpekammer, hvorfor den venøse gennemblødning af lungerne foregår passivt. Dette betyder, at patientens fulde cardiac output er afhængig af preload og en uhindret passage gennem lungerne. Dette faciliteres af det negative intratorakale tryk ved spontan vejrtrækning og hindres af overtryksventilation. Anæstesi til patienter med Fontan-kredsløb er i kontekst af svigtende ventrikelfunktion behæftet med særlig høj risiko. Opgørelser fra amerikanske ekspertcentre opgiver en hyppighed af kritiske hændelser ((adverse events) på 11,8% [24] til 31% [25].

Børn under to år er en særlig udfordring, idet de ofte ikke har de samme fysiologiske reserver som ældre børn, og mange vil enten være ukorrigerede eller præget af deres tilstand før korrektion. Desuden kan symptomer på hjertesvigt være diskrete eller svære at vurdere hos børn, og samarbejde med barnets kontaktlæge kan være en stor hjælp.

ORGANISATIONSSTRUKTUR FOR BEHANDLING AF PATIENTER MED MEDFØDT HJERTESYGDOM I DANMARK

I 2016 blev Rigshospitalet nationalt center for al kardiel kirurgi, diagnostisk/interventionel hjertekateterisation og elektrofysiologisk behandling af børn samtvoksne med kompleks CHD. Medicinsk udredning, behandling og ambulant opfølgning foregår ved højtspecialiserede enheder på Odense Universitetshospital, Aarhus Universitetshospital og Rigshospitalet. Alle regionale CHD-centre er organiseret med anæstesiologisk og kardiologisk specialviden om perioperativ håndtering af patienter med CHD.

KONKLUSION OG ANBEFALINGER

Ca. 50% af alle medfødte hjertefejl hos patienter i Danmark kan kategoriseres som korrigeret/simpel og kan trygt håndteres lokalt (Figur 1). Lokalt bør man samle forløbene til denne gruppe patienter på få hænder, således at rutiner og kompetencer vedligeholdes, ligesom der bør udarbejdes lokale retningslinjer for håndteringen af patienter med CHD. På sigt kan nationale guidelines på området være gavnlige. For patienter med mere komplekse hjertefejl er multidiciplinær planlægning og samarbejde på tværs af hospitaler af afgørende betydning. Ved behov kan man kontakte den enhed, der normalt følger patienten for at få hjælp til risikostratificering. Patienter, som stratificeres til moderat eller høj risiko bør konfereres med eller overflyttes til en af de tre højtspecialiserede enheder for medfødte hjertesygdomme (Tabel 3).

Korrespondance Jesper Brøndum Poulsen. E-mail: jesper.broendum.poulsen@regionh.dk
Antaget 16. februar 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 7. juni 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V11200828