Primær clubbing af fingre og tæer

Trommestikfingre- og tæer (herefter clubbing) kan være sekundært forbundet med strukturel eller funktionel hjerte-lunge-sygdom, hvilket altid må forsøges udelukket. Den primære form er sjældent forekommende og sparsomt beskrevet i litteraturen.

Et tilfælde af primær clubbing præsenteres i det følgende.

Sygehistorie

En tidligere rask 33-årig mand blev henvist til speciallæge i kardiologi på mistanke om hjertesygdom på baggrund af udpræget clubbing.

Patientens far havde erkendt iskæmisk hjertesygdom, og patientens bror havde tilsvarende ekstremitetsforandringer som patienten, derudover var der en negativ familieanamnese for hjerte- og lungesygdomme. Patienten blev født tre uger prætermt, men havde altid været i god trivsel og haft normal kondition. Som voksen spillede han tennis- og squash uden fysiske indskrænkninger.

Patienten havde bemærket tiltagende clubbing og urglasnegle siden puberteten. Ved henvisningen arbejdede patienten som trommeslager og var ryger. Der blev ikke eksploreret i livsstilsrelateret adfærd.

Objektivt fandtes normale forhold ved en helkropsundersøgelse, og paraklinisk fandtes normale forhold ved ekg, ekkokardiografi, og en seks år gammel lungefunktionsunder- søgelse.

Det eneste positive fund var hænder og fødder med udpræget clubbing af samtlige fingre og tæer, kombineret med urglasnegle og hyperæmiske randzoner ved neglevoldene (Fig. 1 ).

Sekundær clubbing blev afkræftet på baggrund af oven-stående undersøgelsesprogram, og der blev afstået fra yder- ligere udredning.

Diskussion

Clubbing er i litteraturen forbundet med blandt andet kongenitte hjerte- og lungesygdomme med kronisk hypoksi, såsom Steno-Fallots tetrade, Ebsteins anomali og sjældne autosomale syndromtilstande såsom hypertrofisk osteoartropati [1] og pakydermoperiostose [2], perifer hypervaskularisation [3], tobaksrelateret respiratorisk bronkiolitassocieret interstitiel lungesygdom [4], hash- og heroinmisbrug samt kroniske inflammatoriske tilstande i såvel hjerte, lunger, lever som øvre mave-tarm-kanal. Clubbing er desuden set forbundet med maligne neoplasmer.

Patoanatomisk er clubbing smertefri symmetriske trommestikformede udvækster på fingre og tæer med hyperæmiske randzoner ved neglevoldene på grund af ødem og hypervas-kularisation i neglelejet [3, 5-7]. Urglasnegle kan forekomme sammen med disse forandringer.

De histologiske fund anses fortsat for at være på et eksperimentelt plan, men ved flere in vitro- og in vivo-studier er der fundet tegn på fibroblastproliferation i terminale digit og kar med trombocytaggregationer, megakaryocytter, hypertrofiske og aktiverede endotelceller og monocytter samt fortykket basalmembran, der leder til mikrotromber samt hypoksi distalt for de tromboserede kapillærer [1, 2, 5]. Cytokinproduceret plateletderiveret vækstfaktor, vaskulær endotelvækstfaktor og tumornekrosefaktor-alfa udtømmes fra disse celler, og den deraf øgede karpermeabilitet og fibroblastproliferation bevirker subunguinalt ødem med bindevævsaflejring og tiltagende karvægsfortykkelse med iskæmi og nekrose distalt for forandringerne til følge [8].

Primær clubbing angriber hyppigst mænd [5], med debuttidspunkt i løbet af puberteten. Tilstanden ses - som i dette tilfælde - i en benign arvelig form af autosomal dominant type med varierende penetrans, men kan også forekomme idiopatisk.

Standardudredningsprogram ved fund af clubbing kan være røntgen af thorax og af de pågældende ekstremiteter, lungefunktionsundersøgelse, ekg, ekkokardiografi, arbejdstest, a-gas-analyse, måling af hæmoglobin, undersøgelse af lever- og galdefunktion, hæmocult, men også invasive undersøgelser som angio- og termografi og særligt højresidig hjerte-kateterisation kan være en del af undersøgelsesprogrammet.

På baggrund af den her omtalte sygehistorie bør man imidlertid nøje overveje indikationerne for henvisning til undersøgelser, som kan indebære væsentlige patientrisici.

Rikke Hein-Rasmussen , Anæstesiologisk Afdeling R, H:S Bispebjerg Hospital, DK-2400 København NV. E-mail: rikkehein@dadlnet.dk

Antaget: 30. juli 2003

Interessekonflikt: Ingen angivet