Propranolol revolutionerer behandlingen af infantile subglottiske hæmangiomer

Subglottisk hæmangiom (SGH) er en sjælden lidelse med vækst af infantilt hæmangiom (IH) i området lige under de ægte stemmelæber (subglottiske rum). Ubehandlet kan SGH have fatalt forløb [1]. Tilstanden har været en stor udfordring for det øre-næse-hals-kirurgiske speciale – både med hensyn til diagnose og behandling. Propranolol har generelt vist eklatant effekt på IH, og tilsvarende erfaringer viser sig nu også at gælde SGH.

Diagnostik: Det klassiske forløb er karakteriseret ved en initial asymptomatisk fase i de første 1-3 mdr., hvorefter der over uger kommer tiltagende krupal hoste samt bifasisk stridor og påvirket respiration [2]. Den initiale kliniske præsentation ligner pseudocroup eller laryngomalaci og fejldiagnosticeres ofte som sådan [2].

Diagnostikken af SGH vanskeliggøres af den anatomiske placering under stemmelæberne, hvor inspektion hos det vågne barn kan være insufficient trods brug af fiberlaryngoskopisk udstyr. Diagnosen stilles ved direkte laryngoskopi i generel anæstesi sammenholdt med det kliniske billede [3], evt. suppleret med ultralydundersøgelse med Doppler- eller MR-skanning.

Tidligere behandling: Den tidligere medicinske behandling var steroid, enten systemisk, intralæsionalt eller en kombination. Systemisk steroid alene havde begrænset klinisk effekt, og bivirkningerne var betydelige [3]. Intralæsional behandling viste responsrater på 77% [2], men langvarig intubation og gentagne behandlinger var oftest en nødvendighed.

Endoskopisk laserbehandling blev udbredt omkring 2000 med succesrater på op til 89% [2], men igen var der behov for multiple behandlinger samt postoperativ intubation evt. suppleret med systemisk steroid. Ved behandlingssvigt kunne konsekvensen være midlertidig trakeotomi. Komplikationer i form af subglottisk stenosedannelse er beskrevet med relativ stor hyppighed [2].

Propanololbehandling: Léauté-Labrèze et al publicerede i 2008 de første observationer af betablokkeren propanolols gavnlige effekt på kompliceret IH. Ved en tilfældighed opdagede man markant og hurtig reduktion af IH i ansigtet på to spædbørn, der af kardiale årsager blev opstartet i propanololbehandling (PB).

Den gennemsnitlige varighed af PB til klinisk effekt ved SGH har vist sig at være cirka fire døgn [1], og ofte kan der observeres begyndende effekt allerede efter 1-2 døgn. Alvorlige bivirkninger er sjældne (se tabellen) [4].

Opstart og kontrol af PB bør varetages på pædiatrisk center med tilknytning til multidisciplinært vaskulært team på et af landets universitetshospitaler.

Klar evidens for behandlingsvarighed foreligger ikke, og praksis har baseret sig på den grundlæggende viden omkring naturforløbet med involution fra ca. etårsalderen. Nyere erfaringer fra danske ØNH-kirurgiske og pædiatriske afdelinger bekræfter den meget eklatante og hurtige effekt af PB [5].

Konklusion: SGH er en sjælden tilstand, som ubehandlet kan udvikle sig til akut respirations-insufficiens. Diagnostikken er fortsat en udfordring for det øre-næse-hals-kirurgiske speciale, men behandlingen er revolutioneret ved introduktion af propranolol.

KORRESPONDANCE: Henrik Lind, Øre-næse-halskirurgisk

Afdeling F, Odense Universitetshospital, Sdr. Boulevard 29, 5000 Odense.

E-mail: henriklind@dadlnet.dk

INTERESSEKONFLIKTER: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk