Pulmonal saddelembolus forårsaget af gestationelt koriokarcinom

En 32-årig kvinde havde dyspnø og torakale smerter, som med variabel intensitet varede over otte måneder, indtil akut forværring nødvendiggjorde indlæggelse. Ved computertomografi påviste man en central lungeemboli. Ved efterfølgende kirurgisk embolektomi blev der fundet grynet materiale, som histologisk viste sig at være et koriokarcinom. Trofoblasttumorer er sjældne, men uspecifikke symptomer fra lunger, lever, nyrer og hjerne bør udløse kontrol af S-humant choriongoadotropin hos fertile kvinder, også selv om en graviditet ikke har været erkendt.

Gestationelt koriokarcinom er en sjælden sygdom, men ved uspecifikke symptomer fra lunger, lever, nyrer eller hjerne hos enhver kvinde, bør S-humant choriongonadotropin (hCG) måles for at udelukke placentær tumor, også selv om en graviditet ikke har været erkendt.

Sygehistorie

En 32-årig kvinde fik åndenød, hoste og smerter i thorax under boldspil. Antibiotika havde kun kortvarig effekt, og patienten blev henvist til et lungemedicinsk ambulatorium. Ved en spirometri påviste man let obstruktiv lungefunktionsnedsættelse, og der blev indledt behandling med β -agonist og prednisolon. Ved røntgen og computertomografi (CT) af thorax påviste man bilaterale lungeinfiltrater, som fluktuerede over tid. Undersøgelser for reumatologisk sygdom gav negativt resultat. En lungebiopsi var ikke diagnostisk, og hun blev henvist til torakoskopisk biopsi, men forinden tilstødte der i ottende sygdomsmåned akut indlæggelseskrævende forværring med stærke, respirationssynkrone brystsmerter. Patienten var respiratorisk påvirket og højfebril, og biokemisk var D-dimer, leukocytter og C-reaktivt protein forhøjede (Figur 1A ). Et elektrokardiogram (ekg) viste sinustakykardi med højresidigt grenblok og SI QIII TIII -mønster (Figur 1B ). Ved ekkokardiografi blev der fundet D-formet venstre ventrikel, paradoks bevægelse af det interventrikulære septum og dilatation af højresidige kamre (Figur 1C ). Ved spiral-CT af thorax påviste man saddelembolus i truncus pulmonalis (Figur 1D ), mens en ultralydundersøgelse af underekstremiteter og bækken viste normale forhold.

Ved en efterfølgende sterniotomi med kardiopulmonal bypass blev der fra a. pulmonalis fjernet rigeligt grynet væv, som histologisk var et koriokarcinom. S-hCG var 157.885 (< 3). Anamnestisk havde kvinden efter sin anden fødsel 13 måneder tidligere med held stoppet uregelmæssige vaginalblødninger med p-piller. Ved en postoperativ gynækologisk undersøgelse fandtes normale forhold, og formentlig var primærtumoren blødt ud efter patientens anden fødsel. Hun blev overflyttet til onkologisk behandling. Kemoterapi medførte hurtigt faldende S-hCG, og efter tre måneders behandling var patienten uden tegn på sygdom.

Gestationelt koriokarcinom

Gestationelt koriokarcinom ses ved seks ud af 50.000 fødsler [1]. Trofoblasttumorer udgør et spektrum af sjældne hCG-dannende tumorer udviklet fra placentavæv, som spænder fra molaet (fertilisering med dobbelt paternelt arveanlæg og evt. manglende maternelle arveanlæg) til koriokarcinomet, som kan metastasere. En molær graviditet kan efterfølges af såvel et mola som et koriokarcinom, hvorimod en trofoblasttumor opstået efter en normal graviditet altid vil være et koriokarcinom [1].

Tumoren er velvaskulariseret, og kan debutere stormende med vaginalblødning, tarmblødning eller blødning fra andre organer (næse, svælg, lunger, hjerne m.m.). Patienterne er ofte akut medtagne og med brogede symptomer, som ikke altid hurtigt leder tanken hen på gynækologisk sygdom. Alternativt ses vedvarende eller uregelmæssig vaginalblødning evt. år efter den udløsende graviditet, hvorfor også postmenopausale kvinder kan afficieres [2, 3]. Omvendt udelukker manglende vaginalblødning ikke koriokarcinom, idet primærtumoren kan gå til grunde i uterus, og metastasebetingede symptomer - som ofte er pulmonale og intermitterende, som i det her omtalte tilfælde - dominerer [4]. Anamnese og S-hCG er diagnostisk, mens tolkning af biopsier er vanskelig, idet der oftest kun ses få tumorceller i et blodigt, nekrotisk præparat.

Koriokarcinom indicerer kemoterapi under vejledning af S-hCG. Ubehandlet er sygdommen fatal, men ved tidlig behandling er femårsoverlevelsen ca. 95%. Komplicerende lungeemboli ved trofoblasttumor er tidligere beskrevet og er ikke nødvendigvis et udtryk for egentlig metastasering, men kan skyldes hæmatogen spredning af nekrotiske tumormasser fra uterus [4]. Ved behov for respirationsstøtte bør continous positive airway pressure foretrækkes frem for intubering for at undgå pulmonalt barotraume [5]. Trombolyse ved malign lungeembolus anses for at være behæftet med risiko for spredning og blødning [5].

Den første rapport om helbredt malign sygdom omhandlede en patient med koriokarcinom [4]. Ud over at være usædvanlig følsom for kemoterapi selv ved dissemineret sygdom, udmærker koriokarcinomet sig på flere punkter: primærtumoren er ofte degenereret og uerkendt, hCG er altid forhøjet, og manglende definitiv histologi er ikke prohibitiv for behandling - tværtimod er lungebiopsi relativt kontraindiceret, da tumoren er velvaskulariseret og en pulmonalblødning kan være katastrofal [3].

Sygehistorien illustrerer, hvor udfordrende diagnosen kan være, og at koriokarcinom må haves in mente hos enhver kvinde med uforklarede symptomer.

Lene Holmvang, Medicinsk Afdeling B, Rigshospitalet,
DK-2100 København Ø. E-mail: lene.holmvang@dad lnet.dk

Antaget: 8. september 2006

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser: Tak til Røntgenafdelingen på Holbæk Sygehus for hjælp med håndtering af computertomografibilleder.