Pulmonale cyster kan være en sjælden komplikation i forbindelse med kronisk infektion med humant papillomvirus

Lungecyster som komplikation i forbindelse med juvenil laryngeal papillomatose (JLP) er en sjælden og alvorlig tilstand med høj mortalitet [1] og ingen sikker behandling [2]. Tilstanden bør overvejes hos patienter med JLP og pneumoni [1].

SYGEHISTORIE

En 19-årig kvinde med JLP havde siden seksmånedersalderen fået foretaget resektion af papillomer med lokal injektion af cidofovir i øre-næse-hals-regi op mod 200 gange. Hun var tidligere blevet vaccineret mod humant papillomvirus (HPV) type 16 og 18. Hun blev indlagt akut med pludseligt indsættende, stillingsafhængige og respirationssynkrone smerter i venstre hemithorax, åndenød, hoste med gul-grønligt ekspektorat, svedtendens og en temperatur på 38 °C. Hos egen læge var hun uden effekt blevet forsøgt behandlet med tablet penicillin.

Paraklinisk sås et C-reaktivt proteinniveau på 349 mg/l og leukocytose med eosinofili. På klinisk mistanke om pneumoni blev der påbegyndt behandling med i.v. givet penicillin og metronidazol.

En røntgenoptagelse af thorax viste multiple bilaterale lungecyster, flere med væskespejl, infiltrative forandringer bilateralt og venstresidigt pleuraekssudat. Begyndende cystedannelse blev genfundet ved sammenligning med ét år gamle røntgenbilleder. En supplerende CT (Figur 1) viste multiple tyndvæggede, cystiske forandringer i lungerne, flere med væskespejl, samt afsnitsvis dilaterede bronkier og forstørrede lymfeknuder i mediastinum.

Ved bronkoskopi med bronkoalveolær lavage (BAL) blev der påvist cystiske papillomer på stemmelæberne og i trachea samt inflammerede slimhinder overalt med slimdannelse i venstre underlap. BAL-væsken var positiv for HPV type 11, dyrkningen viste > 10⁵ normalflora, og i slimhindebiopsier påviste man akut og kronisk inflammation med planocellulær metaplasi.

Patienten responderede godt på antibiotika og havde efter endt behandling ingen respiratoriske gener. Hun blev vaccineret mod HPV type 6 og 11. En efterfølgende lungefunktionstest viste små lungevolumina, nedsat diffusionskapacitet, men normal volumenkorrigeret diffusionskapacitet (Tabel 1).

DISKUSSION

JLP er en alvorlig, men sjælden sygdom hos børn [3]. Der er i Danmark fundet en incidens på 0,6/100.000 og en prævalens på 0,8/100.000 [4]. Den forårsages af HPV type 6 og 11, hvoraf genotype 11 sammen med ung alder ved sygdomsdebut er associeret med den dårligste prognose med højere incidens af trakeostomi, malign transformation og mortalitet. Smitten sker under graviditeten og primært ved fødslen fra mødre med genitale kondylomer og inficerer oftest larynx, hvilket medfører behov for hyppige resektioner pga. luftvejsobstruktion og hæshed. Genetiske og immunologiske faktorer mistænkes også for at have betydning for sværhedsgraden af sygdommen [3]. Spredning distalt i lungerne sker sandsynligvis via luftvejene, og endoskopiske resektioner er mistænkt for at øge risikoen [1].

Lungecyster på grund af JLP er en sjælden tilstand, som rammer under 1% af patienterne [1]. De hyppigste symptomer forud for diagnosticering af lungecyster er gentagne pneumonier. Cysterne er symptomløse fraset ved superinfektioner [5], men hvis der ødelægges tilstrækkeligt lungeparenkym, kan patienterne få symptomer på restriktiv lungesygdom og øvre luftvejs-obstruktion [1].

De radiologiske forandringer i lungerne opstår oftest 1-11 år efter diagnosen og er runde, solide eller cystiske processer, der initialt er små og homogene, men vokser til luftfyldte kaviteter. Processerne vokser langsomt, og der er ikke tidligere set tegn på regression. Ved superinfektioner kan de blive væske- eller pusfyldte [1].

Der er flere teorier om patologien bag lungecysterne. Enten kan papillomerne skabe ventildannelse med obstruktion af de perifere luftveje, hvilket medfører emfysem, eller det kan skyldes nekrose og udtømmelse af solide nodulære læsioner [5].

Prognosen er alvorlig med høj mortalitet [1]. Dødsfald skyldes progression i sygdommen med parenkymtab og respirationssvigt til følge eller komplikationer i forbindelse med kirurgi [5].

Der findes ingen kurativ behandling af virus, men behandling med Interferon-alfa har i et prospektivt multicenterstudie haft god effekt hos patienter, der var inficeret med HPV type 6, men havde ingen overbevisende effekt på HPV type 11-infektion. Der er ikke fundet effekt af adjuverende cidofovirinjektioner ved kirurgi [2]. Det må forventes, at vaccination mod HPV type 6 og 11 vil forebygge smitte [3].

Lungecyster bør haves in mente hos patienter med JLP og symptomer på pneumoni. Diagnosen stilles bedst med CT, og det bør overvejes, om patienter med JLP fremover skal screenes for lungecyster.

Korrespondance: Peter Thaysen Laurberg, Medicinsk Gastroenterologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital, Mølleparkvej 4, 9000 Aalborg.
E-mail: pethalau@gmail.com

Antaget: 8. oktober 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 8. december 2014

Interessekonflikter: