Pyogent granulom

Et pyogent granulom er en hyppigt forekommende benign forandring i hud eller slimhinde. Tilstanden kan optræde hos begge køn og i alle aldre [1]. Trods navnet skyldes forandringen ikke en granulomatøs infektion, men en godartet proliferation af talrige kapillærer arrangeret i et lobulært mønster. For at undgå forvirring bør et pyogent granulom derfor mere korrekt omtales som et lobulært kapillært hæmangiom (LCH) [2].

LCH’er er ofte lokaliseret i hoved-hals-området (Figur 1) og kan inddeles i kutane og mukøse varianter [1]. Hos kvinder kan der i svangerskabet ses en variation, som benævnes granuloma gravidarum [3].

Trods LCH’s benigne karakter er histologisk diagnostik vigtig for sikkert at kunne udelukke differentialdiagnoser som malignt melanom.

ÆTIOLOGI

Flere faktorer er blevet associeret med forekomsten af LCH, men den specifikke underliggende årsag er endnu ikke kendt [4]. Der er dog flere studier, hvis resultater tyder på en lokal irritant, der resulterer i en ubalance imellem proangiogene og antiangiogene markører og derved leder til en hurtig proliferation af fragile kapillærer med stor blødningstendens [3, 5].

Der er beskrevet følgende agenser.

Traumer: manipulation[6], insektbid [7] og forbrændinger [7], hormonelle faktorer [8], medfødt vaskulær malformation [1], portvinspletter og behandling med laser [9, 10].

Medicin: retinoider [11], antiretrovirale lægemidler [12], orale kontraceptiva [13], targeterede neoplastiske midler [14] og immunosuppressiva [15-18].

LCH ses oftest som solitære tumorer, men disseminerede tumorer er set hos patienter, som er blevet behandlet med retinoider, BRAF- og MEK-inhibitorer samt rituximab [19-21].

KLINISKE FUND

LCH opstår typisk som en hurtigtprolifererende, solitær, rød-brunlig polyp, som kan være enten stilket eller bredbaset. Initialt ses en lille rød papel, der sidenhen undergår en variabel, undertiden eksplosiv vækstfase. Væksten kan vare i uger til måneder for til sidst at stabiliseres. Farven kan variere fra lyserød over rød-brun til lilla. Størrelsen er typisk fra få millimeter op til (sjældent) flere centimeter (Figur 1). LCH ses oftest som solitære tumorer og sjældent som disseminerede. Tumoren er porøs og bløder let, hvorfor der overfladisk kan ses ulceration. Blødningen kan være kraftig og svær at kontrollere og er oftest også årsagen til, at patienterne søger læge [22]. Der er set anæmitilfælde pga. blødende LCH i gastrointestinalkanalen [23].

Læsionen er ofte lokaliseret i hoved-hals-området på læber, tunge, gingiva, øjne, næse samt overekstremiteter – specielt på fingre og derudover på thorax og underekstremiteter [1].

LCH findes hos personer i alle aldre, og der er ikke beskrevet en klar kønsfordeling [22]. Hos børn viser et studie en overvægt af LCH hos drenge, og gennemsnitsalderen for debut er 6-10 år [24].

Kutane læsioner virker til at være lige hyppige hos begge køn, men i et studie indikeres en tendens til overvægt af mukøse LCH’er hos kvinder [22].

LCH bliver ofte diagnosticeret på baggrund af de kliniske fund og den klassiske sygehistorie med en hurtigtvoksende, let blødende tumor. Studier viser, at op mod 18% af LCH’erne kan blive fejldiagnosticeret. Blandt differentialdiagnoser kan nævnes Spitz’ nævus, almindelige vorter, hæmangiomer, basalcellekarcinomer, spindle cell-tumorer og amelanotisk maligne melanomer, hvorfor korrekt diagnose er væsentlig [25].

BEHANDLING

I litteraturen er der beskrevet over 20 forskellige behandlingsmodaliteter for LCH. Disse kan inddeles i behandlingstyperne kirurgisk, medicinsk (topikal og systemisk), laserterapi og diverse kombinationer af disse.

Generelt er anbefalingerne, at LCH skal fjernes ved kirurgisk excision med primær lukning, da der ved denne metode ses en langt lavere recidivrate end ved andre metoder. Ved sammenligning af kirurgisk excision med curettage eller curettage og efterfølgende elkaustik ses en recidivrate på hhv. 2,94% og 9,55% [1, 26].

En anden og mere simpel kirurgisk tilgang er curettage med efterfølgende brug af lapis (sølvnitratpinde) på basis af læsionen. I et studie af Quitken el al beskrives et gennemsnitlig behov for 1,6 behandlinger hos 13 patienter, dog med en recidivrate på 15% [27, 28].

Afhængigt af lokalisation, type, størrelse og patientens ønsker kan andre behandlingsmodaliteter komme på tale.

Hos både børn og voksne ser det ud til, at topikal behandling med 5% imiquimodcreme har en god effekt. I flere kasuistikker og studier er der beskrevet komplet remission med behandlingsregimer på 2-17 uger med påføringer fra to gange dagligt til tre gange ugentligt.

På periungvale læsioner hos voksne er der afprøvet behandling med 1% propranololcreme. En applikation dagligt i 45 dage er i et studie påvist at medføre total remission [29].

Ved okulære LCH har den β-adrenerge receptorantagonist timolol vist sig at have en god effekt ved et behandlingsregime bestående af øjendråber to gange dagligt i min. 21 dage. Dog er der observeret systemisk optagelse af betablokkeren med deraf følgende bivirkninger som bradykardi, hypotension, hypoglykæmi samt bronkokonstriktion, hvorfor tæt monitorering er essentiel [30].

God effekt er også set ved kryoterapi af læsioner. Der har typisk været behov for 1-4 behandlinger med intervaller på 3-4 uger. Recidivraten ved kryoterapi er beskrevet at være så lav som 1,62% [28].

Af andre modaliteter kan nævnes intralæsionel injektion af triamcinolonacetoinid og bleomycin, men data på området er fortsat for sparsomme til en egentlig konklusion [26].

Det bedste resultat er set i et studie med 98 patienter, som blev behandlet med CO₂-laser. Alle patienter rapporterede om kosmetisk tilfredsstillende resultat og intet recidiv. Behandling med andre lasere såsom diode, argon, kaliumtitanylfosfat, Nd:YAG og erbium-YAG er også forsøgt med gode resultater [26].

En konservativ tilgang kan dog overvejes, da det er rapporteret, at LCH kan regrediere spontant. En konservativ tilgang er dog kontroversiel, og de fleste patienter vil have behov for behandling pga. blødning eller irritation [24, 28].

KONKLUSION

LCH er en benign vaskulær tumor med ukendt ætiologi. LCH kan opstå hos både voksne og børn. Læsionen kan have en eksplosiv vækstfase og kan på få uger blive flere centimeter stor. Pga. pludselig debut kan patienter med LCH blive set i mange forskellige specialer herunder almen praksis, akutmodtagelse, pædiatri, gynækologi/obstetrik, dermatologi, oftalmologi, onkologi og kirurgi, hvorfor en grundlæggende viden om læsionen og behandling af samme er vigtig for det sundhedsfaglige personale i mange specialer. Ved valg af behandling bør patientens alder samt læsionens lokalisation og type altid blive vurderet.

Uanset hvilken behandlingsmodalitet der vælges, bør muligheden for histologisk diagnostik veje tungt for sikkert at kunne udelukke differentialdiagnoser som amelanotisk malignt melanom eller basalcellekarcinomer.

Korrespondance Alexandra Golembiovska Frydkjær. E-mail: alexandragfrydkjaer@gmail.com 
Antaget 26. april 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 19. juli 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V12200898