Skip to main content

Rabdomyosarkom i urogenitalregionen hos et barn

Reservelæge Olga Nikitina & overlæge Karen Andersen Tilma Sygehus Vendsyssel, Hjørring, Pædiatrisk Afdeling

9. feb. 2007
4 min.


Rabdomyosarkom (RMS) er en sjælden sygdom. Den udgør 10-15% af alle solide maligne tumorer i barnealderen. Tumoren har mesodermal oprindelse og kan opstå i bindevæv og muskelvæv overalt i kroppen. Den hyppigste lokalisation er hoved-hals-regionen, men 20-25% af RMS er lokaliseret i urogenitalregionen [1]. Tumoren opstår sædvanligvis før 20-års-alderen, mere end 50% af patienterne er over 10 år. Der er let drengedominans, ca. 60% [1, 2].

Histologisk inddeles RMS i fire typer: embryonale, alveolære, pleomorfe og andre (ikke differentierede). Behandlingen består oftest i en kombination af kirurgi, strålebehandling og kemoterapi.

Tidlig diagnose og behandling er afgørende for en god prognose, hvorfor vi vil gøre opmærksom på tilstanden ud fra denne sygehistorie.

Sygehistorie

En 15 måneder gammel pige, sædvanligvis rask, blev indlagt på et sygehus pga. udfyldning i vagina efter en måned varende abdominalsmerter og vekslende feber. Objektivt sås en mørk rød udfyldning, der var 2 × 3 cm, slimhindebeklædt, let blødende og udfyldte introitus (Figur 1 ).

Ultralydskanning af nyrer og urinveje (gentaget to gange) viste normale forhold, fraset let urinretention. Laboratorietal viste normale værdier for C-reaktivt protein, alaninaminotransferase, laktatdehydrogenase, alkalisk fosfatase, natrium, kalium, kreatinin, karbamid, hæmoglobin, leucocytter og trombocytter. En urinstiks viste hæmaturi. En cystoskopi i generel anæstesi viste en 3,5 cm lang og 1,5 cm bred polyp, der prominerede ud gennem urethra med udgangspunkt i druelignende ekskrescenser på ca. 5 cm i diameter i højre side af blæren. Polyppen blev fjernet, og en mikroskopisk undersøgelse viste botroid RMS. En efterfølgende magnetisk resonans (MR)-skanning viste en 2 × 2 × 2 cm stor tumor i blærevæggen uden tegn på spredning. Der var ingen fjernmetastaser. Konklusion: RMS stadium I med inkomplet resektion af tumor.

På grund af tumorens udbredelse og risikoen for inkontinens ved radikal operation valgtes primær behandling med kemoterapi i henhold til protokol MMT 95, forudgået af undersøgelse med krom-ethylen-diamin-tetra-acetat (EDTA), som viste normal renaltoksisitetsindeks. Efter seks behandlinger med ifosfamid, vincristin og actinomycin (IVA), hvilket resulterede i reduktion af tumoren fra 8 cm3 til 1 cm3 , blev der foretaget cystoskopisk radikal operation af tumoren. Efter yderligere tre behandlinger med IVA viste en afsluttende statusundersøgelse med MR-skanning, ultralydskanning og cystoskopi komplet remission. Behandlingen blev tålt godt. Pigen fremtrådte rask syv måneder efter afsluttet behandling.

Diskussion

De hyppigste symptomer ved tumor i blæren er obstruktion af de nedre urinveje, hæmaturi, dysuri, inkontinens, evt. abdominalsmerter og obstipation [2]. RMS kan diagnosticeres prænatalt med ultralydskanning, der ses evt. en forstørret blære med lobulær udfyldning [1].

Diagnostisk udredning indebærer ultralydskanning, MR-skanning, eventuelt krom-EDTA-renografi og knogleskintigrafi til påvisning af evt. metastaser. Diagnosen bekræftes med cystoskopi og biopsi med histologisk undersøgelse. Differentialdiagnostisk overvejes ureterocele, uretral prolaps og vaginal blødning.

Behandlingen indebærer primær eller sekundær radikal/ partiel kirurgi i kombination med aggressiv kemoterapi og evt. efterfølgende strålebehandling under MR-kontrol af tumoren [3]. Aggressiv kemoterapi vil oftest være primærbehandling [4].

Prognosen er generelt god med en multidisciplinær indsats. Femårsoverlevelsen er på 30-90%, afhængigt af tumorens lokalisation, udbredelse, histologi og initialt respons på behandlingen. Urogenitale RMS er sædvanligvis forbundet med en god prognose [4, 5]. En tumor på > 10 cm i diameter kan være resistent over for både kemoterapi og strålebehandling [5], ligesom høj alder alt andet lige betyder dårligere prognose.

RMS er en sjælden sygdom, men da tidlig diagnose og behandling er afgørende for prognosen, er det vigtigt at kende tilstanden. Ved symptomer på urinretention, urinvejsinfektion, hæmaturi, inkontinens eller atypiske abdominalsmerter bør der primært foretages ultralydskanning af nyrer og urinveje. Hvis man ved denne, som i det omtalte tilfælde, ikke påviser abnorme fund, må cystoskopi og/eller MR-skanning overvejes, specielt ved atypiske urologiske symptomer. I dette tilfælde prominerede tumor ud af urethra, hvorfor diagnosticeringen undtagelsesvist blev enkel.


Olga Nikitina , Blokvej 16, 1-15, DK-9800 Hjørring. E-mail: onkt11@yandex.ru

Antaget: 21. oktober 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelse: Tak til overlæge Henrik Hasle , Børneafdelingen, Skejby Sygehus, for kritisk gennemlæsning og kommentarer til artiklen.



Referencer

  1. Matsunaga GS, Shanberg AM, Rajpoot D. Prenatal ultrasonografic detection of bladder rhabdomyosarcoma. J Urol 2003;169:1495-6.
  2. Beurton D, Magnier M, Cukier J. Bladder tumours in children. Blad Cancer 1984;Part B:289-301.
  3. Hays DM, Raney RB, Wharam MD et al. Children with vesical rhabdomyosarcoma (RMS) treated by partial cystectomy with neoadjuvant or adjuvant chemotherapy, with or without radiotherapy. J Ped Hematol Oncol 1995;17:46-52.
  4. Broecker BH, Plowman N, Pritchard J et al. Pelvic rhabdomyosarcoma in children. Br J Urol 1988;61:427-31.
  5. Rodary C, Gehan EA, Flamant F et al. Prognostic factors in 951 nonmetastatic rhabdomyosar- coma in children: a report from the international rhabdomyosarcoma workshop. Med Ped Oncol 1991;19:89-95.