Ramsay Hunts syndrom kan ses som vesikler på tungen, facialisparese og meningitis

Ramsay Hunts syndrom (RHS) defineres ved triaden perifer facialisparese, øresmerter og vesikulært udslæt i øregangen eller på auriklen.Syndromet opstår ved en reaktivering af varicella-zoster-virus (VZV) i ganglion genuculi n. facialis. Mere sjældent bliver også kranienerve VIII, IX, X, V og VI afficeret. Derved kan der forekomme ændret smagssans, vesikler på tungen, hørenedsættelse, tinnitus, kvalme, opkastninger og svimmelhed. I modsætning til den idiopatiske Bells parese (hvor der ikke påvises nogen ætiologi) vil over halvdelen af patienterne have sequelae i form af høretab eller manglende genvindelse af kontrol over ansigtsmuskulaturen.

SYGEHISTORIE

En 53-årig tidligere rask mand blev indlagt på en neurologisk afdeling med perifer facialisparese og en uge varende højresidige smerter fra det indre øre efterfulgt af frontal hovedpine, smerter bag øjnene og kvalme. Smerterne kunne ikke kuperes på paracetamol og ibuprofen. Intet i anamnesen tydede på eksponering for Borrelia.

Øresmerterne blev beskrevet som konstante og beliggende dybt i højre øre. Hovedpinen var stillingsuafhængig, frontal og uden lateralisering. Patienten klagede over en sviende fornemmelse helt anteriort i tungen bl.a. ved indtag af væske. Objektivt var han afebril, ikke nakkestiv, havde blikretningsnystagmus mod venstre og tydelig højresidig perifer facialisparese med delvis involvering af panderynken. På den anterolaterale højre side af tungen blev der observeret vesikler, som ved kontakt med vatpinde medførte en sviende fornemmelse (Figur 1). Ved en otologisk undersøgelse bekræftedes ovenstående.

En MR-skanning viste lettere ødem omkring de højresidige perifere n. facialis-grene, men ellers ingen intrakranielle forandringer. Blodprøver viste normalt niveau af leukocytter og C-reaktivt protein. Lumbal-punktur viste leukocytose på 198/mm3 og mononukleær pleocytose på 195/mm3. Herefter påbegyndte man empirisk behandling med intravenøst givet aciclovir og ceftriaxon. Spinalvæsken blev sendt til polymerasekædereaktionsundersøgelse for herpes simplex-virus type 1 og 2, VZV og enterovirus samt intratekal syntese for Borrelia. Der blev påvist VZV i spinalvæsken, og patienten blev overflyttet til en infektionsmedicinsk afdeling pga. viral meningitis. Ceftriaxon blev seponeret, og aciclovir blev givet intravenøst i syv dage pga. viral meningitis. Både MR-skanning af cerebrum og klinisk undersøgelse var uden tegn til encefalitis. Ved seponering af aciclovir var der god klinisk fremgang, og patienten blev udskrevet med en ergoterapeutisk plan.

Ved ambulant opfølgning en måned efter udskrivelsen havde han stadig ikke genvundet komplet kontrol over øjets lukkefunktion, men de øvrige symptomer var svundet, hvorfor han ikke blev genundersøgt af en otolog.

DISKUSSION

RHS kan initialt være svær at skelne fra idiopatisk perifer facialisparese (Bells parese), da vesiklerne kan udvikles over tid, være diskrete og eventuelt kun til stede i øregangen. En mindre andel af patienterne udvikler ikke vesikler (herpes zoster sine herpete). Pga. påvirkning af de tætliggende øvrige kranienerver kan der i tillæg til perifer facialisparese ses tinnitus, høretab, kvalme, opkastning og nystagmus [1]. Det er sandsynligt, at et betydeligt mindretal af patienter med Bells parese fejldiagnosticeres og har syndromet [2]. Ca. 75% af pludselige perifere facialispareser er idiopatiske, 25% er af kendt årsag og 7% er RHS. Klinisk er det vigtigt at udforske ledsagesymtomer (dybe øresmerter, svær hovedpine, synlige vesikler og svie fra mundhulen/tungen) hos patienter, som har perifer facialisparese. Ved tilstedeværelse af nævnte symptomer tilrådes visitering til akut vurdering i sygehusregi. Tærsklen for diagnostisk lumbalpunktur bør være lav med henblik på diagnostik af viral meningitis. Ved VZV-meningitis er der sparsom evidens for både effekten af behandlingen og behandlingsvarigheden. Ifølge rekommandation fra Dansk Selskab for Infektionsmedicin anbefales syv dages behandling med aciclovir, evt. overgang til peroral behandling de sidste dage [3]. Evidensen for behandling af RHS uden meningitis er også sparsom, og der er ingen randomiserede kontrollerede studier [4]. Retrospektive studier med antiviral behandling og evt. tillæg af steroider, som er påbegyndt < 72 timer fra symptomstart, har dog vist effekt på prognosen [5]. Langtidsprognosen for RHS er dårligere end for Bells parese med en større andel af patienter, som får sequelae i form af bl.a. postherpetiske smerter, høretab og synkinesi (voluntær muskelkontraktion med samtidig involuntær kontraktion af en anden muskel) [1,3].

Korrespondance Tural A. Alamdari. E-mail: tural.alamdari91@gmail.com

Antaget 17. februar 2021

Publiceret på ugeskriftet.dk 19. april 2021

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Uge-skriftet.dk

Referencer findes i artiklen publiceret på Ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V12200925