Ramsay Hunts syndrom med viral meningitis

Ramsay Hunts syndrom (RHS) er en sjælden neurologisk tilstand, som opstår som følge af en reaktivering af varicella zoster-virus (VZV) i facialisnervens ganglion geniculi. Incidensen af perifer facialisparese er 15-30 ud af 100.000 globalt, hvoraf kun 7% af tilfældene er i form af RHS. Syndromet viser sig typisk som en triade bestående af perifer facialisparese, ipsilaterale øresmerter og udslæt i øregangen [1] (Figur 1). Dog udvikler 7% af patienterne i stedet for øresymptomer (eller samtidig) ipsilaterale vesikler i munden [2]. Som komplikation i forbindelse med enhver VZV-infektion får ca. 0,5% af disse patienter viral meningitis, som kan overses, da symptomerne ikke altid forekommer [3, 4]. Vi beskriver et tilfælde med RHS hos en patient, som henvendte sig med vesikler i munden og samtidig viral meningitis.

SYGEHISTORIE

En 82-årig mand med kendt type 2-diabetes og hypertension henvendte sig i akutafdelingen med svimmelhed, dysartri og smertefulde vesikler i munden. Han angav, at han for et par dage siden syntes, at hans mundvig gradvist var begyndt at hænge i højre side. Han var ikke akut påvirket, og havde normale vitalparametre. Den neurologiske undersøgelse afslørede en hængende mundvig, 3 cm lukkedefekt på det ene øje og manglende evne til at rynke panden. Alle udfald sås på højre side. Patienten havde ingen neurologiske deficit herudover, ej heller hovedpine, nakke-ryg-stivhed, fotofobi eller kvalme/opkastning. Der var ikke et udslæt i øregangen, og han havde ingen øresmerter. Der blev observeret et rødligt og palpationsømt udslæt med vesikler på højre side af ganen med en skarp afgrænsning til ganens midtlinje samt flere ulcerationer på højre side af tungen. Vesiklerne blev podet, og patienten fik udført en lumbalpunktur. Sårpodningen og lumbalpunkturen påviste begge infektion med VZV. Lumbalpunkturen var forenelig med viral meningitis med 137 × 10⁶/l mononukleære og 3 × 10⁶/l polynukleære leukocytter samt et laktatniveau på 4,5 mmol/l (værdier for glukose og protein var inden for normalområdet). Blodprøver viste normale værdier for leukocytter, differentialtælling, CRP, trombocytter, kreatinin, ALAT og bilirubin.

Patienten blev sat i relevant behandling med intravenøst givet aciclovir 10 mg/kg × 3 i tre dage og herefter tabletbehandling med valaciclovir × 3 i seks dage. Derudover fik han en steroidkur i form af prednisolon 50 mg × 1 i ti dage. Efterfølgende blev han overflyttet til en infektionsmedicinsk afdeling. Der blev ordineret fysioterapi til genoptræning af ansigtsmimik, viskøse øjendråber, en øjenklap og kontrol hos øjenlæge efter udskrivelse. Man opdagede dagen efter en højresidig hørenedsættelse, og patienten blev henvist til en ambulant undersøgelse hos øre-næse-hals-lægerne. Efter samlet tre dages indlæggelse blev patienten udskrevet med fortsat tabletbehandling samt ambulant opfølgning.

DISKUSSION

Med denne sygehistorie henledes opmærksomheden på de tilfælde, hvor patienter med RHS ikke nødvendigvis har de klassiske øresymptomer, men derimod en sjældnere præsentation i form af ipsilaterale vesikler i munden. Det er vigtigt at være opmærksom på øvrige symptomer, som kan skyldes påvirkning af nærliggende kranienerver til facialisnerven. Særligt påvirkning af n. vestibulocochlearis, som kan medføre hørenedsættelse, tinnitus og/eller svimmelhed [2]. Mistanken om RHS kan dermed bestyrkes ved fund af flere kranienervepareser, hvilket understreger vigtigheden af en grundig neurologisk undersøgelse.

Patienten i denne sygehistorie havde samtidig med RHS en viral meningitis. I et nyt dansk kohortestudie fandt man, at patienter med RHS og VZV-meningitis oplevede svimmelhed (46%) og hørenedsættelse (35%), men i mindre grad hovedpine, nakke-ryg-stivhed og foto-/fonofobi, end patienter med VZV-meningitis uden kranienervepareser gjorde [4]. Antiviral behandling anbefales i den nationale behandlingsvejledning, mens behandling med steroid er kontroversiel [1, 5]. Prognosen for RHS er dårligere end for Bells parese, idet kun 70% af patienterne med RHS opnår fuld bedring inden for 3-5 måneder, mens dette gælder over 90% af patienterne med Bells parese [1,5].

Dette tilfælde illustrerer således en mindre hyppig præsentation af RHS med vesikler i munden, påvirkning af n. vestibulocochlearis samt asymptomatisk viral meningitis som komplikation til VZV-infektion. Det er derfor vigtigt at undersøge patienter med perifer facialisparese grundigt samt at udføre en lumbalpunktur ved mindste mistanke til komplicerende meningitis.