Rectumcancer hos en 24-årig mand, der blev opereret for mb. Hirschsprung som barn

Mb. Hirschsprung er en sygdom med medfødt mangel på ganglieceller i et tarmsegment, oftest rectum og/eller colon sigmoideum. Sygdommen medfører nedsat peristaltik og intestinal obstruktion evt. med manglende mekoniumafgang, opgylp og tegn til ileus. Sygdommen viser sig oftest i de første dage af barnets liv. Når sygdommen diagnosticeres senere, vil der typisk være en historie med langvarig eller kronisk obstipation. Sygdommen ses hos en ud af 5.000 nyfødte med en overrepræsentation af drenge. Sygdommen behandles kirurgisk med resektion af det aganglionære tarmsegment og en såkaldt pull-through-operation (oftest ad modum Soave). Ved denne procedure fjernes mucosa i den resterende rectum, og colon føres igennem rectumstumpen og anastomoseres med analkanalen. Denne operation udføres også ved andre typer af anale malformationer.

Den seneste årsrapport fra 2016 fra Danish Colorec-tal Cancer Group [1] viser, at kun 4% af patienterne med rectumcancer er under 50 år.

SYGEHISTORIE

En 24-årig mand blev indlagt akut pga. en perianal absces, der havde udviklet sig over nogle dage. Af tidligere sygdomme havde han kun haft mb. Hirschsprung og var blevet diagnosticeret og opereret som treårig. Som 14-årig var han indlagt pga. blødning fra endetarmen, hvor man fjernede en rektal polyp, der ved biopsi viste sig at være en benign granulationsvævspolyp. Abscessen blev dræneret operativt. Under indgrebet erkendtes ved rektal ekploration og anoskopi en fikseret tumor i rectum med nedre og øvre begrænsning hhv. lige inden for den ydre analåbning og 6 cm oralt herfor. Biopsier viste, at der var tale om et adenokarcinom, som udgik fra rectum. En efterfølgende MR-skanning viste en tumor med en udbredelse, som svarede til det kliniske fund og havde indvækst i den eksterne sfinkter. En CT var initialt uden tegn til fjernmetastaser, men senere i sygdomsforløbet udvikledes der to levermetastaser. Patienten blev efter det akutte infektionsforløb

behandlet med præoperativ kemo-/strålebehandling

og senere opereret med abdominoperineal excision og leverresektion.

DISKUSSION

Senfølger efter mb. Hirschsprung og de deraf følgende operative indgreb er hyppige, og mange har gener ind i voksenlivet med obstipation eller fækal inkontinens. Blandt patienter med mb. Hirschsprung ses en øget forekomst af medullære thyroideakarcinomer, men ikke kolorektalcancer [2].

Finck et al [3] beskrev i en kasuistik en 35-årig mand, som havde et kolorektalt adenokarcinom, der udgik fra en striktur, som var opstået efter en operation for mb. Hirschsprung. Forfatternes hypotese er, at kronisk inflammation i strikturen har befordret dysplasi- og sluttelig karcinomudvikling. Patienten i vores sygehistorie havde ikke før cancerdiagnosen fået påvist en striktur i anastomoseområdet, men kunne i lighed med andre patienter, som er blevet opereret med pull-through-metoden, beskrive afføringsvanskeligheder i form af intermitterende obstipation og inkontinens i årene forud for det beskrevne forløb.

Symons et al [4] har på baggrund af to sygehistorier formuleret en alternativ hypotese for cancerudviklingen hos patienter, som er blev opereret med pull-through-metoden: Rester af rektal mucosa uden for tarmlumen (i den mucosaresecerede rectumstump) er mistænkt for at være udgangspunkt for den neoplastiske udvikling vurderet ud fra histologi og billeddiagnostik. Der er dog ikke oplagt mistanke om ekstraluminal oprindelse af rectumcanceren hos patienten i nærværende sygehistorie.

Midrio et al [5] har gennemgået ti cases med udvikling af rektalt adenokarcinom efter pull-through-operation for forskellige typer af anale malformationer og konkluderer, at uanset primærsygdommen bør patienter, der har fået udført pull-through-operation, følges livslangt.

Sammenfattende kan vi konkludere, at anamnese med tidligere pull-through-operation og nedre gastrointestinale symptomer bør skærpe opmærksomheden på evt. malignitetsudvikling i rectum og foranledige relevant udredning.

Korrespondance: Jeppe Henriksen.

E-mail: jeppe_henriksen@hotmail.com

Antaget: 16. marts 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 18. juni 2018

Interessekonflikter: ingen.