Retrofaryngealt ødem som atypisk præsentation af multiple inflammatory syndrome in children

Multiple inflammatory syndrome in children (MIS-C) betragtes som en immunologisk komplikation efter overstået SARS-CoV-2-infektion. Syndromet diagnosticeres på baggrund af vedvarende feber, markant inflammatorisk biokemisk respons og multiorganpåvirkning [1].

Symptomkomplekset i MIS-C kan være meget variabelt, og det er ofte nødvendigt at inddrage flere specialer. Her beskrives blot en mulig præsentation af dette syndrom. Retrofaryngealt ødem indgår ikke vanligvis i tankegangen bag diagnostikken af MIS-C. Der er kasuistisk beskrevet ni tilfælde hos børn i alderen 4-17 år, hvor man har observeret retrofaryngealt ødem og behandlet med systemiske antibiotika før endelig diagnostik af MIS-C og derefter behandling med immundæmpende midler [2-4].

SYGEHISTORIE

En 13-årig tidligere rask pige blev henvist til en øre-næse-hals-afdeling på mistanke om peritonsillær absces. Hun havde over fire dage haft tiltagende feber, hovedpine, ensidige øresmerter og kraftige synkesmerter. Ved en objektiv undersøgelse fandtes hun akut påvirket og højfebril med en temperatur på 40,0 °C. Desuden havde hun bilateral cervikal lymfadenopati. Der blev ikke fundet trismus, og tonsillerne havde hverken belægninger eller hypertrofi. En fiberlaryngoskopi viste ingen overbevisende tegn til infektion i svælg eller strube. Uagtet de sparsomme fund blev hun, foranlediget af almenpåvirkningen, indlagt til smertebehandling og i.v. givet bredspektrede antibiotika. En CT med kontrast af halsen viste en aflang retrofaryngeal opladning, der målte 87 × 25 × 7 mm (Figur 1). Grundet mistanke om absces blev der foretaget kirurgisk spaltning retrofaryngealt, men der kunne ikke påvises en ansamling, hvorfor opladningen blev tolket som værende ødembetinget.

Pigen blev alment bedre i de følgende dage, men havde flere korte episoder med springende feber og udtalt kraftesløshed. Biokemisk var niveauet af CRP vedvarende > 300 mg/l uden ledsagende leukocytose, og der var ingen positive bloddyrkninger.

Hun blev herefter overflyttet til pædiatrisk afdeling, hvor tilstanden først tolkedes som infektiøs, indtil en ny forværring, hvor hun blev hypotensiv, svært takykard og desaturerede. Hun var kortvarigt på en intensiv børneafdeling til iltbehandling og monitorering, men der blev ikke givet inotropica. Først ved denne forværring blev MIS-C vurderet som en overvejende sandsynlighed, og der blev iværksat systematisk udredning jf. guidelines fra Dansk Pædiatrisk Selskab [1].

Fire dage efter første hospitalskontakt blev patienten diagnosticeret med MIS-C med udgangspunkt i, at pigen for nylig havde overstået en SARS-CoV-2-infektion, vedvarende feber, biokemisk inflammation, svær indlæggelseskrævende sygdom og ingen anden sandsynlig diagnose. Desuden var der symptomer fra fire organsystemer: det kardiovaskulære med pro-brain natriuretisk peptid (pro-BNP) og troponinforhøjelse samt let nedsat pumpefunktion, centralnervesystemet med hovedpine, nakkesmerter og svimmelhed, det respiratoriske system med desaturation og takypnø samt det mukokutane i form af konjunktivitis, stomatitis og vesikuløst udslæt.

Efter diagnose af MIS-C blev behandlingen hurtigt institueret i form af acetylsalicylsyre samt i.v. givet immunglobulin og prednisolon. Patienten responderede eklatant og restituerede uden sequelae.

DISKUSSION

Den kliniske præsentation af MIS-C er variabel, men oftest ser man gastrointestinal påvirkning i form af kvalme, diarré, opkastninger og evt. akut abdomen i kombination med hypotension og myokardiepåvirkning [1].

Kraftige halssmerter og retrofaryngealt ødem er kasuistisk beskrevet som led i MIS-C. De initiale fund tydede på en sjælden, men alvorlig infektion i svælget, hvilket forsinkede diagnostikken. Retrofaryngeale infektioner optræder hyppigst hos mindre børn og falder, i takt med at lymfeknuderne på halsen regredierer [2]. Patienten i sygehistorien var påfaldende alment påvirket i forhold til de sparsomme objektive fund og de stagnerende biokemiske værdier. Øget kendskab til og overvejelser om MIS-C kunne formentligt have fremskyndet diagnosen og dermed relevant behandling.

Det retrofaryngeale ødem kan i dette tilfælde betragtes som et inflammatorisk respons som led af MIS-C. Denne påstand underbygges af, at der er beskrevet flere tilfælde af retrofaryngealt ødem i sammenhæng med MIS-C og Kawasakis syndrom, der ligeledes betragtes som en inflammatorisk lidelse [2].

MIS-C kan påvirke alle organsystemer, og klinikere bør derfor være opmærksomme på mulige atypiske præsentationer af MIS-C, så korrekt diagnostik og relevant behandling kan ske så hurtigt som muligt.

Korrespondance Morten Klitskov Jensen. E-mail: m.klitskov@rn.dk

Antaget 13. september 2022

Publiceret på ugeskriftet.dk 31. oktober 2022

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V05220322