Retroperitonealt sarkom: et multidisciplinært samarbejde

Retroperitoneale sarkomer udgør ca. 0,5% af alle kræfttilfælde og ca. 1% af alle kræftdødsfald. Diagnostik og behandling af disse sjældne tumorer er ofte kompliceret, hvilket illustreres af beretningen om denne patient med retroperitonealt sarkom i bækkenet.

Sygehistorie

En tidligere rask 61-årig kvinde henvendte sig til et lokalt sygehus med venstresidige flankesmerter. Ultralydundersøgelse, computertomografi (CT) og pyelografi viste venstresidig hydronefrose pga. en 6 cm stor tumor i bækkenindgangen. En perkutan grovnålsbiopsi viste mesenkymal tumor, mest sandsynligt et hæmangiopericytom. En renografi afslørede forsinket afløb på venstre side, men ensartet funktionsfordeling. Venstre nyre blev aflastet med en ureterstent.

Ved en magnetisk resonans (MR)-skanning blev der fundet en velvaskulariseret tumor i venstre side tæt på arteria iliaca interna og externa. En angiografi viste, at den dominerende karforsyning udgik fra venstre arteria iliaca interna og arteria uterina. For at mindske den peroperative blødning blev der foretaget præoperativt embolisering af hovedstammerne til tumoren (Figur 1).

Ved operationen fandt man en 16 cm stor retroperitoneal tumor med tynd pseudokapsel, som var adhærent til tunica adventitia af både arteria iliaca interna og externa. Tumoren voksede gennem mesocolon sigmoideum og var adhærent til flere slynger af tyndtarmen. Den blev dissekeret fri fra iliaca-karrene og fjernet en bloc med sigmoideum. Endvidere fjernedes en del af venstre ureter, og der blev foretaget en uretero-ureterostomi. Det postoperative forløb var uden komplikationer. En måned senere viste en renografi normalisering af det venstresidige afløb og uændret egal funktionsfordeling. Klinisk kontrol og en positronemissionstomografi (PET)-CT efter to år viste ingen tegn på recidiv.

Den fjernede tumor vejede 937 gram og målte 16 × 13 × 11 cm. Histologi suppleret med immunohistokemi og elektronmikroskopi viste et pleomorft sarkom. Der var mikroskopisk tvivl om resektionsrande.

Diskussion

Retroperitoneale sarkomer viser sig sent, halvdelen er større end 10 cm, og de involverer hyppigt naboorganer [1]. Den vigtigste del af behandlingen er »aggressiv kirurgi« med god margin, hvilket kan være vanskelig pga. de små afstande mellem de vitale strukturer i retroperitoneum. I et større sarkommateriale fra USA blev der foretaget multivisceral kirurgi hos 77% af patienterne [1]. For den præoperative diagnostik og planlægning er CT og MR-skanning brugbare. Kortlægning af nyrefunktion og afløbsforhold, f.eks. med urografi, pyelografi eller renografi, betragter vi i dette tilfælde som værende essentiel. Hos vores patient var det nødvendigt med umiddelbar aflastning af venstre nyre med stent, hvilket senere var til gavn ved den omfattende dissektion i retroperitoneum. Præoperativt overvejede vi behovet for nefrektomi, men ureterresektion var tilstrækkelig.

Præoperativ embolisering af tumoren kan reducere det intraoperative blodtab væsentligt. Dette er påvist især ved små sarkomer på ekstremiteterne [2]. I dette tilfælde blev der gennemført angiografi for at synliggøre fødekarrene med efterfølgende selektiv kateterisering af disse og embolisering med polyvinylalkoholpartikler (PVA), hvilket kun er beskrevet sporadisk i litteraturen.

Postoperativ adjuverende terapi blev overvejet pga. tvivlsom mikroskopisk radikalitet. Adjuverende kemoterapi gavner næppe, men radioterapi kan have en moderat effekt [3]. Der er dog en betydelig risiko for stråleskader på tarmen, især hvis feltet er meget udbredt som i dette tilfælde, derfor besluttede vi ikke at give adjuverende radioterapi.

I Danmark diagnosticeres der ca. 100 sarkomer pr. år, fordelt på forskellige patologiske undertyper [4]. Resultatet for patienter med disse sjældne lidelser forbedres ved multidisciplinært samarbejde om diagnostik, præoperativ forberedelse og behandling [5]. Dette illustreres af behandlingen af vores patient, som involverede kirurg, urolog, onkolog, patolog, radiolog og klinisk fysiolog.

Klassifikation af tumorer kan være vanskelig, især præoperativt. I dette tilfælde gav den præoperative biopsi mistanke om hæmangiopericytom, men efter supplerende immunhistokemisk analyse og elektronmikroskopi blev diagnosen postoperativt revideret til pleomorft sarkom. En præcis præoperativ diagnose får dog ikke altid operative konsekvenser, og værdien skal vurderes i relation til en formodet øget risiko for tumorspredning.

Magnus Bergenfeldt, Afdelingen for Kirurgisk Gastroenterologi, Herlev Hospital, DK-2730 Herlev. E-mail: maber@herlevhosp.kbhamt.dk

Antaget: 30. januar 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelse: En stor tak til overlæge Kenneth Steven, Urologisk Afdeling, Herlev Hospital, overlæge Sven Just, Radiologisk Afdeling, Gentofte Hospital, og overlæge Søren Daugaard, Patologisk Afdeling, Rigshospitalet, for værdifuld hjælp i forbindelse med denne patient.

1. Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM et al. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg 1998;228:355-65.
2. Craven JP, Quigley TM, Bolen JW et al. Current management and clinical outcome of hemangiopericytomas. Am J Surg 1992;163:490-3.
3. Strander H, Turesson I, Cavallin-Stahl E. A systematic overview of radiation therapy effects in soft tissue sarcomas. Acta Oncol 2003;42:516-31.
4. www.sst.dk/Informatik og_sundhedsdata/ jan 2006.
5. Scurr M, Al-Muderis O, Karup-Hansen A et al. Prognostic factors for long term survival in patients with metastatic sarcoma ; the view from a single centre. J Clin Oncol 2005;23(suppl):9022.