Content area

|
|

Sarkoidose med primær præsentation som tumor testis

Forfatter(e)

Kristian Strand Mathiasen & Marina Lunetcas

Afdeling for Urinvejskirurgi, Københavns Universitetshospital – Rigshospitalet

Ugeskr Læger 2021;183:V07210568

Testikelkræft er den hyppigste form for kræft blandt mænd i alderen 20-39 år, med ca. 300 nye tilfælde årligt i Danmark. Sygdommen debuterer oftest med et tilfældigt fund af en knude i testiklen. De fleste tilfælde af testikelkræft forekommer unilateralt.

Udredning består af klinisk undersøgelse samt UL-skanning af testiklerne og måling af tumormarkører (humant choriogonadotropin, alfa-føtoprotein og laktatdehydrogenase). Hvis der herefter stadig er mistanke om, at patienten kan have testikelkræft, foretages der en sæddeponering med efterfølgende kirurgisk eksploration af testiklen via ingvinal adgang med biopsi til peroperativ frysemikroskopi, og ved tegn på testikelkræft foretages der orkiektomi samt kontralateral biopsi [1].

Sarkoidose er en kronisk granulomatøs sygdom, der skyldes et overaktivt immunrespons. Den eksakte ætiologi kendes ikke. I Danmark diagnosticeres der ca. 400 nye tilfælde om året, og incidensen er størst i alderen 25-40 år. Sygdommens præsentation er meget variabel og går fra et tilfældigt fund af asymptomatisk manifestation med spontan remission til svær, progredierende multiorganpåvirkning. Sygdommen afficerer hyppigst lunger og mediastinale lymfeknuder (> 90%), øjne (16%), led (10-15%) og hud (5-10%), men kan ramme alle organer.

Sarkoidose er en udelukkelsesdiagnose. Udredning indebærer klinisk undersøgelse, billeddiagnostik, histologi og blodprøver (med måling af niveauerne af interleukin-2-receptor og angiotensinkonverterende enzym (IL-2 og ACE)). Mikrobiologiske undersøgelser benyttes til at udelukke differentialdiagnoser [2].

Sygehistorie

En 29-årig mand, som var tidligere sund og rask, blev i december 2019 henvist til urologisk udredning på mistanke om testikelkræft pga. en nyopdaget knude i venstre testikel. Ved klinisk undersøgelse palperede man en lille, hård tumor i venstre testikels øvre pol. UL-skanning af testiklerne viste spredte, hypoekkogene, velafgrænsede forandringer bilateralt, dog mest udtalt på venstre side, hvor man så en forandring på 9 mm i diameter på stedet for palpationsfundet. Der var normale tumormarkører. På mistanke om patologi i begge testikler, planlagde man bilateral testisbiopsi med frysemikroskopi og eventuelt orkiektomi, forudgået af sæddeponering.

Frysemikroskopi viste intet oplagt malignt, men inflammatoriske granulomatøse forandringer bilateralt. Man afstod fra orkiektomi og afventede endeligt patologisvar samt udvidet undersøgelse for tuberkulose (tb) via Statens Serum Institut. I januar 2020 forelå det endelige patologisvar. Biopsier fra begge testikler blev fundet med intratubulær samt interstitiel granulomatøs inflammation med kæmpeceller. Således afkræftedes malignitet og germinalcelleneoplasi in situ. Derudover fandtes ingen syrefaste stave, og en polymerasekædereaktion samt udvidet undersøgelse for tb var negative.

Patologisk afdeling anførte, at billedet var foreneligt med diagnosen idiopatisk granulomatøs orkitis. Ved patologisk konference var der konsensus om at følge patienten klinisk med fokus på systemiske symptomer.

Ved ambulant kontrol i juni 2020 beskrev patienten symptomer i form af hedeture/feberfornemmelse ved indtag af sukkerholdig føde. Man foretog PET/CT, som viste patologisk øget fluordeoxyglukoseoptag i multiple organsystemer, foreneligt med granulomatøs sygdom (Figur 1). Patienten blev henvist til en reumatologisk afdeling på mistanke om sarkoidose. Her blev diagnosen stillet på det samlede kliniske og parakliniske billede, og man iværksatte medicinsk behandling ved første fremmøde. I marts 2021 var behandlingen afsluttet, og patienten var asymptomatisk, men følges fortsat i reumatologisk regi.

Diskussion

Urogenital manifestation af sarkoidose er meget sparsomt beskrevet i litteraturen. I flere artikler angives prævalensen for urogenital affektion hos patienter diagnosticeret med sarkoidose til at være 0,2% [3-5]. Ud af alle tilfælde af sarkoidose med urogenital affektion udgør testikulær sarkoidose kun omkring halvdelen [3]. Testikulær sarkoidose er sjældent og forekommer estimeret en gang hvert andet år i Danmark.

Mistanken om sarkoidose bør vækkes ved bilateral testikulær patologi, hvor der ved histologisk undersøgelse findes granulomatøs inflammation uden anden oplagt årsag (f.eks. tb), og malignitet er udelukket. Ved mistanke om sarkoidose kan diagnosen bestyrkes ved let tilgængelige modaliteter som røntgen af thorax og biokemi (måling af niveauerne af ACE og IL-2). Alternativt kan patienten henvises til udredning i reumatologisk regi.



Korrespondance Kristian Strand Mathiasen. E-mail: kristian.strand.mathiasen.01@regionh.dk
Antaget 10. september 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 22. november 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V07210568

Reference: 
Ugeskr Læger 2021;183:V07210568
Sarcoidosiswith primary presentation as tumour testis

Kristian Strand Mathiasen & Marina Lunetcas

Ugeskr Læger 2021;183:V07210568

This is a case report of a 29-year-old man referred for urological evaluation of a mass in the left testicle. Testicular cancer was suspected, and appropriate steps were taken. However, histological examination of biopsies showed granulomatous inflammation. During follow-up, due to systemic symptoms, a PET/CT was made showing clear signs of sarcoidosis. Sarcoidosis is a chronic granulomatous disease with a wide array of presentations capable of affecting every organ. Testicular sarcoidosis is very rare, and knowledge of this diagnosis is paramount to correct identification at an early stage.

Referencer

  1. Danske Multidisciplinære Cancer Grupper. Testikelkræft - primær screening, udredning, behandling, opfølgning og senfølger, 2021. https://www.dmcg.dk/Kliniske-retningslinjer/kliniske-retningslinjer/testiscancer/testikelkraft---primar-screening-udredning-behandling-opfolgning-og-senfolger/ (1. jul 2021).

  2. Møller J, Hellmund V, Hilberg O et al. Sarkoidose. Ugeskr Læger 2018;180:V10170777.

  3. Rao PK, Sabanegh ES. Genitourinary sarcoidosis. Rev Urol 2009;11:108-13.

  4. Chierigo F, Alnajjar HM, Haider A et al. Testicular pain as an atypical presentation of sarcoidosis. Ann R Coll Surg Engl 2019;101:e99-e101.

  5. Ricker W, Clark M. Sarcoidosis; a clinicopathologic review of three hundred cases, including twenty-two autopsies. Am J Clin Pathol 1949;19:725-49.

Right side

af Larry Højgaard Kristiansen | 03/12
6 kommentarer
af Tomas Christensen Kjær | 02/12
5 kommentarer
af Ulla Hørding | 30/11
2 kommentarer
af Hans Petter Hougen | 29/11
2 kommentarer
af Thorkil Poulsen | 29/11
1 Kommentar
af Erik Sloth | 22/11
1 Kommentar