Sarkom med intrakraniel komponent fejltolket som subkutant lipom

Lipomer er hyppigt forekommende (ca. 1 pr. 1.000 personer pr. år) benigne tumorer, der består af fedtvæv. Ved tvivl om diagnose eller malignitetssuspicio kan man udrede med billeddiagnostik [1]. Diagnosen »lipom« kan ofte stilles korrekt ud fra den kliniske undersøgelse alene, men af og til kan man tage fejl, hvorfor det er vigtigt at have malignitet in mente fra begyndelsen, da det vil udløse en korrekt behandling i pakkeforløb.

Denne sygehistorie omhandler en patient med en tumor i regio parietalis. Tumoren blev forsøgt fjernet i lokalbedøvelse på mistanke om subkutant lipom. Den viste sig at være et højmalignt sarkom, som gennembrød kraniet og havde en større intra- og ekstrakraniel komponent. Da man peroperativt erkendte en kraniedefekt og intrakraniel udbredelse, måtte strategien tilpasses.

Sygehistorie

En 51-årig mand havde en ca. 3 × 2 cm stor tumor i regio parietalis. Tumoren var fremkommet over nogle måneder. Han havde ingen trykgener, neurologiske udfald eller hovedpine og ønskede tumoren fjernet af kosmetiske årsager. Tumoren blev vurderet som et lipom og blev forsøgt fjernet af en privatpraktiserende plastikkirurg. Man afbrød operationen pga. peroperativ blødning og komplikationer vedrørende hæmostasen, men man foretog en biopsi af området inden suturering. Biopsien viste fedtvæv, der var foreneligt med lipom. Patienten blev henvist til en plastikkirurgisk afdeling med henblik på eksstirpation. Da det kliniske billede (blød, uøm tumor uden adhærens til omkringliggende væv) og den peroperativt udtagne vævsprøve understøttede mistanken om et subkutant lipom, planlagde man eksstirpation i lokalbedøvelse uden at foretage præoperativ billeddiagnostik. Peroperativt var tumorens udbredelse større end præoperativt vurderet. Man forsøgte at eksstirpere den in toto. Dog var der under tumoren en større knogledefekt og dertil en større intrakraniel tumorkomponent. Tumoren fremstod desuden malignitetssuspekt. Man blev klar over, at den præoperative vurdering var et fejlskøn, og måtte tilpasse strategien. Den ekstrakranielle komponent af tumoren løsrev sig spontant fra den intrakranielle komponent under operationen. Efter kontakt til den neurokirurgisk vagthavende sutureredes defekten, og der blev foretaget akut CT af cerebrum. Patienten var i velbefindende under hele forløbet. Både CT og MR-skanning af cerebrum viste en intrakraniel proces beliggende parietalt på venstre side (Figur 1). Den målte ca. 4,0 × 2,0 cm med en stor osteolytisk knogledefekt på ca. 2,4 × 2,3 cm. En helkrops-fluordeoxyglukose-PET-CT viste ingen tegn på metastasering. Den patologiske undersøgelse viste, at tumoren var et sjældent high-grade myofibroblastisk sarkom.

Behandlingen var vid excision (i 2 cm margin) af hud og knogle samt fjernelse af intrakanielle tumorkomponenter. Huddefekten blev lukket med en rotationslap. Operationen blev udført af neuro- og plastikkirurger. Postoperativt blev der givet protonstrålebehandling. Ved seksmånedersfollowup var patienten recidivfri.

Diskussion

Myofibroblastiske sarkomer er beskrevet første gang af Mentzelet al i 1998 [2]. Som oftest ses myofibroblastiske sarkomer i hoved-hals-området og inddeles af National Cancer Institute i high-grade, intermediate-grade og low-grade sarkomer baseret på morfologien [3]. High-grade myofibroblastiske sarkomer, også kendt som pleomorfe myofibrosarkomer, er endnu ikke inkluderet i WHO’s klassifikation, men beskrives med øget risiko for tilbagefald og metastasering [3]. High-grade myofibrolastiske sarkomer er yderst sjældne, og denne type sarkomer er kun beskrevet i få cases på verdensplan [4, 5].

Immunhistokemisk var tumoren hos patienten i sygehistorien positiv for actin, D2-40 og caldesmon, men negativ for desmin, SOX10, melanA, CK-AECAM, GFA, Olig2 og map2. Tumoren havde højt Ki-67-niveau.

Afhængigt af lokalisationen kan sarkomer ses som uømme hævelser [1], hvorfor de klinisk let kan forveksles med lipomer. Ved malignitetsmistanke ved subkutane tumorer bør patienten henvises i et pakkeforløb, og sarkom udelukkes eller bekræftes med billeddiagnostisk udredning. Hurtig vækst, størrelse over 5 cm, adhærens til omkringliggende strukturer eller anden atypisk præsentation kan understøtte malignitetsmistanken [1]. Som udgangspunkt kan man ved fravær af malignitetsmistanke eksstirpere lipomer uden forudgående billeddiagnostik.

Retrospektivt kunne man overveje, om væksthastigheden af tumoren hos patienten i sygehistorien skulle have givet anledning til malignitetsmistanke, ligeledes burde tumoren på baggrund af peroperative fund være blevet vurderet som adhærent. Man bør altid ved mistanke om malignitet foretage en omhyggelig anamnese, objektiv undersøgelse og præoperativ billeddiagnostisk.

Korrespondance Carla Ragnhild Kruse. E-mail: carlaragnhild@gmail.com
Antaget 9. september 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 8. november 2021
Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V11200838