Senfølger efter kirurgi for kongenitte børnekirurgiske og børneurologiske tilstande

På offentlige hospitaler i Danmark udføres hvert år mere end 8.850 operationer på børn i alderen 0-5 år [1]. Heraf er 2.200 indgreb i de urogenitale og gastrointestinale systemer [1]. Dette omfatter benign rekonstruktiv kirurgi og operationer for maligne lidelser. I denne artikel fokuseres på de senfølger og komplikationer, der kan opstå efter kirurgisk behandling i den tidlige barndom. Udvalgte tilstande behandles, hvor øget lægelig opmærksomhed vurderes relevant. Dette inkluderer kongenitte lidelser med behov for komplicerede kirurgiske indgreb. Grundlaget for artiklen er et narrativt review baseret på en selektiv litteratursøgning vedrørende de udvalgte tilstande.

Kendskab til disse tilstande er afgørende for at kunne støtte patienterne på både de specialiserede urologiske og abdominalkirurgiske afdelinger, børneafdelinger og i almen praksis.

De hyppigste børnekirurgiske og børneurologiske operationer som ingvinale hernier, operation for retentio testis og fimose er alle forbundet med minimale langtidskomplikationer og omtales ikke yderligere her.

Øsofagusatresi

Øsofagusatresi er en udviklingsanomali, hvor den orale del af øsofagus oftest ender blindt, og den nedre del munder ind i trachea. I Danmark er hyppigheden ca. 1:5.000 børn. Operation sker straks efter fødslen, enten torakoskopisk eller ved torakotomi [2]. Prognosen er god, men der kan ses tidlige komplikationer som anastomoselækage, stenose, trakeomalaci og recidivfistel. Langtidskomplikationer omfatter dysfagi på grund af dysmotilitet, fastsiddende fødeemner med behov for endoskopi, astmalignende respiratoriske problemer og refluksøsofagitis. Livslang gastroskopi hvert femte år anbefales på grund af øget risiko for øsofaguscancer [3].

Duodenalatresi

Duodenalatresi er en medfødt manglende udvikling af duodenums andet stykke og ses hos ca. 1:10.000 levendefødte børn [4]. Behandlingen er kirurgisk med duodenotomi enten laparoskopisk eller ved laparotomi. Prognosen er god. Hyppige langtidskomplikationer er tilbagevendende mavesmerter, oppustethed, obstipation og gastroøsofageal refluks. Livskvalitet rapporteres generelt som normal sammenlignet med kontrolgrupper [5].

Tyndtarmsatresi

Tyndtarmsatresi er medfødt forsnævring eller fravær af en del af tyndtarmen og kan forekomme solitært eller som multiple atresier, ses hos 1,6:10.000 levendefødte [4]. Primær anastomose med eventuel resektion af udtalt dilateret proksimal tarm tilstræbes, alternativt midlertidig stomi og fistel til overføring af stomiindhold.

Prognosen er god med få komplikationer og senfølger som ved duodenalatresi [6]. Ved mere omfattende tarmresektioner er der dog risiko for udvikling af korttarmssyndrom, hvilket kan medføre malabsorption, kronisk diarré samt dannelse af oxalatnyresten [7].

Diafragmahernie

Diafragmahernie forekommer i to fysiologisk signifikant forskellige typer, hvor den posteriolaterale defekt (Bochdaleks hernie) er den hyppigste og mest alvorlige. Forekomsten er ca. 1:5.000 levendefødte. Initial behandling er ofte intubation umiddelbart efter fødslen og senere kirurgisk lukning af defekten [8]. Langtidskomplikationer hos børn født med diafragmahernie omfatter nedsat lungefunktion på grund af pulmonal hypoplasi samt forsinket neurologisk udvikling og hørenedsættelse. Desuden ses refluksøsofagitis hos de børn, hvor den gastroøsofageale overgang er inddraget i defekten. Recidiv af herniet efter den kirurgiske rekonstruktion kan opstå [9].

Bugvægsdefekter

Gastroskise er en medfødt ikkehindebeklædt bugvægsdefekt lokaliseret til højre for navlesnoren. Hyppigheden er ca. 1:6.000 levendefødte børn. Op mod 70% af defekterne kan lukkes primært, alternativt anbringes tarmene i en plastsilo, hvorfra de gradvist kan reponeres over dage, indtil bugvæggen kan lukkes.

Prognosen er god ved simpel gastroskise, kompleks gastroskise er forbundet med neonatale komplikationer. Ca. 10% udvikler adhærenceileus og 15% ventralhernie. Patienterne kan udvikle kort tarm, og børnene med korttarmssyndrom har den dårligste prognose i forhold til dem med bugvægsdefekter, som ikke udvikler korttarmssyndrom [10].

Omfalocele

Omfalocele er en medfødt hindebeklædt bugvægsdefekt centralt i navlesnoren. Omfalocele indeholder tynd- og tyktarm og kan indeholde både lever, milt og blære. Det ses hos ca. 1:10.000 levendefødte og lukkes oftest primært. Prognosen forværres ved tilstedeværelsen af andre misdannelser såsom hjertefejl og urogenitale anomalier samt ved genetiske defekter.

De fleste børn kommer sig hurtigt, men gigantiske omfaloceler > 5 cm giver ofte gastroøsofageal refluks og respiratoriske problemer på grund af pulmonal hypoplasi [11].

Blæreekstrofi/epispadi-kompleks

Blæreekstrofi/epispadi-kompleks er sjældne misdannelser, der karakteriseres ved en dorsal urogenital defekt i urethra, dvs. epispadi, og regulær blæreekstrofi i de tilfælde, hvor defekten strækker sig til blære og nederste bugvæg, overall incidens er 3,3:100.000 levendefødte med en 2:1 overvægt af drenge [12]. Begge tilstande kræver rekonstruktion af de nedre urinveje inklusive genitalier og blærehalsens kontinensmekanisme [13]. Patienterne har behov for livslang opfølgning, da op mod 50% har vedvarende urininkontinens. Seksuel dysfunktion ses hyppigt hos begge køn, da tilstanden og kirurgien i høj grad påvirker de eksterne genitaliers anatomi. Kvinder født med blæreekstrofi har øget risiko for gynækologiske følger såsom bækkenorganprolaps, og det anbefales, at de forløses med kejsersnit, da vaginal fødsel kan påvirke den kirurgiske rekonstruktion [12].

Posteriore uretralklapper

Posteriore uretralklapper (PUK) er medfødte membranøse folder, som obstruerer urinflowet i urethra og resulterer i blærehalshypertrofi samt påvirkning af blærefunktion og øvre urinveje. PUK ses hos ca. 1:7.500 levendefødte drengebørn [14]. PUK kan diagnosticeres på prænatal UL-skanning, alternativt præsentere sig postnatalt ved gentagne febrile urinvejsinfektioner. Trods behandling vil 65% udvikle nyreinsufficiens og op til 20% ende med terminal uræmi [15]. PUK er den hyppigste enkeltårsag til nyretransplantation hos børn [15].

Trods rettidig behandling i spædbarnsalderen med endoskopisk resektion af klapperne ses vandladningsdysfunktion hos 40%. Vandladningsdysfunktionen kan hos nogle teenagere føre til gradvis udvidelse af blæren, blæretømningsbesvær og urininkontinens efterfulgt af svigt af detrusormusklen, også kaldet valve bladder syndrome (Figur 1) [15]. PUK-behandlede mænd har god erektil funktion og fertilitet, men ejakulationsproblemer og psykoseksuelle problemer forekommer [15].

Hypospadi

Kongenit genital misdannelse ses i Danmark hos 1:200 levendefødte drenge [16]. Hypospadi defineres ved ventral, ektopisk udmunding af meatus urethrae, spaltet forhud og peniskrumning. Kirurgisk korrektion foretages i 12-18-månedersalderen, ofte inklusive forhudsrekonstruktion. Behandlingen af patienter med hypospadi afsluttes ofte fra pædiatrisk opfølgning i 16-18-årsalderen trods dokumenteret risiko for udvikling af langtidsfølger herefter. Medianalderen for genhenvisning er 33 år [17]. Tidligere hypospadioperation er en af de hyppigste årsager til behandlingskrævende uretralstriktur hos yngre voksne mænd [18]. Andre langtidsfølger inkluderer uretrokutanfistler, meatusstenose, oblitererende balanopostitis (BXO) og krumningsrecidiv [17]. Hos de forhudsrekonstruerede ses desuden forhudsproblematikker (16,8%) [19]. Litteraturen er sparsom, men tyder på, at en væsentlig langtidskomplikation er påvirket seksualfunktion hos op mod 16% [20]. Der ses erektil dysfunktion, coital smerte og utilfredsstillende kosmetisk resultat efter operation [17]. Selv uopererede hypospadipatienter kan opleve komplikationer, oftest i form af infravesikal obstruktion og BXO [21].

Vesikoureteral refluks

Vesikoureteral refluks (VUR) defineres som abnormt urinflow fra blæren op i én eller begge ureteres og eventuelt op til nyrebækkenet (Figur 2), og tilstanden ses hos omkring 1% af alle børn [13]. Primær VUR skyldes en medfødt fejl i ureters indmunding i blærevæggen. Sekundær VUR opstår som følge af forhøjet intravesikalt tryk. Behandlingen er initialt ofte konservativ med eventuel forebyggende antibiotika og behandling af årsagen til forhøjet intravesikalt tryk ved sekundær VUR. Behandling kan i sværere tilfælde være kirurgisk. Trods sparsom evidens peger litteraturen på, at kvinder med VUR kan have en forhøjet risiko for urinvejsinfektion, hypertension og præeklampsi i forbindelse med graviditet [22, 23]. Op mod 40% af børn med symptomatisk VUR får varig nyreskade, refluksnefropati er en hyppig årsag til sekundær hypertension i barndommen [13]. Patienter med VUR, der udvikler nyrear, protienuri eller hypertension, bør monitoreres livslangt [24].

Anorektale misdannelser

Anorektale misdannelser (ARM) er kongenitte tilstande, hvor udviklingen af rectum og analkanal er helt eller delvist udeblevet (Figur 3). Der kan være fistler til perineum, urethra, prostata, blære eller vagina. Ses hos 3,26:10.000 levendefødte, 70% af tilfældene er associeret med øvrige misdannelser eller genetiske syndromer [25]. Kirurgisk rekonstruktion udføres i 3-5-månedersalderen, eventuelt forudgået af en primær stomi anlagt umiddelbart efter fødslen. Grundet skader på nerver i området får en stor del påvirket blærefunktion, sfinkterfunktion, nedsat rektal sensibilitet og erektil dysfunktion [26]. Ved fækal inkontinens kan det have betydelige psykosociale konsekvenser for livskvalitet, sociale relationer og selvopfattelse.

Kloakmalformationer

Kloakmalformationer er en kompliceret ARM og forekommer udelukkende hos piger. Rectum, vagina og urethra er ikke adskilt og udmunder i en fælles kanal. Forekomsten er ca. 1:50.000 levendefødte og ses ofte som led i syndromkomplekser [27]. Primært laves en aflastende stomi og aflastning af urinveje. Rekonstruktion udføres i 2.-6. levemåned og indebærer separation af urethra og vagina fra rectum. Endelig vaginal rekonstruktion kan udføres senere. Grundet den neurologiske påvirkning ses blærefunktionspåvirkning, som hos op mod 50% resulterer i nyrefunktionspåvirkning, ca. 19% får behov for nyretransplantation. Afføringsproblemer samt gynækologiske og reproduktive udfordringer er ligeledes betydelige. Der er få rapporterede graviditeter [27, 28].

Hirschsprungs sygdom

Kongenit aganglionær megacolon, dvs. Hirschsprungs sygdom (MH), er en tilstand med fravær af ganglieceller i en del af colon. Det afficerede tarmsegment er spastisk og skaber obstruktion. Prævalensen i Europa er 1-2:10.000 levendefødte [29]. Når barnet er i trivsel, udføres kirurgisk resektion af det aganglionære colonsegment. Fækal inkontinens, obstruktive symptomer og obstipation er almindeligt forekommende. Der ses ernærings- og trivselsproblemer samt påvirket blærefunktion og erektil dysfunktion. MH-associeret enterokolitis kan være livstruende, og inflammatorisk tarmsygdom ses hyppigere. De ovennævnte følgetilstande udgør en betydelig psykosocial belastning [30].

Konklusion

Tidlig kirurgisk rekonstruktion af medfødte misdannelser eliminerer langtfra risikoen for komplikationer og senfølger hos patienten. En betydelig andel lever med konsekvenser af deres grundmorbus og tidlige behandling langt ind i teenage- og voksenlivet. For bedst at sikre børn, der opereres tidligt, et trygt behandlingsforløb og god livskvalitet, er det afgørende, at almenlægeligt fokus på mulig komplikationsudvikling og behov for yderligere intervention ikke ophører ved afslutning af det specialiserede pædiatriske forløb. Mulighed for livslang opfølgning, vurdering og behandling bør derfor integreres i den generelle patientomsorg for personer, der har gennemgået kirurgiske indgreb i tidlig barndom. Dette varetages bedst gennem formaliserede transitionskonsultationer med deltagelse af både børnekirurger/urologer og repræsentanter fra det relevante voksenspeciale samt ved etablering af senfølgeklinikker med særlig ekspertise i langtidsopfølgning.