Sister Mary Joseph-nodulus

Sister Mary Joseph-nodulus (SMJN) er en subkutan eller dermal hævelse i eller omkring umbilicus grundet en adenokarcinommetastase oftest udgående fra en intraabdominal cancer [1]. Da læsionen præsenterer sig i huden, kan den let forveksles med en mindre alvorlig hudtumor, hvorfor kendskab til tilstanden er vigtig ved hudtumorer omkring umbilicus.

Vi præsenterer her en case, hvor en læsion omkring umbilicus med mistanke om melanom skyldtes metastaser fra en abdominal cancer, der præsenterede sig som SMJN.

SYGEHISTORIE

En 69-årig, tidligere sund og rask mand havde gennem 3-4 måneder bemærket vækst af element i huden ved umbilicus. Egen læge henviste til privatpraktiserende dermatolog, som viderehenviste til plastikkirurgisk afdeling i melanompakkeforløb.

Objektivt var det ikke muligt at visualisere umbilicus, der syntes borteroderet og erstattet af tumorvæv i form af en ca. 3 cm stor spongiøs, let blødende tumor (Figur 1). Palpatorisk fandt man en ca. 11 cm stor, hård, uøm tumor profund for hudelementet. Klinisk var der derfor mistanke om cancer med abdominalt udgangspunkt og ikke melanom.

Melanomsuspekte elementer henvist i pakkeforløb vil normalt udredes ved komplet excisionsbiopsi med henblik på at opnå sikker diagnose. Efter ovenstående fund valgte man i stedet at foretage en knivbiopsi af tumor ved umbilicus og udrede med CT af thorax og abdomen. Man viderehenviste samtidig til mave-tarm-kirurgisk afdeling i kræftpakkeforløb.

Histologisk undersøgelse af excisionsbiopsien viste metastase fra adenokarcinom udgående fra colon. Billeddiagnostisk fandt man en peritoneal metastase med gennemvækst til umbilicus, en primærtumor i caecum, metastaser i milten samt karcinose i venstre fossa iliaca og lille bækken.

Patienten døde blot 15 måneder senere.

DISKUSSION

SMJN er en sjælden tilstand, der primært er beskrevet kasuistisk, hvor en subkutan eller dermal hævelse i eller omkring umbilicus skyldes en underliggende metastase. Hævelse omkring umbilicus kan skyldes andre tilstande, heriblandt benigne tilstande som endometriose eller hernie samt primære, kutane cancere som basalcellekarcinom eller melanom [2]. 
Ved SMJN er læsionen i umbilicus – som tidligere nævnt – en metastase fra adenokarcinom. Hos mænd vil metastasens udgangspunkt oftest være cancer udgående fra mave-tarm-kanalen: ventrikel, galdeblære, pancreas, colon, rectum. For kvinder vil det hyppigst være en metastase fra cancer i underlivet: ovarium, uterus [1]. Derudover er der beskrevet SMJN, hvor primærtumor findes i urinveje samt lunger og med ukendt genese [2, 3].

Fundet er opkaldt efter Sister Mary Joseph Dempsey, en irsk operationssygeplejerske født i 1856, da hun angiveligt kunne forudse spredning af intraadbominal cancer ved at se på patienternes umbilikale område under klargøring til operation. Tilstanden blev først beskrevet som »pants button umbilicus« omkring 1928 af kirurgen William J. Mayo (medstifter af Mayo Clinic), som Sister Mary Joseph Dempsey assisterede fra 1890 til 1915. Navnet »Sister Mary Joseph nodule« blev dog først senere beskrevet i 1949 af den engelske kirurg Sir Hamilton Bailey i hans lærebog »Physical signs in clinical surgery« [3, 4].

Spredningsmekanismen er ukendt, men der er foreslået både hæmatogen, lymfogen og transperitoneal spredning såvel som spredning via intraabdominale ligamenter [4]. Fund af SMJN er associeret med multiple peritoneale metastaser og en dårlig prognose [5], og der er beskrevet forventet gennemsnitslig restlevetid på to måneder uden behandling og på 11 måneder med behandling, samt en toårsoverlevelse på 14% [2].

Ved klinisk mistanke om SMJN bør man udrede billeddiagnostisk med CT eller PET/CT med henblik på at identificere omfang af sygdom og eventuelt udgangspunkt. Derudover bør tumor biopteres for at fastslå diagnosen.

Behandling vil afhænge af, hvilken sygdom der giver ophav til metastasen, sygdomsstadiet samt patientens almentilstand og præferencer. Ved fund af SMNJ vil patienten ofte have udbredt sygdom [2, 5].

Kurativ kirurgi kan være en mulighed – særligt i tilfælde, hvor SMJN er eneste metastase – men ofte vil der være tale om palliativ behandling [2]. Majdoubi et al [2] gennemgår fem kliniske cases, hvor det tyder på, at kirurgi med adjuverende kemoterapi opnåede bedst effekt i form af længere overlevelse, længere tid til recidiv og færre recidiver. Zhou et al [5] beskriver bedste behandlingseffekt ved kombination af kirurgi, adjuverende kemoterapi og stråleterapi ved SMJN hos patienter med pancreascancer. Disse fund skal naturligvis vurderes i lyset af tilstandens sjældenhed.

Ved fund af tumor i huden omkring umbilicus er det vigtigt at kende til SMJN i differentialdiagnostisk øjemed og klinisk undersøge for abdominalt udgangspunkt med henblik på hurtigst muligt at iværksætte relevant udredning og behandling.