Sjælden dural sinus cavernosus-fistel var årsag til okulomotoriusparese

En cerebral, dural arteriovenøs fistel (CDAVF) er en abnorm direkte forbindelse mellem durale arterier og venesystemet. Vasostrukturelle og hæmodynamiske følger heraf kan medføre venøs stase, iskæmiske infarkter og intracerebral hæmoragi (ICH). Prævalensen er opgjort til ca. 0,15 pr. 100.000 [1]. Ved symptomatisk CDAVF er der fundet en årlig risiko for ICH på 7-46% og en årlig mortalitetsrate på 3,8% [1, 2]. Rettidig diagnostik og intervention kan være afgørende og kræver invasiv angiografi. Symptomatologien er heterogen, og differentialdiagnoserne er mange. Fistler lokaliseret til sinus cavernosus er en sjælden form for CDAVF med mere klassiske okulære symptomer i form af nedsat visus, proptosis, konjunktival kemose og ekstern oftalmoplegi [3].

SYGEHISTORIE

En 57-årig kvinde, der havde posttraumatisk stress-syndrom og tidligere havde haft to lette hovedtraumer, oplevede gennem to måneder intermitterende episoder med op til ti daglige opkastninger ledsaget af »skrig i hovedet«. Symptomerne debuterede i forbindelse med hendes mors død. Kvindens egen læge tolkede initialt symptomerne som belastningsbetingede og udskrev anxiolytika. Der tilkom akut binokulært horisontalt dobbeltsyn, højresidigt sløret syn, retrobulbær og occipital hovedpine, kvalme samt svimmelhed, og hun blev indlagt. Objektivt fandt man ptose og middelstor trægtreagerende pupil på højre side, divergerende øjenakser samt usikker linjegang. En CT af cerebrum viste ingen akutte forandringer. Patienten blev indlagt på et apopleksiafsnit på mistanke om iskæmisk hjernestammeinfarkt og behandlet med trombocythæmmere. Telemetri viste sinusrytme, resultatet af standardbiokemisk undersøgelse var normalt, og hun havde ingen kardiovaskulære risikofaktorer. En MR-angiografi viste tegn på bilaterale karotiko-kavernøse fistler med talrige arterielle flow især i højre sinus cavernosus samt arterialiseret flow i vv. ophtalmicae superiores, hvor især den højre var fortykket (Figur 1). Auskultation af kraniet afslørede en højresidig occipital mislyd. Patienten fik foretaget en digital subtraktionsangiografi (DSA), hvorved man kunne bekræfte en kompleks bilateral karotiko-kavernøs fistel født fra begge aa. carotides internae og externae med drænage til vv. ophtalmicae superiores, sinus petrosus inferiores og venstre sinus petrosus superior. Fistlerne blev okkluderet med coils ved endovaskulær terapi.

DISKUSSION

Akut opståede fokale neurologiske udfald taler generelt for en vaskulær genese. Manglende risikofaktorer og fravær af hemiforme pareser og paræstesier talte dog imod hjernestammeinfarkt hos patienten i sygehistorien, hvis fokale udfald bestod i progredierende øjenmuskelparese. Kranienerverne, der innerverer øjets motorik (oculomotorius, abducens og trochlearis), passerer alle sinus cavernosus, hvorfor en kombineret parese af disse strukturer bør henlede opmærksomheden herpå. Ved intern okulomotoriusparese (dilateret lysstiv pupil) er kompression fra et a. communicans posterior-aneurisme hyppigt årsagen og kræver akut angiografi. Langvarig hovedpine, opkastninger og sløret syn er symptomer ved forhøjet intrakranielt tryk og kunne hos patienten i sygehistorien have rejst mistanke om sinustrombose, som menes at være en hyppig årsag til CDAVF [2, 5]. Hovedtraume disponerer også for CDAVF [2].

Symptomerne ved en CDAVF afhænger af fistlens anatomiske lokalisation og kan bestå i pulserende tinnitus, mislyde i hovedet, progredierende fokale udfald, kramper, bevægeforstyrrelser, forringet kognition og symptomer på forhøjet intrakranielt eller intraokulært tryk [1, 2]. Sidstnævnte ses ved arterialisering af vv. ophtalmicae pga. en sinus cavernosus-fistel [1] som hos patienten i sygehistorien. Pulserende tinnitus ses især ved involvering af sinus sigmoideus/transversus og kan i nogle tilfælde objektiviseres ved auskultation af kraniet.

CDAVF klassificeres primært efter karakteristika ved den venøse drænage, hvilket afgør prognose og behandlingsstrategi. Hertil er invasiv DSA guldstandard. Tilgangen spænder fra kontrol uden intervention til hyperakut behandling.

Mange uspecifikke præsentationsformer vanskeliggør den kliniske diagnostik, og flere specialer kan have den initiale kontakt med en patient med CDAVF. Blandt almindeligt tilgængelige skanningsmodaliteter afslører man bedst CDAVF med tredimensionel time of flight-MR-angiografi (sensitivitet 91%, specificitet 100%) [5]. Forudgående hovedtraume, infarkt med atypisk lokalisation eller risikoprofil, venøs oprindelse og ung alder skal især henlede opmærksomheden på en CDAVF. Gennemsnitsalderen ved symptomdebut er 50-60 år, men den kan variere meget [2]. På mistanken er neurokirurgisk vurdering indiceret.

Korrespondance: Nadja Skadkær Hansen.
E-mail: nadjaskadkaer@gmail.com

Antaget: 5. august 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 23. september 2019

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Taksigelse: Vagn Eskesen, Neurokirurgisk Afdeling, Rigshospitalet, takkes for revision af manuskriptet.