Spastisk tetraparese sekundært til ubehandlet os odontoideum

Os odontoideum (OO) er en anomali af dens’ axis (C2) og overses let pga. dens sjældenhed [1]. Ubehandlet kan OO medføre svær myelopati og i værste fald få fatale konsekvenser. Ofte ses der cervikal instabilitet, hvilket øger risikoen for rygmarvsskade ved et mindre traume eller manipulation ved kiropraktor eller fysioterapeut. I sygehistorien beskrives et tilfælde af sent diagnosticeret OO efter en længere periode med smerter, paræstesier og forgæves behandling hos både fysioterapeut og kiropraktor [1].

SYGEHISTORIE

En 63-årig kvinde fik lokale smerter i nakke og basis cranii samt paræstesier i venstre side af kroppen, værst i venstre hånd og fod. Hun fik uden virkning smertelindrende behandling hos egen læge i form af opioidinjektioner. I de efterfølgende tre år skete der en gradvis progression af symptomerne. I samme periode gik hun forgæves til behandling hos både kiropraktor og fysioterapeut i et år. Efter tre år med vedvarende og progressive gener uden billeddiagnostisk undersøgelse blev hun via egen læge henvist til MR-skanning af cerebrum og udredning hos en neurolog.

MR-skanningen af cerebrum viste normale forhold, men i den øverste del af columna cervicalis var der svær spinalstenose og deformitet ud for C2. Den neurologiske undersøgelse gav tydelige tegn på venstresidig spastisk parese med gangbesvær og let ataktisk gang. Anamnesen var uden tidligere traumer eller reumatoid artritis som mulig årsag til symptomerne. På baggrund af den neurologiske undersøgelse og billeddiagnostikken var der mistanke om cervikal metastase pga. anamnese med mammacancer. På en multidisciplinær teamkonference afkræftedes denne mistanke, og patienten blev efterfølgende henvist til vurdering på en ortopædkirurgisk afdeling. Symptomerne var på dette tidspunkt forværret, og der var enkelte episoder af vandladnings- og afføringsinkontinens.

Tre år efter symptomdebut blev patienten indkaldt til akut udredning og supplerende CT samt MR-skanning. Den objektive undersøgelse viste svære nakke- og hovedsmerter, som resulterede i smertebetinget begrænset bevægelighed, paræstesier i alle ekstremiteter, værst i hænder og fødder, samt specielt begrænset bevægelighed i venstre side. Patienten havde udtalt balance- og gangbesvær, ataktisk gang samt spastisk parese grad 4-4+ over alle de store led. Billeddiagnostikken viste svær cervikal spinalstenose og intramedullære signalforandringer pga. kompression ved til C1-C2. Stenosen var betinget af pannusdannelse som følge af instabil OO (Figur 1A). Patienten indlagt akut mhp. operation, da der var risiko for progression ved et eventuelt faldtraume.

Der blev foretaget posterior occipitocervikal dekompression og spondylodese til C5 samt C1-laminektomi. Postoperativt blev patienten mobiliseret med stiv halskrave. Operationen blev udført uden komplikationer, og hun var efterfølgende i velbefindende. Ved ambulant kontrol hhv. tre, 12 og 24 måneder postoperativt var hun i fortsat bedring. Paræstesierne i arme og ben aftog, og hendes gangfunktion var væsentligt forbedret med gangdistancer på op til fire kilometer.

DISKUSSION

OO karakteriseres ved separation af et mindre knoglefragment fra basis af en forkortet dens. Instabilitet forårsager dannelse af pannus og risiko for medullær kompression samt myelopati. De mest almindelige symptomer er nakke- og hovedsmerter, nakkestivhed, paræstesi af varierende grad eller eventuelt smertebetinget torticollis [2]. Symptomerne er uspecifikke, og OO forveksles derfor let med andre lidelser, hvilket kan gøre diagnosticering vanskelig. Det er i forbindelse med billeddiagnostik vigtigt at overveje mulige differentialdiagnoser, da OO kan forveksles med dens fraktur eller metastase.

Røntgenundersøgelse er ofte tilstrækkeligt til diagnosticering og kan alternativt medføre mistanke om OO og danne grundlag for yderligere billeddiagnostik. MR-skanning og CT bør anvendes til vurdering af eventuel medullær kompression og verificering af diagnosen [3]. Patienter med ubehandlet OO har stærkt øget risiko for medullære skader ved mindre traumer som fald eller påkørsel bagfra. Litteraturen viser gode resultater ved operativ behandling af symptomatiske patienter, og der er generel enighed om operation ved cervikal instabilitet og myelopati. Ved tidlig diagnosticering bør patienten følges på en højtspecialiseret afdeling og rådgives om risikoadfærd og mulig progression.

Korrespondance: Kristian Høy. E-mail: krishoey@rm.dk

Antaget: 10. december 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 20. januar 2020

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk