Spontan hæmothorax fra en fibrøs pleural tumor hos en vordende far

Solitære fibrøse neoplasmer, der udgår fra pleura, er sjældne og i reglen benigne mesenkymale tumorer. Cirka 12% af tumorerne er imidlertid maligne og kan recidivere [1]. Sygdomsdebutten er sædvanligvis i 60-70-års-alderen, men tumorerne kan forekomme i alle aldersklasser og er uden kønsvariation [1]. I meget sjældne tilfælde kan tumoren debutere med livstruende hæmothorax [2]. Denne alvorlige tilstand er ikke tidligere beskrevet i Danmark. Vi har derfor fundet det af interesse at belyse et tilfælde og påpege, at også mænd skal tages alvorligt, når de får ondt på fødegangen.

Sygehistorie

En 34-årig, tidligere rask mand fik på barselsgangen akut indsættende smerte i venstre hemithorax, efter at ægtefællen kort forinden havde født deres andet barn. Vagthavende på medicinsk afdeling blev tilkaldt, og lungeemboli, akut myokardieinfarkt og pleuritis blev afkræftet. Der var normalt elektrokardiogram (EKG), blodtryk og puls. Konklusionen var, at der var tale om interkostalmyoser og fastlåsning af columna vertebralis, og patienten blev tilbudt behandling med nonsteroide antiinflammatoriske midler og oxazepam.

Tre dage senere blev manden indlagt akut på medicinsk afdeling af egen læge pga. forværring af dyspnø, respirationssynkrone smerter og en temperatur på 38,5 °C. Der var hæmoglobin på 7,0 mmol pr. l og C-reaktivt protein på 379 nmol pr. l (øverste normalværdi er 78 nmol pr. l) og en puls på 104 slag pr. minut. Elektrokardiogrammet var normalt. Ved lungestetoskopi fandtes der ophævet respirationslyd halvt op på venstre bagflade. En røntgenundersøgelse af thorax viste en stor bløddelstumor i venstre side af mediastinum. Processen gik i et med en massiv underlapsatelektase, og på samme side var der en stor pleuraansamling. På grund af røntgenfundet fik man mistanke om, at patienten havde en kongenit aortamisdannelse eller et aortaaneurisme, hvorfor der blev foretaget computertomografi af thorax og abdomen samme dag. Der fandtes ved denne undersøgelse normal aorta. Tumoren lå lige lateralt for arcus aortae, og der genfandtes store mængder væske i venstre pleurahule. Der var ingen metastasesuspekte fund under diafragma. Dagen efter blev der foretaget pleuracentese, hvor der udtømtes veneblod. Den patologiske undersøgelse af pleuravæsken viste reaktive forandringer og intet malignitetssuspekt. Patienten blev herefter overflyttet til Thoraxkirurgisk Afdeling, Gentofte Hospital, hvor der blev anlagt pleuradræn og udtømt 1,5 l blodig væske. Efter en supplerende aortografi, der viste, at tumoren var karrig med blodforsyning fra arteria mammaria interna sinister og arteria thyroidea inferior sinister, blev der foretaget venstresidig anterolateral muskelbesparende thorakotomi via IC5 (Figur 1). Her fandtes en 11 × 7,5 × 5,5 cm stor, særdeles karrig tumor med en bred base i det aortopulmonale vindue. Tumoren kunne excideres in toto under gennemstikning af blodforsyningen. Makroskopisk var det en radikal operation, og det postoperative forløb var komplikationsfrit. Ved den histologiske undersøgelse blev der påvist en bredbaset, solitær fibrøs tumor udgående fra pleura. Tumoren var uden tegn på malignitet.

Diskussion

Solitære fibrøse pleurale tumorer er sjældne, og der er kun rapporteret om ca. 800 tilfælde på verdensplan [1]. Disse tumorer er ofte asymptomatiske, men kan give symptomer i form af hoste, brystsmerter, dyspnø og sjældnere clubbing, feber, hypertrofisk pulmonal osteoartropati og hypoglykæmi [1-5]. Sidstnævnte skyldes sekretion af insulinlignende vækstfaktor II [3]. Ekstrapulmonal manifestation ses bl.a. i orbita, pericardium, nasopharynx og glandula thyroidea [1]. Størrelsen varierer meget, men tumorer op til 40 cm i diameter er beskrevet [4]. I vores sygehistorie fik patienten initialt akut indsættende, kraftige smerter i brystet, givetvis som følge af et blødende kar i tumoren, hvilket medførte hæmothorax. Denne komplikation er yderst sjælden og er kasuistisk kun beskrevet i meget få tilfælde [2].

Makroskopisk kan tumoren være stilket eller bredbaset. Ved immunhistokemiske farvninger påvises en specifik profil, idet tumoren er positiv over for vimentin, CD34, onkogenet bcl-2 og negativ over for keratin [1, 4]. Stadieinddeling, der kan gennemføres efter de Perrot et al's kriterier fra 2002, baseres på, om der indgår mikroskopiske malignitetstegn, og om tumoren er stilket eller bredbaset [1]. Den almindelige behandling af solitære, fibrøse, pleurale tumorer er excision, som enten kan gennemføres ved almindelig thorakotomi eller thorakoskopisk, evt. forudgået af magnetisk resonans-skanning og angiografi [5]. Da både de benigne og de maligne tumorer kan recidivere, bør patienterne efter operation tilbydes ambulant opfølgning [1, 4, 5]. Kontrollen kan bestå af halvårlige røntgenundersøgelser af thorax i de første to år, og herefter årlig kontrol [1]. Kun ved recidiv af malign solitær fibrøs tumor efter operation bør man overveje adjuverende terapi [1]. Rapporterede erfaringer med brug af kemoterapi og stråleterapi er yderst sparsomme, og der foreligger ikke nogen retningslinjer herfor [1, 4, 5].

Peter Lommer Kristensen, Folevang 11, st., DK-3400 Hillerød.E-mail: lommer@dadlnet.dk

Antaget: 11. december 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet

1. De Perrot M, Fischer S, Brundler MA et al. Solitary fibrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg 2002;74:285-93.
2. Asai K, Suzuki K, Shimota H et al. Solitary fibrous tumor of the pleura with hemothorax at the thoracic apex. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2003;51:434-7.
3. Kim JH, Kim JO, Kim SY et al. Two cases of large solitary fibrous tumors of the pleura associated with fasting hypoglycemia. Eur Radiol 2001;11:819-24.
4. England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. Am J Surg Pathol 1989;13:640-58.
5. Magdeleinat P, Alifano M, Petino A et al. Solitary fibrous tumors of the pleura: clinical characteristics, surgical treatment and outcome. Eur J Cardiothorac Surg 2002;21:1087-93.