Spytkirtelsygdomme hos børn

Det er vores hensigt i denne artikel at redegøre for de vigtigste sygdomme i spytkirtlerne hos børn (Tabel 1).

De store parrede spytkirtler består af gl. parotis (ørespytkirtlen), gl. submandibularis (underkæbespytkirtlen) og gl. sublingualis (undertungespytkirtlen).
Ud over disse er der adskillige mindre spytkirtler spredt i mundbund, læber, gane og svælg. Årsager til sygdomme i spytkirtlerne hos børn kan inddeles i medfødte, infektiøse, inflammatoriske, obstruktive, cystiske, neoplastiske og systemiske.

MEDFØDTE ÅRSAGER

Spytkirtelatresi er okklusion eller fravær af spytkirtelgangen, mens spytkirtelaplasi er komplet mangel på en eller flere spytkirtler. Lidelserne ses isoleret, men også associeret med f.eks. hemifacial mikrosomi (Goldenhars syndrom) og Treacher Collins syndrom [1].

Vaskulære anomalier forekommer hos børn og ikke sjældent i hoved-hals-området inklusive spytkirtlerne. De inddeles i vaskulære tumorer og vaskulære malformationer. I spytkirtlerne er hæmangiom den hyppigste vaskulære tumor og findes da oftest i gl. parotis (80%) [1]. De kræver oftest ingen behandling, da de typisk regredierer spontant, ellers er propranolol førstevalgsbehandling. Vaskulære malformationer er typisk venøse eller lymfoide og sjældent synlige ved fødslen, men kan blive det, da de følger barnets vækst. Vedrørende diagnostik og behandlingsmodaliteter henvises til [2].

Ved en blød, uøm udfyldning i regio parotis bør man også overveje en første brankialbue-cyste, som er en misdannelse opstået i udviklingen af det ydre øre. Det er ikke ualmindeligt, at der findes en fistel fra cysten til huden foran øret eller øregangen. Forekommer dette ikke, identificeres cysten ofte først ved en infektion i voksenalderen eller som bifund ved en skanning [3].

INFEKTIØSE ÅRSAGER

Akut bakteriel spytkirtelbetændelse ses relativt sjældnere hos børn end hos voksne. En disponerende faktor menes at være nedsat spytflow, hvilket medfører retrograd infektion. Infektion opstår bl.a. ved dehydrering, dårlig ernæringstilstand, immunsuppression, obstruktion af udførselsgangen og behandling med visse medikamenter (Tabel 2) [1, 4]. Der findes i tillæg til varme, hævelse og smerter også typisk purulent sekretion fra udførselsgangen, hvorfra oftest Staphylococcus aureus eller forskellige streptokokstammer kan fremdyrkes [4]. Derfor vil empirisk antibiotisk behandling være phenoxymethylpenicillin og typisk flucloxacillin hos børn, frem til resistensbestemmelsen foreligger i tillæg til øget væskeindtag og malkning fra kirtlen mod papillen for at fjerne betændelsesmaterie [1, 4]. Ved manglende klinisk fremgang bør abscesdannelse haves in mente. Ultralydskanning, evt. CT med kontrast eller MR-skanning, kan da være relevante supplerende undersøgelser. Ved absces er behandlingen kirurgisk drænage og intravenøst givet antibiotika med daglig skylning med sterilt isotonisk saltvand [5].

Virale

Fåresyge forekommer i dag sjældent i Danmark, men er fortsat internationalt den hyppigste årsag til spytkirtelinflammation hos børn [6]. Fåresyge skyldes parotitisvirus og er en individuel anmeldelsespligtig sygdom. Efter indførelsen af mæslinger-fåresyge-røde hunde-vaccinen i Danmark i 1987 er incidensen af fåresyge faldet markant fra 26.080 anmeldte tilfælde i 1987 til 17 i 2018 [7]. Sygdommen bør derfor i dag primært haves in mente hos uvaccinerede børn og unge. Det kan som følge heraf være relevant at undersøge børn med fåresygelignende symptomer (hævelse af en eller flere spytkirtler, almen utilpashed og let feber) for andre virale årsager med supplerende serologiske test og svælgpodning med henblik på at foretage polymerasekædereaktion for mistænkte patogener.

Hiv-infektion kan involvere spytkirtlerne, og da oftest gll. parotideae. Bilateralt cystisk forstørrede gll. parotideae kan tyde på hiv-infektion og bør foranledige relevant testning, da det kan forekomme tidligt i sygdomsforløbet [1].

INFLAMMATORISKE ÅRSAGER

Juvenil recurrent parotitis

Juvenil recurrent parotitis (JRP) er internationalt den næsthyppigste årsag til inflammatorisk spytkirtelsygdom hos børn [6]. JRP er hyppigere blandt drenge end blandt piger og debuterer typisk i alderen 3-6 år [8, 9]. Tilstanden er karakteriseret ved gentagne anfald af smertefuld hævelse af gl. parotis ledsaget af let feber, som typisk aftager inden for 48-72 timer (Figur 1A) [10]. På ultralydskanning vil kirtlen fremstå hypertrofisk med hypoekkoiske områder, der viser udvidelser af udførselsgangene (sialektaser) og hævede intraglandulære lymfeknuder (Figur 1B) [8, 10, 11]. Under anfald er behandlingen symptomatisk. Ved to eller flere anfald inden for ét år anbefaler man i de fleste studier sialoendoskopi (endoskopisk undersøgelse af spytgangene), som er en minimalt invasiv procedure med lav komplikationsrate [12]. Her findes kirtlens gangsystem typisk stenoseret, blegt og avaskulært, og der kan ses mukøse propper og debris [10, 13]. Under sialoendoskopien skylles udførselsgangen med saltvand (typisk op til 100 ml), og eventuelt debris skylles bort. Steroid (vi anvender Solu-cortef 100 mg) installeres intraduktalt efter skylningen for at minimere inflammation og risikoen for postoperativ infektion. Uden behandling remitterer sygdommen ofte spontant efter puberteten [6]. I de få studier, der er publiceret internationalt, rapporteres der om færre anfald efter indgrebet. Vi har ikke fundet et randomiseret studie, hvor der sammenlignes med konservativ behandling [14]. Tilsvarende er langtidseffekten relativt udokumenteret. Bl.a. derfor er der i 2016 blandt øre-næse-hals-læger etableret en landsdækkende database med relevante kliniske og operative oplysninger samt femårsopfølgning med patientudfyldt spørgeskema fra patienter, der får foretaget sialoendoskopi, inklusive børn med JRP.

Juvenilt Sjögrens syndrom

Juvenilt Sjögrens syndrom er en kronisk autoimmun sygdom, som er karakteriseret ved lymfocytær infiltration af de eksokrine kirtler, især tåre- og spytkirtler, men også kan forekomme i leveren, lungerne, nyrerne og nervesystemet [5]. Hos børn og unge domineres symptombilledet af hævelse af gl. parotis og evt. gl. submandibularis, atralgi og/eller muskelsmerter, Raynauds syndrom, træthed og øget søvnbehov, mens de klassiske symptomer som tørhed i mund og øjne kan ses som karies i tænderne, rødme og irritation af øjnene samt fotosensitivitet. Sygdommen kan derfor være underdiagnosticeret [1]. Sygdommen er hyppigere hos piger end hos drenge og diagnosticeres typisk fra tiårsalderen [1]. På ultralydskanninger ligner juvenilt Sjögrens syndrom JRP [11]. Som hos voksne stilles diagnosen ved opfyldelse af en række kriterier (Tabel 3). Let reviderede kriterier er vedtaget internationalt, men endnu ikke fuldt implementeret i Danmark [15]. Behandlingen er symptomatisk, men immunmodulerende behandling kan indgå.

OBSTRUKTIVE ÅRSAGER

Spytsten er den hyppigste årsag til spytkirtelinflammation hos voksne, men sjælden hos børn [5, 16]. Incidensraten for børn og unge under 20 år er i et nyere dansk populationsbaseret studie estimeret til at være mellem 2,1 (rapporteret fra hospitaler) og 4,0 (rapporteret fra praktiserende øre-næse-hals-læger) pr. 100.000 personår [17]. Oftest er gl. submandibularis afficeret [5, 16]. Spytsten, der i udførselsgangen fra
gl. submandibularis ofte kan palperes, kan medføre obstruktion, hvilket opleves som måltidsrelaterede, kolikagtige smerter og lokal hævelse af spytkirtlen pga. spytstagnation. Ved ultralydskanning kan sten fra 1-2 mm i størrelse verificeres. Under akutte anfald er behandlingen enten kirurgisk fjernelse af stenen eller konservativ behandling. Ved gentagne anfald eller kronisk inflammation anbefales det at fjerne sten op til ca. 3 mm i størrelse i rolig fase ved sialoendoskopi.

CYSTISKE ÅRSAGER

Sialocyster (SC) forekommer langt oftest i de store spytkirtler, oftest i gl. parotis. Intraoralt findes de hyppigst i de små spytkirtler i mundbunden eller i kindslimhinden. Både intraglandulære og intraorale SC er sjældne hos børn. Hyppigere hos børn er mucoceler (MC), som klinisk, histopatologisk og behandlingsmæssigt adskiller sig fra SC. SC opstår som inflammation i en spytgang og er ikke som MC forårsaget af et traume, typisk et bid i underlæben [18]. SC er omgivet af et- eller tolaget kubisk epitel, modsat MC, der er pseudocyster bestående af mucus omgivet af en granulationsbræmme. MC inddeles i to typer: retentionstype og ekstravasationstype. MC i mundbunden hos børn udgår fra gl. sublingualis. De kaldes ranula og er af ekstravasationstype. Ranulaet kan herniere gennem m. mylohyoideus i mundbunden – eller passere bag bagerste begrænsning af musklen – og klinisk fremtræde som en blød, uøm hævelse under corpus mandibulae, hvilket kaldes et dykkerranula (Figur 2). Intraorale ranulae kan initialt behandles med marsupialisation med nonresorberbar suturering (vi benytter en silkesutur 4-0, som er en blød tråd) gennemgående i loftet af ranulaet. Suturen fungerer som en drænerende fistelgang og fjernes først efter tre uger. Komplet fjernelse af gl. sublingualis reserveres til dykkerranulae og recidiverende intraorale ranulae [19].

NEOPLASTISKE ÅRSAGER

Neoplastiske forandringer i spytkirtlerne udgør ca. 5% af alle spytkirtelneoplasier hos børn i alle aldersgrupper [20, 21]. Typiske symptomer ved en benign forandring er en langsomtvoksende, uøm, fast proces i spytkirtlen, oftest gl. parotis. Findes forandringen hård, smertefuld, med hurtig vækst eller facialisparese, skal malignitet mistænkes.

Benigne

Pleomorft adenom er den hyppigst forekommende spytkirtelneoplasi hos børn og udgør ca. 70% af alle tumorer i gl. parotis [21-25]. Behandlingen er komplet resektion af tumoren, da pleomorfe adenomer over tid kan transformeres til malign sygdom [1, 23].

Maligne

Incidensen af maligne spytkirtelneoplasier anslås at være mindre end 1/1.000.000 og rammer oftest gl. parotis (ca. 70%), men ses i alle spytkirtler [24, 25]. Tidligere har hospitalsbaserede studier vist, at spytkirtelneoplasier hos børn oftere end hos voksne var maligne, men i et nyere dansk nationalt registerstudie har man imidlertid påvist, at det for gl. parotis kun var 15%, der var maligne [26]. Mucoepidermoide og adenoide cystiske karcinomer samt acinuscellekarcinomer udgør 80-90% af de maligne spytkirtelneoplasier, mens lymfomer udgør 2-5% [1, 22, 27]. Maligne spytkirtelneoplasier ses sjældent før tiårsalderen og er typisk lavmaligne med en femårsoverlevelse på 90-95% [21, 25, 27, 28]. Al udredning og behandling af børnekræft i Danmark foregår på børneafdelinger med højt specialiseret onkologisk funktion. Udredning bør omfatte ultralydvejledt finnålsaspiration (FNA) sammenholdt med MR-skanning og PET-CT. I et nyere, større, systematisk review har man sammenholdt FNA med den endelige histologiske diagnose og fundet en sensitivitet og specificitet på hhv. 95% og 93% og en positiv prædiktiv værdi på 99% for FNA af benigne neoplasier i spytkirtlerne. For maligne neoplasier var tallene henholdsvis 87%, 85% og 92%. Et benignt resultat ved FNA er således præcist, mens man ved et malignt svar bør være opmærksom på risikoen for et falsk-negativt diagnostisk prøvesvar [29]. Behandling er kirurgisk fjernelse af tumoren, eventuelt halsdissektion og/eller stråleterapi afhængig af histologi og TNM-klassifikation [24]. Et alternativ til stråleterapi er protonstrålebehandling/partikelterapi, som er en mere præcis form for stråling, der i højere grad skåner det raske væv omkring kræftknuden og har en formentlig lavere risiko for udvikling af stråleinduceret cancer, hvilket særligt hos børn er vigtigt. Denne behandlingsform er netop blevet tilgængelig på Dansk Center for Partikelterapi.

SYSTEMISKE OG MEDIKAMENTELLE ÅRSAGER

En lang række systemiske sygdomme og medikamina kan være årsag til spytkirtelaffektion (Tabel 2). Typisk vil der være generaliseret glandelhævelse. Den tilgrundliggende årsag behandles. Overdreven savlen forekommer normalt hos børn indtil 4-5-årsalderen. Efter denne alder betragtes det som patologisk og ses hyppigst ved neurologisk sygdom bl.a. cerebral parese, epilepsi og neuromuskulære lidelser, hvor savlen primært skyldes problemer med synkefunktionen frem for oversekretion fra spytkirtlerne. Behandling kan inkludere taleterapi, medicin, botulinum type A-toxin-injektion i spytkirtlerne og relokation af ductus submandibularis [1]. I flere artikler er der beskrevet kirurgisk bilateral transposition af kirtlens udførselsgang med papil til bagerste del af mundhulen med markant reduktion af den socialt skæmmende savlen [30]. Komplikationer i forbindelse med indgrebet er dannelse af ranulae og øget risiko for karies, hvorfor god mundhygiejne er vigtig.

Korrespondance: Christian Toft-Nielsen.
E-mail: christian_tt@hotmail.com

Antaget: 10. april 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 27. maj 2019

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

taksigelse: Hani Ibrahim Channir, Øre, Næse og Halsafdelingen, Nordsjællands Hospital, takkes for faglig sparring undervejs i forløbet.