Stomianlæggelse ved perianal pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum (PG) er en sjælden neutrofil dermatose [1], som ofte kræver langvarig immunsuppressiv behandling. Vi præsenterer en kasuistik med et langvarigt forløb med perianal og femoral PG, kompliceret af recidiverende infektioner under immunsuppression, hvor aflastende ileostomi blev anlagt trods risiko for pathergi [2] og peristomale PG-læsioner [3, 4], der medførte reduceret lokal kontamination og smertebyrde.

Sygehistorie

En 75-årig kvinde med reumatoid artritis (ikke behandlet), divertikulose og kardiovaskulær sygdom blev indlagt med hurtigt progredierende smertefulde ulcerationer i crena ani og bilateralt på lår. Patienten blev indlagt grundet svære smerter, superinfektion og behov for daglig sårpleje.

Diagnosen PG blev stillet klinisk. Biopsier viste ulceration med neutrofil inflammation, reaktiv epitelhyperplasi og fedtnekrose uden tegn til vaskulitis, malignitet eller svampeinfektion. PARACELSUS-score var 16 point med hurtigt progredierende sygdom, violette sårkanter, uregelmæssige ulcerationer, underminering, svære smerter, visuel analog skala (VAS) 7-8 og reumatoid artritis. En PARACELSUS-score på ≥ 10 point understøttede diagnosen PG.

Behandling med prednisolon og adalimumab 80 mg ugentligt subkutant var uden effekt. Efter 12 uger blev behandlingen ændret til ciclosporintablet 150 mg × 2 dagligt kombineret med prednisolon 25-50 mg dagligt. Der blev desuden anvendt lokal antimikrobiel behandling med sølv.

Sårhelingen blev vanskeliggjort af vedvarende fækal kontamination med recidiverende lokale sårinfektioner og sepsisepisoder, bl.a. med Enterococcus faecalis. Et rektalt katetersystem blev forsøgt, men autoseponeret gentagne gange. Patienten havde behov for langvarig indlæggelse og ophold på intermediærafsnit. Den immunsuppressive behandling måtte flere gange pauseres grundet infektioner, hvilket medførte klinisk forværring af PG.

Efter tværfaglig konference blev der anlagt aflastende ileostomi under fortsat ciclosporinbehandling (21 dage efter opstart af ciclosporin) for at reducere lokal kontamination og muliggøre kontinuerlig immunsuppression. Patienten oplevede efterfølgende reduktion af smerter (VAS 2) og behov for sårpleje (Figur 1). Over seks måneders opfølgning sås gradvis klinisk bedring med reduktion i sårenes størrelse og dybde, og behandlingen med ciclosporin blev nedtrappet til 100 mg × 2 dagligt samt prednisolon til 15 mg dagligt. Efter stomianlæggelsen forekom fortsat urinvejs- og luftvejsinfektioner relateret til immunsuppression, og patienten overgik senere til palliativ behandling.

Diskussion

Kasuistikken illustrerer det kliniske dilemma ved behandling af svær PG, hvor sufficient immunsuppression er nødvendig for sygdomskontrol [1], men samtidig øger risikoen for alvorlige infektioner og sepsis. Perianal PG er særligt udfordrende på grund af vedvarende fækal kontamination og smertefuld sårpleje.

Beslutningen om stomianlæggelse blev truffet tværfagligt på baggrund af en samlet vurdering af sygdomsaktivitet, infektionsrisiko, smertebyrde, funktionsevne og livskvalitet. Formålet var at aflaste lokalt frem til forventet effekt af ciclosporin, som typisk indtræder efter seks uger [5].

Stomianlæggelse ved PG er kontroversiel grundet risikoen for pathergi og udvikling af peristomal PG [2, 3]. Risikoen er især beskrevet hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom [4]. Kirurgiske indgreb kan udløse PG-læsioner måneder efter proceduren, hvorfor nøje patientselektion og tæt opfølgning er nødvendig. I det aktuelle tilfælde blev stomi vurderet nødvendig for at reducere lokal kontamination og skabe mulighed for kontinuerlig immunsuppressiv behandling.

Den midlertidige kliniske bedring tilskrives den immunsupprimerende behandling med ciclosporin. Stomien muliggjorde reduceret fækal kontamination, mindre smertefuld sårpleje og færre lokale infektioner fra PG-områderne, forløbet var dog langvarigt og præget af gentagne infektioner under ciclosporinbehandling. Kasuistikken understreger betydningen af individualiseret behandling og tæt tværfagligt samarbejde mellem dermatologer, kirurger og infektionsmedicinere ved svær perianal PG.