Storkarsvaskulitis påvist ved PET/CT hos patient med initialt formodet cancer

Storkarsvaskulitis er en inflammatorisk lidelse, der er karakteriseret ved granulomatøs panarteritis i aorta og dens grene. Histopatologisk ses der fortykket tunica adventitia, fokal infiltration af leukocytter i tunica media og hyperplasi af tunica intima. Det inflammatoriske infiltrat indeholder T- og B-lymfocytter, aktiverede dendritceller, makrofager og kæmpeceller. Terminologisk omfatter betegnelsen både kæmpecellearteritis og Takayasus arteritis. Om end de sidstnævnte tilstande traditionelt bliver betragtet som værende adskilte klinisk, anatomisk og epidemiologisk, er de kliniske manifestationer og patologiske fund ofte overlappende. På baggrund af en ofte uspecifik symptomatologi er der for dem begge diagnostiske udfordringer, da initiering af relevant behandling er essentiel for at undgå den betydelige ledsagende morbiditet. Her præsenteres en sygehistorie, hvor man ved hjælp af billeddiagnostik med 18 fluorid-fluoro-2-deoxy-D-glukose ( 18 F-FDG)-positronemissionstomografi/computertomografi (PET/CT) fik afgørende information i udredningen af, hvad der viste sig at være storkarsvaskulitis.

SYGEHISTORIE

En 59-årig tidligere rask kvinde blev indlagt i hospitalsregi pga. hoste, åndenød, opkastninger, træthed og svimmelhed gennem flere uger. Der var intet erkendt vægttab. Patienten var subfebril. Røntgen af thorax viste en pleural ansamling på venstre side, og ved transtorakal ekkokardiografi sås en ikkehæmodynamisk betydende ansamling af perikardievæske. Biokemisk var der forhøjede inflammationsmarkører (leukocytter 13 mia./l; C-reaktivt protein 142 mg/l), trombocytose (trombocytter 481 mia./l), hypoalbuminæmi (albumin 30 g/l) samt normocytær, normokrom anæmi (hæmoglobin 4,3 mM). Patienten blev primært udredt og behandlet for pneumoni og anæmi. Der blev udført pleuracentese, men både dyrkning af pleuravæsken og øvrige mikrobiologiske dyrkningssvar var negative. Ved en gastrointestinal udredning i søgen efter en mulig årsag til patientens anæmi blev der ikke fundet nogen blødningskilde. Klinisk responderede patienten kun marginalt på initieret antibiotisk behandling. Hun blev derfor henvist til 18 F-FDG-PET/CT på mistanke om okkult cancer.

På PET-skanningen ( Figur 1 ) sås en høj optagelse af 18 F-FDG i aortavæggen helt fra aortaroden ned til aortabifurkaturen, hvilket er foreneligt med storkarsvaskulitis. I øvrigt var der ingen patologisk aktivitetsoptagelse. En ledsagende diagnostisk CT viste moderat aortaektasi og stort set ingen arteriosklerose. Patienten havde ingen kranielle symptomer, og biopsi af arteria temporalis viste inflammatoriske forandringer, dog uden klassiske kæmpeceller. Det blev konkluderet, at patienten formentlig led af kæmpecellearteritis med involvering af aorta, evt. Takayasus arteritis. Der blev initieret peroral behandling med glukokortikoid, hvorefter patienten rettede sig markant såvel klinisk som biokemisk.

DISKUSSION

Storkarsvaskulitis diagnosticeres og klassificeres traditionelt ud fra kriterier opstillet af the American College of Rheumatology, som ikke inkluderer fund ved noninvasiv billeddiagnostik [1, 2]. Da patienterne kan have betydelig arteriel beskadigelse på det ofte sene diagnosetidspunkt, er en hurtigere diagnose, bedre mål for sygdomsudbredelse og tidligere initiering af korrekt behandling ønskelig. Ved brug af 18 F-FDG-PET/CT udnyttes, at glukoseanalogen 18F-FDG akkumuleres i hypermetabolt væv uanset ætiologi, heriblandt malignitet, infektion og inflammation. Når der ved PET/CT visualiseres øget 18 F-FDG-optagelse i karvæggen, må man have mistanke om inflammation, og PET/CT kan give et billede af sygdomsudbredelsen ved storkarsvaskulitis. 18 F-FDG-PET/CT's eksakte rolle i diagnostik og behandlingsmonitorering af storkarsvaskulitis er stadig relativt uafklaret. Studier tyder på, at der i tidlige stadier af sygdommen er en højere sensitivitet, specificitet og diagnostisk nøjagtighed ved 18 F-FDG-PET/CT sammenholdt med øvrige billeddiagnostiske modaliteter, hvorfor 18 F-FDG-PET/CT p.t. må betragtes som det primære valg i den billeddiagnostiske udredning [3]. 18 F-FDG-PET/CT's rolle i behandlingsmonitoreringen svækkes af, at der ikke er en universelt accepteret metode til at kvantificere FDG-optagelsen i karvæggen, og at der trods klinisk og biokemisk inaktiv sygdom kan observeres persisterende aktivitetsoptagelse i den afficerede karvæg [4]. Imidlertid er der nye lovende PET-tracere under klinisk afprøvning, bl.a. 11 C-mærket PK11195, med affinitet til perifere benzodiazepenreceptorer, som har høj ekspression i aktiverede makrofager ved vaskulær inflammation [5].

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Kim Francis Andersen, Klinisk Fysiologisk/nuklearmedicinsk Afdeling, Bispebjerg Hospital, Bispebjerg Bakke 23, 2400 København NV. E-mail: kand0236@bbh.regionh.dk

ANTAGET: 5. oktober 2011

FØRST PÅ NETTET: 12. december 2011

INTERESSEKONFLIKTER: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

1. Arend WP, Michel BA, Bloch DA et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1129-34.
2. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheumatol ogy 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990;33:1122-8.
3. Mason JC. Takayasu arteritis - advances in diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol 2010;6:406-15.
4. Arnaud L, Haroche J, Malek Z et al. Is (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography scanning a reliable way to assess disease activity in Takayasu arteritis? Arthritis Rheum 2009;60:1193-200.
5. Pugliese F, Gaemperli O, Kinderlerer AR et al. Imaging of vascular inflammation with [11C]-PK11195 and positron emission tomography/computed tomography angiography. J Am Coll Cardiol 2010;56:653-61.