Striktur i øsofagus forårsaget af lichen planus og intramural pseudodivertikulose

Behandlingskrævende forsnævring i spiserøret ses relativt hyppigt på afdelinger, hvor man udfører endoskopi. Her præsenterer vi en kombination af to sjældne årsager til striktur og fremhæver vigtigheden af at stille den histologiske diagnose.

SYGEHISTORIE

En 68-årig mand blev henvist med henblik på endoskopisk ballondilatation af en striktur i øsofagus. Patienten var tidligere blevet behandlet med god, men temporær, effekt. Ved den første dilatation var der blevet taget biopsier, der havde vist kronisk inflammation uden tegn til malignitet. Man havde derfor tolket strikturen som værende sekundær til gastroøsofageal reflukssygdom og sat patienten i behandling med højdosisprotonpumpehæmmer.

I forbindelse med den endoskopiske ballondilatation, der foregik ukompliceret, spurgte man endnu en gang ind til patientens symptomer, der udelukkende bestod af intermitterende dysfagi, der typisk intensiveredes over uger, indtil han oplevede totalt synkestop. Han kunne i lange perioder overvinde symptomerne ved at spise findelt mad og indtage danskvand.

Ved endoskopien sås flere pseudodivertikler i spiserøret (Figur 1), og patientens symptomer sammenholdt med strikturens proksimale placering (22 cm fra tandrækken) gav anledning til overvejelser over strikturens genese. På mistanke om eosinofil øsofagitis blev der taget endnu et sæt biopsier, der viste lichen planus-associerede forandringer i form af tæt båndformet infiltration af lamina propria med lymfocytter, spongiosering af epitelet, lymfocytær eksocytose og tilstede-
værelse af Civattelegemer.

Patienten blev undersøgt på en dermatologisk afdeling og havde hverken kutane eller orale manifestationer af lichen planus. Han blev henvist til gastromedicinsk opfølgning, hvor man forsøgte med oral indgift af inhalationssteroid uden nogen særlig effekt. Man tilbød systemisk behandling med steroid, men patienten ønskede ikke dette. Han blev fortsat ballondilateret med jævne mellemrum, når dysfagien tiltog, og hans selvregulering med findelt kost og danskvand ikke var tilstrækkelig.

DISKUSSION

Lichen planus er en mukokutan sygdom, der har ukendt årsagsmekanisme, der oftest involverer hud eller mundslimhinde, men som også kan omfatte spiserør, negle, hovedbund og ydre kønsorganer. Sygdommen manifesterer sig forskelligt, men er kronisk, fraset ved hudinvolvering hvor tilstanden oftest remitterer inden for et år. Histologisk er sygdommen karakteriseret ved tæt infiltration af lamina propria med lymfocytter og tilstedeværelse af Civattelegemer [1].

Ved involvering af spiserøret er symptomerne oftest dysfagi og odynofagi, og diagnosen kan kun stilles ved øvre endoskopi med biopsitagning. Behandlingen er empirisk med lokaltvirkende steroid (i praksis synkning af steroidinhalationer) eller systemisk steroid. Trods behandling progredierer tilstanden oftest til en kronisk striktur, der kun kan lindres med endoskopisk ballondilatation [2].

Pseudodivertikulose ses ved øvre endoskopi som en eller flere 1-4 mm store udposninger arrangeret longitudinelt i spiserørets slimhinde. Histologisk er tilstanden karakteriseret ved dilatation af mukøse kirtler i slimhinden omgivet af kronisk inflammation. Biopsier fra øsofagus er dog ofte for overfladiske til, at kirtlerne kan visualiseres. Pseudodivertikulose viser sig oftest som dysfagi og kan udvikle sig til strikturer på grund af den kroniske inflammationstilstand [3].

Der er i litteraturen beskrevet mere end 80 tilfælde af lichen planus i spiserøret. Af disse var kun otte tilfælde hos mænd. 64% havde strikturer i den proksimale del af øsofagus, og hos 18% udvikledes der lichen planus i spiserøret som eneste manifestation af sygdommen [4]. Der er formentlig tale om en præmalign tilstand, men der foreligger ikke retningslinjer for endoskopisk kontrol. Der er rapporteret om ca. 200 tilfælde af pseudodivertikulose i øsofagus, og såvel lichen planus som pseudodivertikulose er formentlig underrapporteret [5].

Kombinationen af pseudodivertikulose og lichen planus med striktur er ikke tidligere beskrevet i litteraturen. Sandsynligvis er der tale om pseudodivertikulose sekundært til lichen planus-striktur, hvor den relative obstruktion har medført dilatation af de mukøse kirtler. Det er ved udredning af enhver striktur i øsofagus essentielt at bioptere under dække af højdosisprotonpumpehæmmer for at afklare årsagen og sikre optimeret behandling.

Korrespondance: Jonas Sanberg Jensen. E-mail: jsanberg@dadlnet.dk

Antaget: 25. november 2016

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 6. februar 2017

Interessekonflikter: ingen.