Subakut parkinsonisme som debutsymptom ved primært lymfom i centralnervesystemet

Primært lymfom i centralnervesystemet (PCNSL) er sjældent og udgør 2,5-4,5% af alle intrakranielle neoplasier [1]. Symptomatologien afhænger af lymfomets placering og inkluderer fokale neurologiske udfald, neuropsykiatriske symptomer, øget intrakranielt tryk og epileptiske anfald [2]. Til trods for det brede kliniske billede er parkinsonisme betragtet som et ekstremt sjældent debutsymptom ved PCNSL [3]. Vi beskriver en 73-årig kvinde med subakut indsættende PCNSL-associeret parkinsonisme.

Sygehistorie

En 73-årig kvinde, som havde irritabel tyktarm og tidligere var opereret for spinalsstenose, blev indlagt pga. tre ugers tiltagende langsommelighed, påvirket finmotorik samt balance- og gangbesvær. Hun angav udtalt besvær med at knappe knapper og forringelse af håndskriften. Hun medbragte sin kalender, hvor der sås ændring i håndskriften med tydelig mikrografi. Objektivt fandt man udtalt oligomimik, reduceret blinkefrekvens, hypofon stemmeføring og blyrørsrigiditet i begge overekstremiteter samt bradykinesi ved fingertapping. Gangen var bredsporet med nedsat medsving af højre arm. Det kliniske billede var således foreneligt med parkinsonisme. Patienten fik ingen medicin, der kunne fremkalde medikamentel parkinsonisme, og der herskede ingen mistanke om apoplektiform debut.

Biokemisk var der upåfaldende infektionstal, let hyponatriæmi 129 mmol/l og normal laktatdehydrogenase. En MR-skanning af cerebrum med kontrast viste patologisk opladende forandringer med nedsat diffusion i relation til venstre basalganglier og corpus callosum, hvilket gav mistanke om lymfom (Figur 1A). En supplerende CT af thorax og abdomen samt helkrops-¹⁸F-fluorodeoxyglukose (FDG)-PET var uden tegn på ekstracerebral malignitet. En lumbalpunktur med flowcytometri viste maligne B-celler i cerebrospinalvæsken, hvilket var foreneligt med diffust B-cellelymfom. En knoglemarvsbiopsi var uden tegn til lymfominfiltration. Patienten blev overflyttet til en hæmatologisk afdeling og behandlet med rituximab, højdosis methotrexat med vincristin og intermitterende procabacin. Hun oplevede eklatant effekt af behandlingen, og ved femmånederskontrol var mimik, håndskrift og gangfunktion betydeligt forbedret, men der var fortsat let højresidig bradykinesi ved fingertapping. Ved nimånederskontrol viste MR-skanningen udtalt regression af lymfomet med let kontrastopladende forandringer i venstre basalganglie/mesencephalon (Figur 1B).

Diskussion

PCNSLer sjældne non-Hodgkin-lymfomer, hyppigst af B-cellefænotype, hvis symptomatologi afhænger af tumorens placering. I dette tilfælde var lymfomet placeret omkring venstre basalganglie, hvilket medførte subakut indsættende højresidig parkinsonisme. Ud fra vores viden er dette kun beskrevet tidligere i litteraturen hos otte patienter med lymfomplacering i basalganglierne, corpus callosum, substantia nigra og/eller thalamus [3]. Klinisk kan PCNSL-associeret parkinsonisme være umulig at skelne fra idiopatisk, medicinudløst eller vaskulærbetinget parkinsonsygdom. Idiopatisk parkinsonsygdom er en neurodegenerativ lidelse med symptomudvikling gennem flere år oftest forudgået af nonmotoriske symptomer som bl.a. tab af lugtesans [4]. Hos patienten i sygehistorien udviklede symptomerne sig inden for tre uger. Medicinudløst parkinsonisme ses i forbindelse med farmakologisk blokade eller modulation af dopaminreceptor 2, som særligt gør sig gældende ved en række antipsykotika og visse antiemetiske præparater [4]. Patienten var ikke i behandling med nogen af disse. Vanskeligheden ved at skelne vaskulær parkinsonisme fra PCNSL-parkinsonisme er tidligere beskrevet, da begge tilstande kan være subakut indsættende [1]. Ligeledes fremtræder de tidlige stadier af lymfomer oftest som hyperdense forandringer på MR-fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)-sekvensen, og de kan dermed forveksles med iskæmiske læsioner [1]. I vores tilfælde viste MR-skanning udtalt ødemdannelse, masseeffekt og kontrastopladning, hvilket er atypisk for iskæmiske forandringer. Ødemdannelse er forventelig pga. lymfomets naturhistorie med høj proliferationsrate [2].

Subakut indsættende parkinsonisme kræver hurtig udredning. MR-skanning med kontrast er førstevalg for at afklare underliggende neoplasi, idet tumorer, herunder lymfom, hyppigst er kontrastopladende modsat iskæmiske forandringer ved vaskulærbetinget parkinsonisme.

Korrespondance Christian Hede Kirkedal. E-mail: chkirkedal@gmail.com
Antaget 16. december 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 21. marts 2022
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V09210723