Subglottisk hæmangiom

Infantile hæmangiomer (IH) er den hyppigste tumor hos børn. Incidensen er 4-5% af en børneårgang. IH er for hovedpartens vedkommende kendetegnet ved deres benigne naturforløb med tumorvækst fra 2-3-
månedersalderen, efterfulgt af involution fra 1-4-års-alderen [1]. IH kan forekomme i alle organer. I luftvejene findes de langt overvejende i området lige under de ægte stemmelæber (det subglottiske rum) (89%) [2] og benævnes her subglottisk hæmangiom (SGH). SGH udgør ubehandlet en livstruende tilstand [2].

De typiske symptomer er recidiverende tilfælde af krupal hoste og stridor, som tiltager over uger, med risiko for respirationsinsufficiens.

Behandlingen af SGH er revolutioneret ved brugen af propanolol, der er en effektiv og skånsom behandling sammenlignet med tidligere behandlingsregimer [3].

SYGEHISTORIE

En to måneder gammel pige havde recidiverende krupal hoste og stridor. Hun blev tilset af egen læge og en praktiserende otolog, som konstaterede laryngomalaci, og blev behandlet konservativt. Symptomerne progredierede over tre uger med tiltagende stridor og indtrækninger.

Hun blev indlagt på et lokalsygehus og vurderet på øre-næse-halskirurgisk afdeling, hvor fiberlaryngoskopi viste normale forhold over stemmelæbeniveau. Hermed var laryngomalaci afkræftet. Behandling med adrenalininhalationer gav god, men kun kortvarig effekt.

Hun blev overflyttet til Odense Universitetshospital med stridor og indtrækninger. Hun var afebril og havde normale infektionstal. Ved indlæggelsen blev der bemærket tre små IH på ryggen.

Ved laryngoskopi i generel anæstesi blev der påvist en slimhindebeklædt, rød hævelse under højre stemmelæbe. Hævelsen blev biopteret, og på mistanke om krupalt slimhindeødem blev den injiceret med steroid. I samme seance blev patienten intuberet, og der blev påbegyndt behandling med systemisk steroid. Efter tre døgn blev der foretaget ukompliceret ekstubation, hvor laryngoskopien viste aftaget hævelse. Analysen af biopsien viste normal larynxslimhinde, og patienten blev udskrevet efter en uge under aftrapning af steroid.

Hun blev genindlagt to gange i de følgende to uger, igen med stridor og krupal hoste, også her afebril. Der blev på ny udført laryngoskopi, hvorved man genfandt højresidig subglottisk hævelse, som nu udfyldte ca. halvdelen af lumen (Figur 1). De endoskopiske fund sammenholdt med sygehistorien vurderedes at være klinisk forenelige med diagnosen SGH. Man påbegyndte propanololbehandling med eklatant effekt efter 24-48 timer, hvorefter stridoren var væk. Patienten blev udskrevet efter tredje døgn og fulgt ambulant uden symptomer eller bivirkninger af behandlingen. Ved ambulant kontrol efter tre måneder sås der betydelig reduktion og afblegning af SGH.

DISKUSSION

Sygehistorien repræsenterer et typisk SGH-forløb.
I de første 2-3 måneder har patienten ingen symptomer, hvorefter der over uger opstår tiltagende krupal hoste og bifasisk stridor. Symptomerne svinder i den tidlige fase ved behandling med adrenalininhalationer og steroid, men recidiverer ved ophør af behandling og progredierer senere i forløbet trods vedholdende behandling.

Patienterne med SGH er gennemsnitlig 4-5 måneder gamle på diagnosetidspunktet. Det diagnostiske delay skyldes bl.a., at tilstanden klinisk ligner pseudocroup og laryngomalaci og oftest fejldiagnosticeres som sådan [4]. Ydermere er diagnostikken af SGH besværliggjort af den anatomiske placering under stemmelæberne, hvor inspektion på det vågne spædbarn kan være insufficient trods brug af fiberlaryngoskopisk udstyr. Diagnosen stilles ud fra de endoskopiske fund ved laryngoskopi i generel anæstesi, sammenholdt med det kliniske billede [3].

Ved recidiverende krupal hoste og stridor hos et spædbarn uden infektionstegn (feber, rinoré etc.), bør man være opmærksom på SGH som differentialdiagnose til pseudocroup [4]. Desuden er den meget lave debutalder på ned til 2-3 måneder atypisk for pseudocroup. Kutane IH hos spædbørn med stridor kan være vigtige at notere sig, idet 50% af patienterne med SGH også har kutane IH [5]. Særligt forekomsten af IH i underansigtet eller på halsen er påvist at være associeret med forøget risiko for SGH.

De asymptomatiske første levemåneder ved SGH adskiller tilstanden klinisk fra laryngomalaci og medfødt stemmebåndsparese, der udgør de to hyppigste årsager til stridor hos spædbørn [5].

SGH er en sjælden, potentielt livstruende tilstand, der bør haves in mente ved spædbørn med recidiverende tilfælde af krupal hoste og stridor. Udredningen varetages i samarbejde mellem pædiatrisk og øre-næse-halskirurgisk afdeling.

Propanololbehandling er nu førstevalg ved SGH. Påbegyndelse og kontrol af propanololbehandling bør varetages på et pædiatrisk center med tilknytning til et multidisciplinært vaskulært team på et af landets universitetshospitaler [3].

Korrespondance: Henrik Lind, Øre-næse-halskirurgisk Afdeling F, Odense Universitetshospital, Sdr. Boulevard 29, 5000 Odense C. E-mail: henriklind@dadlnet.dk

Antaget: 1. maj 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 4. august 2014

Interessekonflikter: ingen.