Svær hypernatriæmisk dehydrering hos collodion baby

Spædbørns væske- og elektrolytbalance er sårbar. Nyrefunktionen er umoden, og det insensible væsketab er betydeligt. Væskeindtaget er afhængigt af barnets tilstand og af omgivelsernes opmærksomhed. Ved sygdom kan balancen nemt forskydes.

Vi beskriver et nyfødt barn med hydrops foetalis og en sjælden, men karakteristisk hudlidelse, collodion baby. Barnet fik svær hypernatriæmisk dehydrering, da der ikke var tilstrækkelig opmærksomhed på det øgede transepidermale væsketab, som følger med denne hudlidelse.

Sygehistorie

En nyfødt pige blev indlagt på neonatalafdelingen. Graviditeten var forløbet ukompliceret med fødsel i 38. gestationsuge og en fødselsvægt på 3.420 g. Forældrene var raske, og der var ikke kendte hudlidelser i familien. Barnet var velskabt, men var moderat hydropt med ansigts- og ekstremitetsødemer. Derudover var store dele af huden påfaldende tør og pergamentagtig. Pigen blev observeret med skop og pulsoximetri i en vugge, og fokus blev rettet mod ætiologisk udredning af hydrops foetalis.

Det følgende halve døgn var pigen stabil. Hæmoglobin, syre-base-status, blodsukker og elektrolytter blev målt tre timer efter fødslen og var normale. Røntgen af thorax, ultralyd af cerebrum og abdomen samt elektrokardiogram viste intet abnormt. Pigen forblev indlagt, men fik det følgende døgn lov til at opholde sig på barselsgangen med moderen med henblik på ammeetablering.

Halvandet døgn gammel havde pigen et vægttab på 634 g svarende til 19% af fødselsvægten. Huden var tør, pergamentagtig og med sprækker i bøjefurerne, og de tidligere ødemer var svundet. På grund af hydrops var et stort vægttab hensigtsmæssigt, men pigen var nu klinisk dehydreret, hvilket også kunne ses i blodprøver, idet S-Na+ var 182 mmol/l, S-karbamid 19,8 mmol/l og S-kreatinin 105 mmol/l.

Rehydrering blev iværksat med modermælk via sonde og intravenøs væskeinfusion, hvorved S-Na+ over de følgende tre døgn blev normaliseret. Ved et dermatologisk tilsyn blev det konkluderet, at der var tale om collodion baby (Figur 1 ), og en hudbiopsi gav mistanke om nonbulløs iktyosiform erytrodermi.

I rehydreringsfasen blev der observeret flere anfald af supraventrikulær takykardi under overvågning med skop. Intrauterin supraventrikulær takykardi er en velbeskrevet årsag til hydrops foetalis [1], og der blev iværksat digoxinbehandling med god effekt på arytmierne.

Barnet var neurologisk intakt under hele indlæggelsen og blev udskrevet 14 dage gammel.

Diskussion

Collodion baby er en fælles fænotype for flere genotypisk forskellige lidelser. Huden fremstår som en membran af husholdningsfilm med et ofte gulligbrunt og glinsende skær, der i varierende omfang dækker barnet [2-4]. Få timer efter fødslen begynder huden at udtørre og afskalles gradvist over dage til uger med tilsynekomst af normal eller skællende hud. Efter endt afskalning kan kombinationen af omhyggelig familieannamnese, klinisk undersøgelse og hudbiopsi bestemme den underliggende hudlidelse [2]. Tilstanden skyldes hyppigst iktyosis (fiskehud), en gruppe af ofte kroniske sygdomme, der er karakteriseret ved forstyrrelse i hudens keratinisering. En fjerdedel af tilfældene er selvlimiterende.

Den læderede hudbarriere medfører risiko for dysreguleret temperatur, infektion og hypernatriæmisk dehydrering. Det transepidermale væsketab i de mest påvirkede hudområder kan være 20 gange det normale [3]. I værste fald ses neurologiske komplikationer som følge af svær intracellulær dehydrering på grund af den ekstracellulære hyperosmolaritet. Korrektionen heraf udgør i sig selv en betydelig risiko, idet for hurtig rehydrering kan medføre intracellular væskeophobning og hjerneødem. Ved hypernatriæmisk dehydrering tilstræbes det derfor, at S-Na+ ikke falder med mere end 0,5 mmol/l/time [5].

Det store transepidermale væsketab ved collodion baby er selvlimiterende, idet hudens permeabilitet aftager betydeligt inden for den første leveuge. Den initiale dehydrering kan nedsættes og kontrolleres ved at placere det nyfødte barn i en kuvøse med passende temperatur og luftfugtighed [4].

I vores sygehistorie var den initiale behandling ikke korrekt. Isoleret fokus på udredning af hydrops foetalis kombineret med mangelfuld overvågning som følge af et ønske om at fremme mor-barn-kontakten udsatte barnet for unødvendig risiko. Generelt kan et spædbarns væskestatus monitoreres ved vejning. En større hastig vægtændring hos et spædbarn, tilsigtet eller ej, bør altid udløse kontrol af elektrolytter med henblik på at iværksætte optimal væsketerapi.

Tobias Magid, Neonatalklinikken GN, Rigshospitalet, DK-2100 København Ø. E-mail: tobias@dadlnet.dk

Antaget: 9. oktober 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet