Svær idiopatisk plexus brachialis neurit hos en 12-årig dreng

Idiopatisk plexus brachialis neurit (IPBN) er en sjælden neurologisk tilstand, som debuterer med pludseligt indsættende smerter i skulderen. Siden følger funktionstab og atrofi omkring skulderåget.

Ætiologien er ukendt, men forbindes med traume, immunisering og øvre luftvejsinfektioner. Tilstanden er ikke tidligere videnskabeligt beskrevet hos børn i Danmark.

Sygehistorie

En 12-årig dreng blev henvist til børnemodtagelsen med funktionstab og smerter i højre skulder. Både funktionstabet og smerterne havde varet i tre uger. Smerterne var i aftagende. Der var intet forudgående traume, ingen sygdom eller feber. Drengen fik dog 2-3 dage før henvendelsen et småprikket og kløende udslæt på begge kinder og halsregionen. Udslættet svandt spontant omkring henvisningstidspunktet.

Der blev gjort følgende abnorme neurologiske fund: atrofi og kraftnedsættelse af m. deltoideus (på MRC-skalaen 2/5, hvor 0 er totalt ophævet kraft og 5 er normal kraft), m. supra- (2/5) og m. infraspinatus (2/5) samt i mindre grad m. biceps brachii (4/5), som ved affektion af øvre del af plexus brachialis (C5-C7). Desuden fandtes nedsat sensibilitet på lateralsiden af overarmen ved n. axillaris' innervationsområde. Der var afsvækkede reflekser på højre arm. Scapula var optrukket, og armen blev holdt i inadroteret-adduceret stilling (karakteristisk ved IPBN). Den øvrige objektive undersøgelse viste normale forhold.

Der var positiv varicella-zoster-virus (VZV)-IgG-titer på 1.800 (kvalitativ). Følgende prøver var normale: Hæmoglobin, blodsukker, leukocytter, differentialtælling, sænkningsreaktion, væsketal, levertal, titre for cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, parvovirus B 19, enteric cytopathogenic human orphan -virus, B. burgdorferi og mycoplasma. VZV-IgG-titeren var både efter tre uger og efter fem måneder uændret og således uden ætiologisk betydning.

En røntgenundersøgelse af skulderen, en magnetisk resonans-skanning (MRI) af halscolumna og skulder og en ultralydskanning af plexus brachialis viste normale forhold. Spinalvæsken blev ikke undersøgt. En elektromyografisk undersøgelse afslørede varierende grad af denervering af de involverede muskler, hvilket var foreneligt med diagnosen IPBN. Der blev påbegyndt fysioterapi.

Diskussion

IPBN er en sjælden tilstand hos børn, og der er beskrevet under 40 tilfælde i litteraturen [1, 2]. Tilstanden debuterer med dybe, skarpe og brændende smerter (neuralgiske) i skulderen [3, 4]. Dog har en tredjedel af børnene ingen smerter [1]. Efter dage til få uger følger varierende grad af kraftnedsættelse, og smerterne aftager. Sensoriske udfald ses sjældent. Bilateral plexus affektion er endnu ikke set hos børn, men ses hos en tredjedel af voksne med lidelsen [3].

Neuritten involverer oftest de øverste grene af plexus. En hereditær form er beskrevet. Her er der positiv familieanamnese, milde dysmorfe træk og tilbagevendende episoder med muskelsmerter og svaghed [2].

Ætiologien er ukendt, men i en nyere pædiatrisk opgørelse af 36 tilfælde fandt man, at 33% hang sammen med en nylig øvre luftvejsinfektion, 8% med vaccination og 22% med samtidig osteomyelit i humerus uden spredning til plexusregionen [1]. Alle patienter med osteomyelit var under otte uger gamle. Disse undersøgelser peger i retning af en immunmedieret patogenese [1-3]. Man har dog aldrig kunnet påvise specifikke immunologiske abnormiteter hos patienter med den klassiske form for IPBN [4].

Diagnosen IPBN stilles klinisk, men bør understøttes af neurofysiologisk undersøgelse og MRI af halscolumna/skulder for at udelukke fokal patologi. Såvel klinisk som elektromyografisk undersøgelse vil afsløre affektion af individuelle nerver eller nervegrene af typen aksonal degeneration snarere end en egentlig plexusaffektion [4]. Blodprøver er som regel normale, men kan vise titerstigning over for enkelte virus.

Behandlingen er støttende i form af smertebehandling og hvile i den akutte fase. Ved aftagende smerter påbegyndes fysioterapeutiske øvelser, om end der ikke foreligger undersøgelser, der viser bedret udkomme efter fysioterapi [2]. Der er ved den klassiske form af IPBN ikke fundet effekt af immunoglobulin- og steroidbehandling [2-4].

Langtidsprognosen for IPBN er god, om end der ikke eksisterer langtidsdata for børn [1]. Tsairis et al fandt for voksne fuldstændig remission for 36% efter et år, 75% efter to år og 89% efter tre år [3]. I et mindre studie for børn med en middelopfølgningstid på ti måneder fandt man fuldstændig remission hos 47%, mens 17% havde partiel remission [1]. Prædiktor for en længere rekonvalescens var hos Tsairis et al udtalte smerter og kraftnedsættelse [3].

Nærværende sygehistorie tegner et typisk billede af tilstanden. Umiddelbart kunne drengens udslæt, opstået tre uger efter symptomdebut, ikke forklare tilstanden. Alle blodprøver var normale, hvorfor hypotesen om en immunmedieret aksonal degeneration i vores tilfælde ikke kan understøttes. Ved en-, tre- og femmånederskontrollerne var der kun lette tegn på remission fuldt foreneligt med prognosen for svær plexus affektion, og der måtte således forventes en langvarig rekonvalescens (Figur 1 ).

Christian Høst , Børneafdelingen, Randers Centralsygehus, DK-8900 Randers. E-mail: dlange@health.sdu.dk

Antaget: 13. juli 2005.

Interessekonflikter: Ingen angivet