Svært Raynauds syndrom behandlet med lumbal sympatektomi

Prævalensen af Raynauds syndrom (RS) er i nogle studier påvist at være 3-5% [1] og i andre helt op til 20% [2]. Der synes dog generelt at være højere prævalens hos kvinder end hos mænd [2, 3].

RS viser sig ved kuldeprovokerede vasospasmer typisk i arterier distalt på over- og/eller underekstremiteterne. Vasospasmerne er lokaliserede til de små arterier i hænder og fødder og fører til misfarvning af de afficerede ekstremiteter med bleghed, cyanose og eventuelt rødme ved et såkaldt trikolorefænomen. I sjældne tilfælde kan RS efter mange års forløb forårsage kroniske smerter i samt sårdannelse på fingre og tæer, evt. med udvikling af gangræn og efterfølgende nødvendig amputation.

De funktionelle abnormaliteter, som ses ved RS i de perifere ekstremiteter, skyldes en uoverensstemmelse mellem konstriktion og dilatation af karrene, favoriserende konstriktion. Der er blevet fremsat flere forskellige teorier til forklaring af udviklingen af RS, men
den endelige patofysiologi bag fænomenet er endnu uklar.

RS er hos de fleste patienter relativt harmløs og kræver sædvanligvis ikke nogen behandling. Generelt kan fænomenet mildnes ved at undgå at udsætte ekstremiteterne for kulde samt undgå rygning og karkontraherende medicin.

I tilfælde af svær Raynauds sygdom i underekstremiteterne kan det komme på tale at dissekere grænsestrengen lumbalt ved en såkaldt lumbal sympatektomi (Figur 1). Herved mindskes den sympatiske aktivitet ud til underekstremiteterne, og det nervøse stimuli til vasokonstriktion i disse vil således mindskes.

Standardproceduren for udførelsen af en lumbal sympatektomi har tidligere været åben operation. La-paroskopisk tilgang bliver dog mere og mere anvendt internationalt og er påvist at være forbundet med samme effektivitet som åben operation, men med en betydelig lettere postoperativ periode med hurtigere tilbagevenden til arbejde og dagligdag [3].

SYGEHISTORIE

En 16-årig kvindelig gymnasieelev blev henvist af egen læge til Karkirurgisk Afsnit på Odense Universitetshospital. Hun led af meget svær RS i fødderne, der var meget kolde og smertefulde især om vinteren, hvilket bevirkede, at hun havde svært ved at cykle til og fra skole. Generne forstyrrede desuden hendes nattesøvn.
I første omgang forsøgte man farmakologisk behandling, med hvad der fandtes på markedet inklusive sildenafil, men uden effekt. Ved to tilfælde om vinteren blev patienten indlagt med svære smerter og umåleligt ankel-tå-tryk til epidural behandling for at varme fødderne op. Der var ikke sårdannelse. Til slut blev det bestemt at foretage lumbal sympatektomi laparoskopisk af hensyn til patientens unge alder. Dette foregik på Gastrokirurgisk Afdeling på Odense Universitetshospital. Operationen blev foretaget bilateralt i to seancer, da der var god effekt af det første indgreb. Der var ingen komplikationer ved indgrebene.

Patienten blev efterfølgende fulgt med regelmæssige mellemrum, bl.a. fordi der senere var problemer med RS i hænderne, men efter råd fra Thoraxkirurgisk Afdeling fik hun ikke foretaget torakal sympatektomi. Efter tre års opfølgning var effekten af indgrebet aftaget noget, men hun var mindre plaget end før og havde lettere ved at varme fødderne op efter anfald.

DISKUSSION

De recidiverende symptomer postoperativt, som patienten i sygehistorien oplevede, er i overensstemmelse med, hvad man har fundet i tidligere studier, og er bl.a. blevet foreslået at skyldes øget sensitivitet over for katekolaminer i blodet, regeneration af nervefibre og ufuldstændig udført sympatektomi [4].

Operationen kan som andre kirurgiske indgreb være forbundet med komplikationer i form af infektion, hæmatomer og blødning. Mere specifikt for den laparaskopiske lumbale sympatektomi kan der ved utilsigtet læsion af peritoneum forekomme paralytisk ileus og
incisionelt hernie. Af andre beskrevne komplikationer ved operationen kan nævnes læderet ureter samt genitofemoral og femoral neuralgi [5]. Typiske bivirkninger af operationen kan være kompensatorisk svedtendens og tørre fødder.

Svære tilfælde af RS i underekstremiteterne er ofte vanskelige at behandle farmakologisk, og på trods af mulige komplikationer, bivirkninger samt de typisk recidiverende symptomer illustrerer sygehistorien, at en lumbal sympatektomi kan være et kirurgisk tilbud til patienter med svær Raynauds syndrom.

Korrespondance: Thomas Laden Thomsen.
E-mail: t_thomsen@me.com

Antaget: 26. november 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 28. marts 2016

Interessekonflikter:

Taksigelse: Ivo Tarfusser takkes for udlån af foto.