Sydenhams chorea, sjælden, men ikke glemt

Gigtfeber er en immunologisk betinget og sjælden komplikation i forbindelse med halsbetændelse forårsaget af gruppe A- betahæmolytiske streptokokker (GABHS). Gigtfeber er en multiorgansygdom, der i varierende grad omfatter hjertet, leddene, huden og centralnervesystemet.

Sydenhams chorea (SC) betegner den cerebrale manifestation af gigtfeber og er karakteriseret ved chorea, hypotoni og emotionel labilitet [1]. På verdensplan ses stor variation i hyppighed af børn med gigtfeber og dermed SC med den hyppigste forekomst i udviklingslande. SC er den hyppigste erhvervede chorea i barndommen [2].

I henhold til Jones-kriterierne [3] kan diagnosen SC stilles ved chorea uden anden påviselig årsag. Der kræves ingen konfirmatoriske parakliniske test.

På de pædiatriske afdelinger på henholdsvis Regionshospitalet Randers og Århus Universitetshospital, Skejby, har vi for nylig behandlet to børn med SC, der i Danmark er en sjælden, men fortsat forekommende tilstand. Diagnosen er således vigtig at erindre hos børn med akut chorea.

Sygehistorier

I. En otteårig, tidligere rask, pige blev indlagt akut grundet cerebral påvirkning i form af ufrivillige, spjættende bevægelser af både arme og ben samt »virren« med hovedet. Desuden var hendes tale blevet utydelig og vanskelig at forstå, og hun havde nytilkomne koncentrationsproblemer.

Fem uger forud for indlæggelsen havde pigen en febril episode med almen utilpashed og muskelsmerter i ca. en uge. Umiddelbart herefter fik hun migrerende ledsmerter uden synlig ledpåvirkning. Ledsymptomerne aftog spontant, hvorefter der tilkom cerebrale symptomer, for hvilke hun blev indlagt. Der var ingen erindring om en halsinfektion.

Ved indlæggelsen havde pigen vridende, ufrivillige bevægelser i ekstremiteterne og ansigtsgrimasseren. Gangen var ataktisk og usikker, og Rombergs prøve var positiv. Kraften var nedsat i benene, hvorimod overekstremiteterne i starten var uafficerede. I løbet af indlæggelsen forværredes de motoriske symptomer, så hun en overgang måtte anvende kørestol og have hjælp til at udføre daglige gøremål som påklædning og spisning.

Tabel 1 viser resultaterne af de udførte parakliniske undersøgelser.

Pigen fik diagnosen SC, diagnosticeret ud fra Jones-kriterierne [3] og blev behandlet med penicillin intravenøst.

På baggrund af de i Tabel 1 beskrevne ekkokardiografiske forandringer blev hun sat i behandling med prednisolon og acetylsalisylsyre, hvorefter hendes tilstand hurtigt bedredes. I efterforløbet fulgtes hun med årlige ekkokardiografier. Neurologisk kom hun i habitualtilstand uden sequelae.

II. En 13-årig, tidligere rask dreng blev indlagt på mistanke om Tourettes sygdom. I løbet af 2-3 uger havde han fået ufrivillige spjættende bevægelser primært af højre arm og ben samt ufrivillige bevægelser af tunge og mund. Talen var langsom og »snøvlende«.

Syv uger før indlæggelsen havde drengen haft en periode med et nældefeberlignende udslæt på begge underekstremiteter og smerter under fodsålerne. Begge dele svandt spontant. Senere observeredes adskillige gange et flygtigt, rosarødt og cirkulært udslæt, hver gang af under et døgns varighed. Der var ingen erindring om halsinfektion.

Ved indlæggelsen var drengen præget af ufrivillige, ukontrollerede og vridende bevægelser af især højresidige ekstremiteter samt tillige af mund, tunge og hoved. Gangen var let ataktisk og Rombergs prøve var positiv. Refleksforhold, kraft og tonus fandtes at være upåfaldende. Symptomerne forværredes hurtigt under indlæggelsen. Således blev han i en periode afhængig af kørestol og måtte mades. Talen blev uforståelig.

Tabel 1 viser resultaterne af de udførte parakliniske undersøgelser.

Drengen fik diagnosen SC, diagnosticeret ud fra Jones-kriterierne [3] og blev behandlet med penicillin intravenøst.

Grundet de udtalte dystonier fik han diazepam og senere tetrabenazin med god effekt. På baggrund af de ekkokardiografiske fund med let mitral- og aortainsufficiens blev der planlagt ekkokardiografisk opfølgning fem år efter første undersøgelse.

Begge børn kom i langvarig profylaktisk peroral penicillinbehandling.

Diskussion

SC udvikles uger til måneder efter den initiale GABHS-infektion, og korrelationen imellem disse hændelser er derfor ikke altid åbenlys [4].

SC viser sig ved ufrivillige, koreiforme bevægelser. Oftest ledsages den akutte chorea af hypotoni og emotionelle forstyrrelser [4]. Sidstnævnte i form af labilitet, personlighedsændring, koncentrationsbesvær og aggressiv adfærd. Grundet de ufrivillige bevægelser, der kan ligne tics, kan det kliniske billede minde om Tourettes sygdom.

Der findes ingen kurativ behandling af SC. Behandling med penicillin anbefales med henblik på at eradikere GABHS-infektionen, og årelang forebyggende behandling med penicillin anbefales for at undgå rekolonisering med GABHS [1, 2]. Den øvrige behandling er symptomatisk.

I litteraturen findes der kasuistiske meddelelser, hvori man indikerer en mulig effekt af kortikosteroidbehandling ved SC [5]. Der mangler fortsat klinisk kontrollerede studier med henblik på at belyse effekten af kortikosteroidbehandling af børn med SC.

Tilstandens varighed er måneder, recidivfrekvensen varierer imellem 10% og 25% [1, 2], og prognosen er god.

Lise Lind Jensen, Børneafdelingen, Regionshospitalet Viborg, DK-8800 Viborg.

Antaget: 27. september 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet

1. Bonthius DJ, Karacay B. Sydenham's chorea: not gone and not forgotten. Semin Pediatr Neurol 2003;10:11-9.
2. Jordan LC, Singer HS. Sydenham Chorea in Children. Curr Treat Options Neurol 2003;5:283-90.
3. Special Writing Group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Diseas e in the Young of the American Heart Association. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, 1992 update. JAMA 1992;268:2069-73.
4. Zomorrodi A, Wald ER. Sydenham's chorea in western Pennsylvania. Pediatrics 2006;117:675-9.
5. Barash J, Margalith D, Matitau A. Corticosteroid treatment in patients with Sydenham's chorea. Pediatr Neurol 2005;32:205-7.