Takayasus arteriitis

Takayasus arteriitis (TA) er en vasculitis i store kar. Hyppigheden er størst i Asien og Sydamerika, mens den hos kaukasider er sjælden. Et norsk materiale angiver en årlig incidens på 0,8 per mio. (1). Sygdommen rammer fortrinsvis yngre mennesker, hyppigst kvinder (i forholdet 2:1) (2).

Sygehistorie

En 24-årig tidligere rask dansk mand indbragtes til skadestuen med hjertestop. Genoplivningforsøg var forgæves. Han havde i længere tid haft lette brystsmerter, der var tolket som muskelømhed. Aftenen før havde der været lette mavesmerter.

Retslægelig obduktion viste ikke ydre sygdomstegn. Makroskopisk fandtes svære forandringer i aorta og dens større forgreninger. Arcus aortae og aorta descendens var dilaterede og med aneurismer omkring afgangen af interkostalarterierne. Intima var pudeagtigt fortykket og rynket, næsten »barkagtig« (Fig. 1 ).

Koronararterierne var svært forandrede med stenose af ostierne samt intimafortykkelse med stenoserede områder. I højre koronararterie var der aneurismedannelse. Venstre koronararteries descenderende gren var tillukket af en frisk trombe.

Histologisk undersøgelse (Fig. 2 ) påviste voldsomt fortykket fibrøs intima i aorta. Der var ikke ateromatøse forandringer. I media sås degeneration og nekrose af det elastiske væv, som i flere områder manglede. Media og det perivaskulære væv var præget af prolifererende kar med omgivende inflammatoriske lymfocytinfiltrater, og der var perivaskulære lymfocytinfiltrater. I koronararterierne fandtes lignende forandringer, og i ramus descendens anterior frisk trombe samt en ældre trombe i ramus circumflexus. Myokardiet viste fibrose, men ikke frisk nekrose.

Den umiddelbare dødsårsag var således AMI, mens den tilgrundliggende årsag i form af svære inflammatoriske og degenerative karforandringer var forenelig med TA.

Diskussion

TA er karakteriseret ved inflammation i store kar - oftest arcus aortae og aorta abdominalis og større forgreninger. Histologisk ses 1) intimaproliferation, 2) fragmentering og degeneration af elastiske fibre og 3) stenose af karrets lumen (3).

Patogenesen er ukendt, men infektion menes at kunne udløse inflammationsprocessen (4, 5). Sygdommen opdeles i et akut inflammatorisk og et kronisk stadium.

Akut ses feber, almen sygdomsfølelse og vægttab. Der er CRP- og sænkningsforhøjelse samt - hos en del patienter - cirkulerende immunkomplekser (6). Endotelcelleantistoffer er vist hos 95% (7), ligesom visse HLA-typer (især A24, B52, DR2 og DR4) er overrepræsenteret blandt patienterne (8). Betydningen af disse markører er dog endnu uklar (7). Hos den aktuelle patient er der ikke bestemt vævstype.

Kroniske manifestationer er renovaskulær hypertension, claudicatio i ekstremiteter, apoplexia cerebri og hypertensiv morbus cordis. Aneurismedannelse i aorta ascendens kan føre til aortainsufficiens (3, 4). Stenoser på ekstremitetsarterier kan medføre pulsdeficit, heraf betegnelsen pulseless disease.

Dødsårsagen hos patienter med TA er ofte relateret til hypertension, bl.a. cerebral blødning, nyreinsufficiens, og hjerteinsufficiens (3, 5). I sektionsmaterialer har 10% læsioner i koronararterierne (4).

Der er rapporteret om flere tilfælde af AMI på grund af TA, fortrinsvis blandt asiater. Dette er, så vidt vides, det første danske tilfælde med sikker AMI-diagnose. I 1965 beskrev Steiness en 17-årig eskimoisk pige, der havde aortitis med obstruktive symptomer. Da hun senere døde, blev der ikke foretaget sektion (9).

Førstevalgsbehandling af TA er højdosis steroid, alternativt cyclophosphamid. Intensiv antihypertensiv behandling må påregnes. Revaskulariserende behandling kan være nødvendig (2).

Søren P. Hjortshøj, Prinsessegade 14, DK-9400 Nørresundby.

E-mail: sph@dadlnet.dk

Særtryk kan rekvireres ved henvendelse til Retsmedicinsk Institut, Aarhus Universitet.

Antaget den 18. februar 2002.

Aalborg Sygehus, kardiologisk afdeling, og

Aarhus Universitet, Retsmedicinsk Institut.