Takotsubokardiomyopati med perforation af myokardiet

Takotsubokardiomyopati (TTK), »Broken Heart Syndrome«, er en reversibel, stressinduceret og hurtigt indsættende kardiomyopati med systolisk dysfunktion af venstre ventrikel og fravær af obstruktiv koronarsygdom på koronarangiografi (KAG) [1]. Prognosen er oftest god, og den systoliske dysfunktion normaliseres sædvanligvis over dage til måneder. Dog vil omkring 20% i det akutte stadie af TTK få alvorlige komplikationer, herunder rytmeforstyrrelser eller ruptur af venstre ventrikels apex, hvilket kan resultere i hjertestop og død [2]. TTK rammer oftest postmenopausale kvinder i efterforløbet af emotionelt eller fysisk stress, eksempelvis død af nære slægtninge eller personer involveret i ulykker. Som konsekvens af denne stresspåvirkning ses en udtalt aktivering af det sympatiske nervesystem og et deraf forhøjet niveau af blodets katekolaminniveau. Patogenesen er omdiskuteret, og hypoteser inkluderer: katekolaminkardiotoksicitet, mikrovaskulær dysfunktion og spasmer i koronararterierne. Den kliniske manifestation af TTK minder om et akut myokardieinfarkt (AMI) med symptomer som akut indsættende brystsmerter og dyspnø. Ved TTK er der desuden ofte eleverede koronarmarkører, iskæmiske forandringer på ekg samt nedsat ventrikelfunktion ved ekkokardiografi. Derfor er det vanskeligt at skelne mellem TTK og AMI, før KAG er udført.

Sygehistorie

Denne sygehistorie omhandler en 73-årig kvinde med hypertension og myksødem. Patienten debuterede i eget hjem med akutte, svære brystsmerter med udstråling til begge arme. I ambulancen blev der foretaget ekg, som viste inferolaterale ST-elevationer (Figur 1 A). Patienten fik efterfølgende klinisk hjertestop med bradykardi og asystoli. Under relevant genoplivning blev der opnået spontan cirkulation ad flere omgange, og ved modtagelse på kardiologisk laboratorie havde patienten spontan cirkulation. Ved ekkokardiografi sås en betydelig perikardiel ansamling med kompression af højresidige kaviteter og hyperdynamisk kontraktilitet af venstre ventrikel. KAG blev vanskeliggjort af fornyet hjertestop, men var umiddelbart uden proksimale okklusioner. Der blev forsøgt perikardiocentese, men aspiration var ikke mulig. Videre behandling blev vurderet udsigtsløs og blev indstillet efter 90 minutters »low-flow«-tid. Ved den efterfølgende obduktion fandtes på bagsiden af venstre ventrikel, nær apex, en perforation med deraf følgende blødning ud i det epikardielle fedtvæv samt hæmoperikardium (Figur 1 B). Histologisk kunne ikke påvises aterosklerose i koronararterierne, myokarditis eller tidlige eller sene iskæmiske forandringer, som kunne forklare perforationen. Under samtale med pårørende blev det oplyst, at afdødes ægtefælle var død otte uger forinden, og at patienten fortsat var svært plaget af sorg.

På baggrund af sygehistorien samt de makro- og mikroskopiske fund kunnne det ikke udelukkes, at der har været tale om en komplikation til den mest akutte fase af TTK, i dette tilfælde ruptur af myokardiet ved apex af venstre ventrikel.

Diskussion

Ruptur af venstre ventrikel er en sjælden komplikation til TTK, og det forekommer i omkring 1% af tilfældene [2, 3]. I denne sygehistorie blev ruptur som følge af LUCAS-hjerte-lunge-redning også overvejet, hvor den mulige apikale ballooning som en konsekvens af TTK kan have resulteret i en vulnerabel apex.

En relevant differentialdiagnose til TTK er AMI. Klinisk kan det være umuligt at skelne mellem AMI og TTK, før KAG og ekkokardiografi er udført. I begge tilfælde kan der være forhøjede koronarmarkører og iskæmiske forandringer på ekg. I det følgende nævnes forandringer, som er typiske for TTK, men sjældent forekommer ved AMI, hvorved disse potentielt kan skelnes:

1) På ekkokardiografi forekommer typisk hypokinesi/akinesi i midt- og apikale segmenter af venstre ventrikel, hvilket forårsager apikal ballooning med kompensatorisk hyperkinesi i de basale segmenter. Hypokinesien afgrænses ikke svarende til en enkelt koronararteries forsyningsområde. Lignende kan dog også ses ved AMI med apexnære infarkter.

2) Ved MR-skanning af hjertet ses typisk ødem lokaliseret i områderne med dyskinesi/akinesi i venstre ventrikel samt fravær af kontrastopladning (late gadolinium enhancement) [4].

3) Ved TTK er der som regel fravær af betydende aterosklerotiske plaques eller obstruktive læsioner på KAG.

Med denne sygehistorie belyses vigtigheden af at diagnosticere, monitorere og observere patienter med TTK i den akutte fase. Ved perforation vil hurtig intervention med dekompression af hjertetamponade og efterfølgende hjertekirurgi give disse patienter en chance for at overleve.