Tidlig diagnostik og behandling af Boerhaaves syndrom er afgørende for prognosen

Spontan ruptur af øsofagus (Boerhaaves syndrom) er en sjælden og livstruende tilstand, som både er diagnostisk og behandlingsmæssigt udfordrende. Forekomsten i Danmark er lav og i perioden 1997-2005 blev der kun rapporteret om 89 tilfælde. Tidlig diagnose og behandling er afgørende for prognosen, og ved ubehandlet øsofagusruptur er mortaliteten 100% [1].

Her præsenteres et tilfælde, hvor en ruptur af den midterste del af øsofagus medførte en højresidig hydropneumothorax.

SYGEHISTORIE

En 78-årig mand med Barretts øsofagus, som er en tilstand, hvor metaplastisk cylinderepitel disponerer til udvikling af cancer i øsofagus, hvilket er en yderst sjælden årsag til spontan øsofagusruptur [2], blev indlagt i mave-tarm-kirurgisk regi på grund af pludseligt opståede tiltagende kaffegrumslignende opkastninger. Ved indlæggelsen var han ikke akut påvirket. Ved lungestetoskopi og røntgenfotografering af thorax (Figur 1A) fandt man normale forhold.

Efter halvandet døgns indlæggelse blev patienten pludselig respiratorisk dårlig med faldende saturation, stigende puls, høj respirationsfrekvens og brystsmerter. En røntgenoptagelse af thorax viste en hydropneumothorax i højre halvdel af thorax (Figur 1B). Den vagthavende ortopædkirurg anlagde et pleuradræn, hvorigennem der blev udtømt 1,3 l brunligt, syrligt lugtende ventrikelindhold. Det udtømte materiale blev sendt til mikroskopi og resistensbestemmelse, hvor man fandt abdominalindhold med en blandingsflora af bakterier.

Ved en CT med kontrast af thorax og abdomen dokumenterede man ruptur i den midterste del af øsofagus og luft i mediastinum og hydropneumothorax i højre halvdel af thorax (Figur 1C).

Patienten blev dagen efter overført til intensivafdeling på Rigshospitalet, hvor der endoskopisk blev anlagt en stent i midterste del af øsofagus, og man fortsatte med sepsisregimet.

Efter en længerevarende indlæggelse på intensivafdelingen blev han udskrevet til ambulant behandling.

DISKUSSION

Spontan øsofagusruptur (Boerhaaves syndrom) udgør 15% af alle øsofagusrupturer [3]. Tilstanden skyldes ikke kun et postemetisk fænomen, årsagen kan også være anden belastning som fødsel, tunge løft, alvorlig hoste, stump trauma, astma eller cancer [2].

Den midterste del af øsofagus ligger under højre pleurahule, hvorimod den distale del af øsofagus ligger under venstre pleurahule. Derfor vil en ruptur i den midterste del af øsofagus føre til udtømning af ventrikelindhold i højre thoraxhalvdel. Luft og væske fra ventriklen passerer igennem defekten i øsofagus og resulterer i emfysem i mediastinum samt en hydropneumothorax. Hyppigst skyldes hydropneumothorax en forsinket komplet ruptur af pleura parietale [4].

Det fremgår af sygehistorien og en gennemgang af forskningslitteraturen, at Boerhaaves syndrom er en usædvanlig klinisk tilstand med varierede symptomer, hvilket gør diagnosen klinisk vanskelig at stille. Boerhaaves syndrom bør derfor overvejes som tentativ diagnose hos alle akutte patienter med en kombination af gastrointestinale og respiratoriske symptomer.

Den primære parakliniske undersøgelse bør være en røntgenoptagelse af thorax med patienten stående. Hvis denne røntgenoptagelse viser normale forhold, og der er mistanke om øsofagusruptur, kan man supplere med CT af thorax for at diagnosticere læsionen, hvor der ses luft og/eller væske i mediastinum. Gastroskopisk stentbehandling kan overvejes, hvis patienten har sepsis [5].

Hos patienter med øsofagusruptur kan der hurtigt udvikles septisk shock, hvorfor de bør overvåges nøje. I behandling af øsofagusperforation bør man primært fokusere på kildekontrol og sekundært overveje den underliggende sygdomsproces. Operativ behandling er drænage, primær reparation af perforationen, eventuel stentbehandling eller øsofagektomi [5].

En klinisk mistanke om Boerhaaves syndrom i en tidlig fase kan i betydelig grad mindske morbiditeten og mortaliteten.

Korrespondance: Musa Özdogan. E-mail: musa_ozdogan@hotmail.com

Antaget: 19. maj 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 7. september 2015

Interessekonflikter: