Tinnitus forårsaget af essentiel palatal tremor

Palatal tremor (PT), tidligere betegnet palatal myoklonus, er en sjælden hyperkinetisk bevægeforstyrrelse karakteriseret ved korte, ufrivillige, rytmiske sammentrækninger af den bløde gane. Tilstanden blev først beskrevet i 1862 af den ungarske ørelæge Adam Politzer, som dengang kaldte det nystagmus af den bløde gane. Navnet palatal myoklonus blev senere foreslået af Georges Guillain i 1930’erne, men er siden blevet ændret til PT for bedre at kunne beskrive den kontinuerlige og rytmiske karakter af bevægelserne [1].

PT opdeles i to undertyper, symptomatisk og essentiel, baseret på formodet ætiologi og involverede muskelgrupper [2]. Symptomatisk PT forekommer sekundært til læsioner i Guillain-Mollaret-trekanten med kompensatorisk hypertrofi af nucleus olivarius inferior. Patienten mærker rytmiske bevægelser af ganemusklen levator veli palatini (n. facialis innervering). Tilstanden er også til stede under søvn, hvilket kan være invaliderende for patienterne, men der er ingen objektiv tinnitus.

Underliggende central ætiologi såsom multipel sklerose, cerebrovaskulær læsion, hovedtraume, tumor eller systemisk sygdom (neurosyfilis eller Wilsons sygdom) er beskrevet [1, 3, 4].

Essentiel PT har derimod ingen identificerbar ætiologi, involverer ganemusklen tensor veli palatini (n. trigeminus innervering) og resulterer i et patognomonisk hørbart øreklikken, idet denne muskel hæfter sig til den bruskede del af det eustakiske rør i svælget [1].

PT er formentlig underdiagnosticeret pga. lav incidens samt manglende viden og opmærksomhed om tilstanden.

SYGEHISTORIE

En tidligere otologisk rask 36-årig kvinde med bilateral objektiv tinnitus blev henvist via egen otolog i Jylland til second opinion på Rigshospitalets Afdeling for Øre-Næse-Halskirurgi og Audiologi.

Tinnitus var opstået for halvandet år siden efter deltagelse i tivoliforlystelse med frit fald 30 meter ned i et net. Initialt oplevede patienten utilpashed og svimmelhed, senere intermitterende kliklyde fra ørerne bilateralt, som kunne høres objektivt og varierede i styrke og frekvens. Der var intermitterende fullness, otalgi, blefarospasme og stivhed i nakken. Patienten blev udredt hos neurolog, egen otolog samt på lokal øre-næse-hals-afdeling med CT af os temporale og MR-skanning af cerebrum. Alle undersøgelser var med normale fund.

Ved den objektive undersøgelse på Rigshospitalet var der hørbare kliklyde fra patientens ører. Ved otomikroskopi fandtes trommehinden upåfaldende uden tegn på rytmiske bevægelser, som man kan se ved tonisk tensor tympani-syndrom (TT). Mulige diagnoser var TT, myoklonier i m. stapedius og PT, efter at patienten blev konfereret med neurolog.

Mistanken om PT blev bekræftet ved fund af ufrivillige bevægelser af den bløde gane, skønt patienten ikke selv kunne mærke disse bevægelser i mundhulen (Figur 1: video).

Patienten blev henvist til specialiseret tværfaglig udredning på Neurologisk Afdeling, Bispebjerg Hospital, hvor der findes højt specialiseret funktion for behandlinger af bevægeforstyrrelser. Der blev med fire måneders mellemrum injiceret fire enheder botulinumneurotoksin (BoNT) under elektromyografisk vejledning på hver side af den bløde gane. Patienten oplevede, at der blev lagt en lille dæmper på symptomerne, men de kunne stadig mærkes. Der var ingen betydelig bivirkning.

DISKUSSION

Patienten blev primært udredt af øre-næse-hals-læge på mistanke om patologi i mellemøret som årsag til den objektive tinnitus. Skønt tinnitus er debuteret sekundært til et event – fald fra 30 meter i net – anskues det ikke som symptomatisk, da der ikke er fund af læsioner. I patientens tilfælde var der tale om essentiel PT uden synlige tegn på patologi i centralnervesystemet ved MR-skanningen af cerebrum.

PT er ikke altid begrænset til den bløde gane. Atypiske varianter kan involvere uregelmæssige myoklone bevægelser i andre muskler, som innerveres af hjernestammen. Som et resultat kan patienter præsentere forskellige symptomer, herunder synkebesvær, stemme- og synsforstyrrelse og luftvejsproblemer [1]. Udredningen for PT bør inkludere vurdering både ved øre-næse-hals-læge og ved neurolog med MR-skanning af cerebrum.

Der findes ingen definitiv behandling for PT. Medicinsk tabletbehandling med clonazepam, valproat eller sumatriptan kan have vis effekt for enkelte og er en neurologisk specialistopgave [1].

BoNT-injektioner i den bløde gane har vist sig at være en effektiv lindrende behandling af PT med tre-seks måneders varighed og har minimale midlertidige bivirkninger, såsom åben snøvl, nasal regurgitation og let synkebesvær [5].