Trakealt paragangliom hos gravid

Paragangliomer er overvejende godartede tumorer, der normalt opstår fra paraganglier, der ligger spredt langs de parasympatiske nerver, som f.eks. jugulare-, vagale- og glomus caroticum-paragangliomer.

Paragangliomer kan dog forekomme usædvanlige steder så som i orbita, glandula thyroidea, ansigt og larynx [1], hvorfor andre karrige tumorer her må indgå i de diagnostiske overvejelser.

Nedenfor beskrives et tilfælde af et endotrakealt paragangliom, der var årsag til hæmoptyse og moderate respiratoriske symptomer hos en gravid kvinde.

Sygehistorie

En 33-årig kvinde, der var gravid i 12. uge, henvistes pga. hæmoptyse, moderat åndenød og retrosternalt ubehag. De forudgående ti måneder havde hun haft to lignende tilfælde, der blev behandlet som pneumoni. Lungefunktionsundersøgelse viste et forceret ekspiratorisk volumen det første sekund (FEV1 ) på 69% og en forceret vitalkapacitet (FVC) på 98% af de forventede værdier, hvilket tydede på kronisk obstruktiv lungesygdom. Røntgenundersøgelse af thorax blev udsat til 16. graviditetsuge pga. strålerisiko for fosteret og viste da en endotrakeal proces. Fleksibel bronkoskopi afslørede en rød, velvaskulariseret tumor, der fyldte to tredjedele af tracheas lumen, og som var beliggende syv centimeter under plicae vocales.

Patienten blev overflyttet til øre-, næse- og halsafdelingen med henblik på rigid bronkoskopi. Præ-operativ magnetisk resonans-skanning (MR-skanning) viste en 1,5 centimeter stor endotrakeal tumor, der var lokaliseret til højre på bagvæggen i niveau med jugulum (Figur 1 A og Figur 1B). Patienten, som nu var i 17. graviditetsuge, blev intuberet med tuben placeret lige under tumor. Tumor blev reseceret med optiktang og koagulationssug gennem et smalt laryngoskop (8590 DN-scope - Karl Storz).

Tumor var ikke indkapslet, men velafgrænset og lokaliseret tæt på slimhindens overflade. Histologisk fandtes en rigt vaskulariseret tumor, der var opbygget af cytoplasmarige celler i et organoidt mønster med støtteceller lokaliseret omkring de enkelte cellegrupper. Immunhistokemisk blev diagnosen bekræftet af en positiv reaktion for synaptofysin i tumorcellerne.

Postoperativt var patienten velbefindende. Pga. blødningsrisiko blev barnet forløst ved elektivt sectio. Ved followup 17 måneder efter resektionen havde patienten et let retrosternalt ubehag. Computertomografi viste lokal fortykkelse i trakealvæggen. Trakeoskopi viste diskrete mængder arvæv i trachea uden indflydelse på trakeallumen. Øsofagoskopi var uden patologiske fund.

Diskussion

Paragangliomer i trachea er sjældne. De nærmest beliggende paraganglier er de to parrede i larynx med de superiore lokaliserede i plica ventricularis og de inferiore tæt på cartilago cricoidea [2].

Synonymt er paragangliomer også blevet kaldt for kemodektomer, nonkromaffine tumorer og glomustumorer. Glomustumorer er imidlertid tumorer, som udvikles fra termoregulerende myoarterielle strukturer uden funktionel relation til paragangliomer. Disse tumorer kan adskilles immunhistokemisk, da glomustumorer udtrykker aktin, mens paragangliomer er synaptofysinpositive og ledsaget af S-100-positive støtteceller [3]. Vi fandt 12 tidligere beskrevne tilfælde af paragangliomer med involvering af trachea i engelsksproget litteratur. I seks af tilfældene var larynx også involveret. De fleste tilfælde debuterede med hæmoptyse og åndenød. Hovedparten var lokaliseret på bagvæggen eller i højre side af trachea. I flere tilfælde blev ekstensiv kirurgi såsom trakeal resektion udført. I det foreliggende tilfælde var patienten gravid, og da der ikke var tegn på malignitet, blev den kirurgiske intervention balanceret i forhold til dette. Ved gennemgang af foreliggende litteratur fandt Ferlito et al, at andelen af maligne laryngeale paragangliomer var under 2% [4], og Barnes fandt, at fem af 30 laryngeale paragangliomer fik recidiv [5]. Ingen af de tidligere beskrevne tilfælde af paragangliom begrænset til trachea var maligne eller recidiverede. Et recidiv kan dog aldrig udelukkes, og patienten følges derfor fortsat med regelmæssig kontrol. Ved eventuelt recidiv vil behandlingen formentlig blive trakeal resektion.

Ved paragangliom med usædvanlig lokalisation må andre, især maligne, kartumorer ikke udelukkes, hvilket i det foreliggende tilfælde var muligt ved den immunhistokemiske undersøgelse af tumor. Konklusivt findes de primære symptomer ved trakealt paragangliom at være hæmoptyse og respirationsbesvær. Risikoen for malignitet er beskeden.

Bjarki Ditlev Djurhuus, Øre-Næse-Halskirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, 5000 Odense C. E-mail: bjarki_d@hotmail.com

Antaget: 9. november 2009

Først på Nettet: 22. marts 2010

Interessekonflikter: Ingen

En fuldstændig litteraturliste samt tabel over tidligere beskrevne tilfælde af trakeale paragangliomer kan fås ved henvendelse til forfatterne.