Trakeomalaci som årsag til kronisk hoste

Trakeomalaci (TM) er en tilstand, der er karakteriseret ved øget eftergivelighed i trakealbrusken, breddeøget membranøs tracheavæg og reduceret anterior-posterior luftvejskaliber, særligt under eksspiration og i forbindelse med øget luftflow, eksempelvis hoste, madindtag og gråd. Tilstanden kan i varierende sværhedsgrad obstruktivt kompromittere flowet i trachea og forårsage nedsat sekret-clearance fra luftvejene, hvilket kan afstedkomme hyppige infektioner og kronisk inflammation. Desuden er tilstanden ofte associeret med gastroøsofageal refluks foruden en række andre tilstande; herunder kardiovaskulære anomalier [1].

Tilstanden er sjælden, men formodentlig underdiagnosticeret hos voksne [1], mens den hos børn i sin kongenitte form ses hos ca. en ud af 2.100 i varierende sværhedsgrad; der findes dog ikke nogen sikker incidens [2].

Vi præsenterer en sygehistorie med et eksempel på TM hos en ældre patient.

Sygehistorie

En 70-årig kvinde blev henvist fra en speciallæge i lungemedicin til højresolutionscomputertomografi (HRCT) af thorax på mistanke om pulmonal årsag til tre års kraftig hoste. Periodevist var denne hoste socialt invaliderende, og patienten havde været igennem en længere udredning og forskellige behandlingstiltag uden effekt. Der var taget røntgen af thorax, røntgen af øsofagus, udført laryngoskopi, forsøgt protonpumpehæmmer mod reflukssymptomer og givet beta-2-agonist på mistanke om astma. Den primære mistanke var på dette tidspunkt bronkieektasier eller interstitiel lungesygdom. Der blev foretaget HRCT i såvel inspiratorisk som eksspiratorisk fase, og undersøgelsen viste normale forhold i lungeparenkymet i begge faser samt normale forhold i trachea i inspirationsfasen (Figur 1 A). Men i eksspiratorisk fase så man tydeligt, hvorledes trachea komprimeredes markant, således at lumen fremstod indsnævret og halvmåneformet i hele tracheas forløb og faktisk tillige i hovedbronchi (Figur 1B), således at der var tale om trakeobronkomalaci. Man kan billeddiagnostisk mnemoteknisk karakterisere dette mønster som en »sur smiley", og det er helt foreneligt med diagnosen TM. Desuden sås der hos denne patient et atypisk forløb af øsofagus, som fik en pseudoudposning i eksspiratorisk fase. I inspiratorisk fase kunne ingen af disse anomalier ses, og således er eksspirationsfasen helt essentiel for diagnostikken.

DISKUSSION

Der findes tre typer af TM: Type 1 er en kongenit form med trakeale abnormiteter, som kan være associerede med en trakeoøsofageal fistel eller andre øsofagusanomalier. I type 2 ses der anomalier i de omkringliggende strukturer, eksempelvis en vaskulær ring eller nærliggende tumorer, der trykker på luftvejene. Type 3 er en erhvervet TM med baggrund i degeneration i trakealbrusken, hvilket kan ses efter langvarig intubation eller inflammatoriske tilstande; eksempelvis kronisk bronkitis eller polykondritis. Den erhvervede form er hyppigere end den kongenitte og skønnes at være underdiagnosticeret [1], hvorfor det er vigtigt at have fokus på denne tilstand i differentialdiagnostisk øjemed ved symptomer på obstruktivitet, eksspiratorisk stridor, uforklaret hoste, hæshed eller afoni.

Hos denne patient sås der ud over TM tillige en pseudoudposning på øsofagus, hvilket kunne indikere tilstedeværelsen af kongenitte anomalier. Imidlertid fik patienten symptomer tre år før henvisningen, så der må være tale om en erhvervet tilstand. TM involverer hyppigst den nedre tredjedel af trachea, men hos denne patient sås der udbredte forandringer med indsnævret trakealt lumen i hele forløbet. Patientens svære hoste kan tillige være forårsaget af nedsat sekret-clearance med deraf følgende øget infektionstendens.

Behandlingsmulighederne er begrænsede og behæftede med komplikationer. Hos små børn med kongenit TM sker der ofte spontan bedring efter det første leveår på grund af en fysiologisk afstivning af trakealbrusken. Svær erhvervet eller kongenit TM kan behandles med continuous positive airway pressure , trakealstent (metal eller silikone) eller operation med indsættelse af afstivende materiale på den membranøse bagvæg eller rundt om tre fjerdedele af den trakeale cirkumferens [3]. Man kan ved en trakeoplastik opnå at reducere det eksspiratoriske trakeale kollaps fra gennemsnitligt 70% ± 28 til 36% ± 27 [4]. En stent har den umiddelbare fordel at være mindre invasiv end operation. Der forsøges nu med en stent bestående af resorbable biopolymerer, som kan mindske risikoen for komplicerende granulationsvæv [5].

Mathilde Marie Winkler Wille , Billeddiagnostisk Afdeling, Hillerød Hospital, Dyrehavevej 29, 3400 Hillerød. E-mail: mathilde.winkler@gmail.com

ANTAGET: 25. oktober 2011

FØRST PÅ NETTET: 23. januar 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen